Эталон ответа к билету №25

Церебральный арахноидит –воспаление паутинной оболочки мозга, вызываемое инфекцией, в том числе нейроинфекцией, а также интоксикацией, травмой. Часто арахноидит развивается как осложнение заболеваний придаточных пазух носа.

Арахноидит часто ведет к спаечным процессам.

Заболевание развивается остро или подостро, а в дальнейшем имеет хроническое течение.

При данном заболевании, наряду с очаговыми симптомами, обусловленными основной локализацией процесса наблюдаются и общемозговые. Наиболее частый симптом – головная боль, сопровождающаяся тошнотой и рвотой.

При конвекситалоном арахноидите – типичны джексоновские приступы, иногда с вторичной генерализацией.

Арахноидит задней черепной ямки – типична мозжечковая атаксия, адиадохокинез. Выражены общемозговые симптомы, рано появляется застой на глазном дне. Часто поражаются нервы мосто-мозжечкового угла.

Оптико-хиазмальный арахноидит – характерно нарушение зрения при нерезко выраженной головной боли. Наряду со снижением остроты зрения, страдают и поля зрения.

Лечение консервативное и хирургическое, применяют противовоспалительные препараты, антибиотики, десенсибилизирующая, дегидратирующая терапия, витамины. Симптоматическая терапия включает антиконвульсанты, анальгетики. Хирургическое лечение преследует цель оперативное удаление спаек, рубцов, особенно при арахноидитах задней черепной ямки.

Нейрофиброматоз Реклингхаузена –заболевание вызывается аутосомно-доминантным геном с полной пенетрантностью и резко варьирующей экспрессивностью.

Основной признак поражения в детском возрасте – множественные кофейного цвета пятна на коже, иногда они имеются при рождении, но чаще появляются несколько позднее (до 10 лет). Постепенно их число и размер увеличивается. Помимо кожных высыпаний, встречаются подкожные опухоли. Они обычно имеют округлую форму, диаметр 1-2 см, не связаны с кожей, лежат по ходу нервных стволов. Как правило, они не нарушают функции нерва, но при сильном сдавливании вызывают боль и парезы. Невриномы, расположенные по ходу черепных нервов нарушают их функцию. Характерны множественные стигмы дизэмбриогенеза, врожденные пороки развития. У 10% больных в зрелом возрасте наступает малигнизация опухолей.

Выделяют периферическую и центральную (церебральную) формы заболевания

При локализации опухолей в полости черепа (при церебральной форме) может развиваться очаговая симптоматика, деменция, эпилепсия, афазия и тд. Характерно отставание в психическом развитии с раннего возраста.

Специфического лечения не существует. Применяют хирургическое вмешательство, антиконвульсанта (карбамазепины при судорогах, болях)

Туберозный склероз -заболевание вызывается аутосомно-доминантным геном с очень варьирующей экспрессивностью и почти полной пенетрантностью.

Клиническая картина: часто первый признак поражения, присутствующий с рождения – депигментированные, округлой, овальной или листовидной формы пятна на коже. Другим характерным признаком является, появляющееся к 4-5 году жизни розово-красное узелковое высыпание на коже (сальные аденомы), в основном на лице.

Часты поражения глаз: катаракта, факоматозные изменения сетчатки, ретинопатия.

Нарушения нервной системы проявляются судорогами, с преобладанием пропульсивных, тонических и фокальных и глубокой умственной отсталостью.

На рентгенограммах обнаруживаются мозговые кальцификаты, признаки гидроцефалии, очаги склероза в костях черепа. На МРТ – участки глиоза мозговой ткани.

Специфического лечения нет. Больные с судорожными приступами нуждаются в постоянной противосудорожной терапии, иногда агрессивной. Часто погибают от эпилептического статуса.