Эталон ответа к билету №24

1. Симптомокомплексы двигательных расстройств, возникающих при поражении различных отделов двигательных путей.При поражении центрального нейрона пирамидного пути возникает центральный паралич. Признакицентрального паралича:

· Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям

· Спастическое повышение мышечного тонуса

· Повышение сухожильных рефлексов с клонусом и без него

· Выпадение кожных рефлексов

· Появление патологических рефлексов

· Отсутствие дегенеративной мышечной атрофии

При поражении периферического нейрона возникает периферический паралич. Его признаки:

· Снижение силы

· Гипотония машц

· Гипо- или арефлексия

· Неврогенная мышечная дегенерация

Симптомы различных уровней поражения

Субкортикальное поражение – джексоновские судорожные приступы, монопарезы. Нарушение тонких произвольных движений

Внутренняя капсула – контрлатеральная гемиплегия с возможным сочетанием контрлатерального пареза лицевого и подъязычного нервов.

Лучистый венец – гемипарез на противоположной стороне, но разница в силе между рукой (например, плегия) и ногой (например, парез)

Мозговой ствол – альтернирующие синдромы

Пирамидный перекрест – перекрестная гемиплегия (гемипарез)

Уровень С1-С4 – центральная тетраплегия и нарушение функции тазовых органов.

Уровень шейного утолщения – периферический паралич рук и центральный ног.

Грудной отдел – центральный паралич ног

Поясничное утолщение – периферический нижний парапарез

Периферические сплетения, корешки, нервы – периферические парез в зоне соответствующей иннервации

2. Амиотрофия Вердника – Гофмана.

Наследственное нервно-мышечное заболевание. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

В основе заболевания лежит прогрессирующий дегенеративный процесс в мотонейронах спинного мозга.

Заболевание начинается на 1 году жизни или обнаруживается уже при рождении. Спонтанная двигательная активность новорожденных резко ослаблена. ИХ поза: ноги разогнуты, ротированы кнаружи, плоско лежат на поверхности (поза лягушки), руки разогнуты, плечи приподняты, сопротивления пассивным движениям отсутствуют.

Течение: проявляется чаще к 5-6 месяцу, ребенок начинает отставать в моторном развитии, утрачивать двигательные навыки.

Заболевание быстро прогрессирует и в течение 1-3 лет приводит к летальному исходу.

Лечения не существует. При уточнении диагноза следует воздержаться от деторождения.