Исследования нарушений сознания у человека

Большинство экспериментальных исследований механизмов сознания на животных заключается в корреляции анатомических и электрофизиологических данных с поведенческими реакциями. Однако использование такой методики неизбежно связано с опре­деленными ограничениями. Различные виды животных не всегда реагируют аналогично на повреждение одной и той же локализа­ции. Ни одно исследование на животных не дает возможностей, имеющихся при изучении человека, у которого можно оценить способность к восприятию собственной личности — основную ха­рактеристику сознания. Повреждения у животных, нарушающие реакцию пробуждения, обычно возникают остро. Эффект становит­ся иным, когда аналогичное повреждение создают более медленно, в соответствии с темпом развития патологических процессов, часто наблюдаемых у человека [1]. При этом даже у животных поведенческие и электроэнцефалографические реакции, возникаю­щие в результате острого повреждения, существенно изменяются, если длительный уход является успешным и животное выживает. Это положение было продемонстрировано Batseel на собаках [9], Villablanca на кошках [296] в экспериментах с перерезкой ствола

мозга на уровне среднего мозга. В этих условиях первоначально возникала кома п ритмика на ЭЭГ замедлялась, но в дальнейшем у таких животных с изолированным передним мозгом и диэнце-фальной областью отмечалось существенное восстановление невро­логических функций и появлялись электроэнцефалографические признаки, характерные для чередования сна и бодрствования. Вос­становление циклической активности изолированного переднего мозга свидетельствует в этих случаях о том, что произошла функ­циональная реорганизация. Вероятнее всего, зрительные и ольфак-торные стимулы приводят к развитию таламокортикальных и ин-теркортикальпых связей, взаимодействие которых, как и реактиви-рование гипоталамо-лимбико-фронтальных связей, способствует восстановлению некоторых нормальных корковых функций. Сле­дует добавить, что даже острые опыты на животных могут иногда привести к диссоциации между электроэнцефалографической акти­вацией и поведенческими признаками пробуждения. В соответст­вии с данными, полученными Feldman, Waller, разрушение гипо­таламуса, не затрагивающее ретикулярной формации среднего мозга, сопровождается развитием длительного сомнолентного со­стояния, несмотря на то. что стимуляция среднего мозга и перифе­рических афферентных путей может еще привести к появлению низковольтных десинхронизированных ритмов на ЭЭГ [82]. Эти несоответствия и различия неврологических нарушений, возника­ющих при повреждении анатомически сопоставимых структур низших животных п человека, делают решающими для понимания патогенеза нарушений сознания хорошо документированные кли­нические и морфологические данные.

Как будет указано ниже, для возникновения ступора или комы необходимо, чтобы были повреждены пли угнетены функции либо обширных областей обоих полушарий головного мозга, либо струк­тур, расположенных парамедианно в диэнцефальной области и верхних отделах ствола мозга, либо имело место сочетанное пов­реждение как полушарий, так и ствола мозга. На рис. 1 представ­лены примеры таких повреждений, приводящих к развитию комы, тогда как рис. 2 иллюстрирует менее распространенное поврежде­ние, при котором у больных стойко сохраняется реакция пробуж­дения.

Исторический обзор.Подробные клинические описания больных с органическими поражениями мозга, позволяющие сделать выво­ды о механизмах сознания и возникновения коматозных состояний у человека, появились в литературе более чем 100 лет тому назад. Gayet [1875] описал апатичного и вялого больного, у которого при отсутствии активной стимуляции наступал сон, напоминающий коматозное состояние [95]. Заболевание продолжалось 5 мес, а при вскрытии в головном мозге было обнаружено воспаление, размяг­чение и склероз в центральном сером веществе, окружающем III желудочек, водопровод и IV желудочек. Mauthner, анализируя в 1890 г. данные Gayet, указывал на зависимость между сомноленцией и наличием геморрагического некроза в тех же областях моз-

Рис. 1. Поражения мозга, являющиеся причиной комы.

а — диффузная демиелинизация подкорковых отделов полушарий мозга пчеле аноксип (см. наблюдение 1—1);

б — лимфома диэнцефальной области (полные данные представлены при опи­сании наблюдения 2—14);

в — инфаркт в диэнцефально-мезэнцефальной области; 60-летний мужчина был обнаружен на улице в бессознательном состоянии, он оставался в таком состоянии в течение 6 мес после поступления в госпиталь. Больной лежал с закрытыми гла­зами. Спонтанные движения отсутствовали. При болевых раздражениях отдерги­вал конечности, наблюдалась гримаса боли. В течение последующих 2 мес больной открывал правый глаз при звуковых раздражениях. Кроме того, однажды он невнятно произнес свое имя. Однако никогда адекватно не выполнял инструкции. Через 8 мес после поступления больной умер. При вскрытии был обнаружен вы­раженный атеросклероз мозговых артерий и инфаркт с кистозными перерождения­ми, распространяющийся на перивентрикулярное серое вещество задних отделов III желудочка, водопровод мозга, а также на левую ножку мозга;

г — инфаркт верхних отделов моста; 56-летний мужчина, страдающий диабетом и гипертензией, был доставлен в госпиталь с жалобами на общую слабость и рвоту. Через день после поступления больной внезапно потерял сознание, у него исчезли реакции на болевые раздражения, появились гипервентиляция и неравномерное стояние глаз по вертикали. Не приходя в сознание, больной умер через 26 дней. В средних отделах базилярной артерии был обнаружен тромб. Обширный инфаркт

Рис. 2. Поражения мозга, не приводящие к стойкому коматозному состоя­нию.

_а — инфаркт ствола мозга (детали клинической картины представлены при опи­сании наблюдения 3—2; б — кровоизлияние в продолговатый мозг (наблюдение 1—2).

га при верхнем полиоэнцефалите Вернике, выявляя связь сомно-ленции при энцефалите с аналогичным распространением пораже­ния в зоне мозга, окружающей водопровод. Mauthner пришел к выводу о том, что при поражении среднего мозга нарушения бодрствования наступают в результате блокады нервных импуль­сов с периферии к коре: «Я... вижу в основе возникновения сна нарушение проведения центрифугальных и центрипетальных им­пульсов... Сон локализуется в центральном сером веществе полостей мозга» [176].

распространялся на покрышку верхних отделов моста и нижних отделов среднего мозга;

д — кровоизлияние в ствол; у 49-летнего мужчины с выраженной гипертензией внезапно развились головная боль в затылочной области и слабость в правах конечностях. Через несколько часов наступило коматозное состояние. При болевых раздражениях появилась децеребрационная ригидность. Больной оставался в кома­тозном состоянии 2 мее, затем сознание постепенно восстановилось. Однако у больного оставалась выраженная дизартрия, дисфагия и тетрапарез. Через 7 мес •больной скончался. При морфологическом исследовании выявлены остаточные явления нескольких небольших кровоизлияний в покрышку нижних отделов сред­него мозга, моста и верхних отделов продолговатого мозга.

Точка зрения, высказанная Mauthner, была длительное время единственной, н его современники считали причиной сна и комы ишемию мозга или нарушение проводимости в волокнах лучистого венца в больших полушариях. Huglings Jackson локализовал соз­нание в лобных долях и, по крайней мере, клиницисты не прояви­ли желания полемизировать с ним [116]. Однако в 1920 г. хорошо известные данные о поражениях среднего мозга у больных, умер­ших от летаргического энцефалита, позволили Economo привлечь внимание к важной роли в возникновении комы поражений ство­ла мозга [297]. Было показано, что причиной возникновения кома­тозных состояний при различных заболеваниях: опухолях мозга [6, 91], инфарктах мозга [22], черепно-мозговой травме [120] —мо­гут явиться повреждения мозга одной и той же локализации. При этом утрата сознания или его выраженное угнетение могут быть обусловлены возникновением относительно ограниченных очагов поражения, если они охватывают парамедианные отделы серого вещества на любом участке от задних отделов гипоталамуса до нижних отделов покрышки моста.

Приведенные выше данные существенно дополнены исследова­ниями последних лет, которые обсуждаются в последующих раз­делах. Следует, однако, отметить, что даже многочисленные иссле­дования, проведенные на людях и животных, недостаточны для ответа на вопрос, совместимо ли повреждение, которое привело к острой утрате сознания, с восстановлением последнего, если боль­ной выживет.

Полушария головного мозга.Большинство исследований, про­веденных на людях, свидетельствует о том, что для возникновения комы или хронического вегетативного состояния должна быть повреждена или подавлена функционально большая часть обоих полушарий головного мозга. Однако некоторые исследователи ста­вят вопрос о том, не имеет ли левое полушарие более существен­ного отношения к сознанию, чем правое. За последние 40 лет ре­зультаты исследований в нескольких лабораториях, особенно про­веденных Milner [182], Teuber [286], Hecaen [105]. Sperry [272], Gazzaniga [96], постепенно вытеснили старую концепцию о том, что речь представляет единственную анатомически локализованную психическую функцию в полушариях головного мозга человека. Обследования больных с повреждениями полушарий головного мозга, так же как детальные и остроумные психологические об­следования больных с хирургической перерезкой передних двух третей мозолистого тела, обнаружили удивительную латерализацию корковых полей, связанных с распознаванием формы, прост­ранственным невербальным восприятием (в противоположность вербальной памяти) и разнообразными другими зрительными и гностическими функциями. Один из важных выводов этих иссле­дований заключается в том, что у человека имеется особая взаи­мосвязь между речью и осознанием собственной личности [156]. Некоторые клинические и экспериментальные исследование свидетельствуют о том, что левое полушарие влияет на сознание

в большей степени, чем можно было бы объяснить, оценивая относительное количество мозговой ткани. Поскольку в доказа­тельстве этого положения имеются противоречия, есть смысл из­ложить здесь соответствующие данные более подробно.

Serafitinides с соавт. в 1965 г. впервые сообщили о том, что барбамил, введенный в сонную артерию, осуществляющую крово­снабжение доминантного полушария, связанного с речевой функ­цией (обычно левого), чаще приводит к кратковременной утрате сознания, чем при введении этого же препарата в противополож­ную артерию [252]. Преходящая невозможность разбудить боль­ного отмечается даже тогда, когда появляется только гомолатеральное замедление ритмов на ЭЭГ. Эти факты делали обосно­ванным вывод о том, что сознание, как и речь, иногда зависит от доминантного полушария. Rossadini, Rossi не смогли воспроизве­сти эти результаты, возможно потому, что в качестве критерия они принимали утрату сознания больше чем на 1 мин [238]. Од­нако еще две исследовательские группы сообщили о том, что яв­ная утрата сознания чаще отмечается у больных с ишемическим инсультом в левом доминантном полушарии, связанном с речевой функцией, чем при инфарктах в субдоминантном полушарии. По данным Schwartz, утрата сознания сразу же после ишемического инсульта наступила у 38 из 46 больных при локализации процес­са в доминантном полушарии и только у 3 из 54 больных — при аналогичном поражении субдоминантного полушария [250]. В этой работе многие клинические данные были фрагментарными и оце­нивались ретроспективно после смерти больного. Результаты этого исследования находятся в столь явном противоречии с опытом .многих клиницистов, что к ним нужно относиться с осторожно­стью. Однако Albert с соавт., изучая этот же вопрос и оценивая клинические данные 47 больных с аналогичными поражениями, пришли почти к тем же выводам [3]. У 57% больных с поражением левого полушария наступало нарушение сознания (у 8 больных — сомноленция, у 3 — ступор, у 2 — кома). В то же время при пора­жении правого полушария нарушения сознания имели место только у 25% больных, причем ни в одном наблюдении не отме­чалось коматозного состояния. Детальный анализ материала не выявил каких-либо доказательств того, что ишемические очаги в левом полушарии обширнее, чем в правом.

Оценивать такую характеристику сознания, как восприятие собственной личности, позволяют только поведенческие реакции, возникающие в ответ на словесные команды или жесты врача. По­этому заключения о связи этой функции с доминантным левым полушарием в настоящей монографии оправданы лишь постоль­ку, поскольку они имеют отношение к более высокой частоте возникновения ступора и комы при острых повреждениях левого полушария. Имеющиеся факты делают обоснованным вывод о том. что осознание собственной личности, как и речевые функции, больше связаны с функциональной активностью доминантного полушария, чем субдоминантного. Внезапная утрата этих функ-

ций поэтому приводит в поведенческом плане к выключению более половины функционирующей массы полушарий головного мозга, результатом чего часто и может быть развитие ступора. Подводя итоги, можно сказать, что, за исключением, может быть, некоторых случаев внезапных обширных поражений доми­нантного полушария, вызывающих развитие афазии, односторон­нее нарушение функций полушарий головного мозга само по себе к возникновению ступора пли комы не приводит. Более того, при отсутствии вторичных влияний, распространяющихся за пределы первичного очага, даже обширные повреждения доминантного полушария если и оказываются причиной нарушений сознания, то проявляются только в виде кратковременного коматозного со­стояния. Большие односторонние повреждения любого полушария головного мозга приводят к уменьшению уровня бодрствования, находящегося в относительном соответствии с размерами очага и его вторичными влияниями (см. главу 2); для возникновения сту­пора или комы, однако, необходимо двустороннее обширное пора­жение или нарушение функций полушарий головного мозга или диэнцефальной области. В качестве примера приводим следующее наблюдение.

Наблюдение 1—1. Мужчина 59 лет обнаружен в бессознательном состоянии в комнате, заполненной осветительным газом. Его сосед был уже мертв. При поступлении больной ареактивен. Артериальное давление 120/80 мм рт. ст., частота пульса 120, дыхание регулярное —18 в 1 мин,. ректальная температура 39 °С. Рефлексы растяжения снижены, подошвен­ный рефлекс отсутствует. Над всей поверхностью обоих легких прослуши­ваются крупнопузырчатые хрипы.

Больному назначено интраназальное введение кислорода. Пробуждение наступило через 30 ч. На 2-е сутки пребывания в госпитале больной был в сознании и ориентирован. На 4-е сутки температура стала нормальной, в легких хрипы не прослушивались, и больной был переведен на амбулатор­ное лечение. В неврологическом статусе какие-либо нарушения отсутство­вали. Не было изменений психической деятельности, психиатры не обна­ружили признаков органического поражения мозга. Больной был передан под наблюдение родственников через 9 дней после аноксического эпизода.

В течение 2 дней пребывания в домашних условиях больной был в хо­рошем состоянии. Однако в дальнейшем появилась вялость и больной включался в разговор только при активном обращении собеседника. На следующий день он избегал общения и давал односложные ответы. Еще через один день (через 13 дней после аноксии) больной стал неопрятным, не мог ходить, у него нарушилось глотание и жевание. Он не разговари­вал и не узнавал членов своей семьи. Больного поместили в частный сана­торий с диагнозом «депрессивное состояние». Состояние ухудшалось, и че­рез 28 дней после аноксии больного снова госпитализировали. Артериаль­ное давление 170/100 мм рт. ст., частота пульса 100, дыхание 24 в 1 мин» температура 38,5 °С. Крупнопузырчатые хрипы выявлялись в нижних отде­лах обоих легких. Появился постоянный профузный пот. Исчезла реакция на боль, но при громких звуках больной тотчас открывал глаза. Конечности были согнуты, отмечалось повышение мышечного тонуса. Глубокие сухо­жильные рефлексы были резко повышены, подошвенный рефлекс характе­ризовался разгибанием. Результаты лабораторных исследований, включая состав спинномозговой жидкости, были в норме. Через 3 дня больной умер.

На вскрытии обнаружили распространенную бронхопневмонию. Мозг макроскопически был в норме, отека мозговой ткани не было. Коронарные срезы патологии не выявили, некрозы в области бледного шара отсутство-

Рис. 3. Нормальный характер корковых нейронов в извилине гиппокампа-(х100) (наблюдение 1—1).

вали. При гистологическом исследовании обнаружена в общем хорошая сохранность нейронов в области моторной и затылочной коры, гиппокампа и мозжечка. Только на некоторых срезах имели место незначительная до-генерация клеток и уменьшение количества нейронов (рис. 3). Иногда вы-являлась периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Не обнаружено п патологических изменений кровеносных сосудов, отсутствовал интерсти-циальный отек. Вызывала удивление диффузная демиелинизация, охваты­вавшая все доли полушарий головного мозга (рис. 4) с сохранностью только Дугообразных волокон, расположенных непосредственно в субкортикально ft части белого вещества; количество осевых цилиндров было также уменьше­но, но они сохранились лучше, чем миелин. Олигодендроглия в демиелини-зированных полях сохранилась. В то же время отмечалось существенное 5'величение количества реактивных астроцитов. Ствол мозга и мозжечок, по данным гистологического исследования, не были изменены [222]. (Условия возникновения отсроченной постаноксической церебральной демиелинизации, наблюдавшейся у этого больного, обсуждаются более подробно в гла­ве 4).

Ареактивное поведение наблюдалось также у детей, у которых адренолейкодистрофия приводила к диффузной демиелизации по­лушарий головного мозга при сохранности ствола мозга. Другие примеры утраты сознания и познавательных функций у больных с обширными двусторонними повреждениями полушарий головно-

4 Заказ Jfi 1117

Рис. 4. Окраска миелиновой оболочки в затылочной коре (наблюдение 1—1). Выявлена обширная субкортикальная демиелинизация, щадящая только дугообразные субкортикальные волокна (полоса темной окраски, расположенная непосредственно под корой).

го мозга при сохранности ствола мозга обсуждались в разделе, посвященном хроническим вегетативным состояниям.

Имеются доказательства того, что и в случае тяжелой череп­но-мозговой травмы повреждение полушарий головного мозга может привести к развитию по крайней мере кратковременного сноподобного коматозного состояния, сменяющегося через несколь­ко недель и даже месяцев состоянием бодрствования при пол­ном отсутствии познавательных функций. Stritch опубликовала серию наблюдений, в которых после травмы черепа отмечалась обширная двусторонняя демиелинизация полушарий головного мозга, причем патологический процесс на ствол мозга не распро­странялся [278]. Stritch считала, что у наблюдаемых ею больных имеется резко выраженная деменция, хотя открыть глаза неко­торые из них смогли только через несколько недель. По крайней мере у 2 из этих больных выявлялись лишь наиболее рудимен­тарные нерефлекторные реакции на окружающую обстановку и ни у одного сознание полностью не восстановилось. На основании своих широких исследований посттравматпческой энцефалопатии Crompton с соавт. [57], а также Jellinger, Seitelberger [122] уста­новили, что кома всегда связана с повреждениями в дне III же­лудочка и в стволе мозга, а поражения, ограниченные полуша­риями головного мозга, приводят лишь к глубокой или прогресси­рующей деменции. В связи с тем что в этих работах не описаны детали клинического состояния больных, не ясно, относят ли они к коме лишь те состояния, при которых не восстанавливаются сон и бодрствование. Однако, по сообщениям этих авторов, при по­вреждениях, ограниченных большими полушариями головного мозга, больные оставались в коматозном состоянии в течение дней

или недель. Это позволяет прийти к заключению, что у таких больных имели место либо неморфологические повреждения стволового центра пробуждения, либо остро развившееся физио­логическое торможение этого центра вследствие повреждения по­лушарий головного мозга. В любом случае имеется достаточно основанных на наблюдениях при различных заболеваниях нервной системы доказательств, свидетельствующих о том, что тяжелого двустороннего повреждения полушарий головного мозга самого* по себе достаточно для того, чтобы привести к развитию по край­ней мере кратковременного коматозного состояния и навсегда нарушить познавательные процессы, от которых зависит содержа­ние сознания человека.

Поражения лобной лимбической системы, кома и акинетиче­ский мутизм.Нарушения познавательной функции сознания мно­гие авторы наблюдали при поражении глубоких медиально расположенных отделов лобных долен. Сообщения этих авторов за­служивают особого внимания, так как они, по-видимому, противо­речат тезису о том, что сопровождаться развитием ступора или комы могут только поражения, приводящие к диффузным и дву­сторонним нарушениям функций полушарий головного мозга [30, 78, 90, 121, 142, 198].

Клинические нарушения у больных этой группы имеют до­статочно определенную картину. Когда заболевание развивается остро, как при окклюзии передней мозговой артерии или крово­излиянии из аневризмы передней соединительной артерии в лоб­ную долю, больной вначале обычно впадает в коматозное состоя­ние и только через несколько дней у него восстанавливается бодр­ствование с развитием клинической картины акинетического мутизма. Периоды бодрствования продолжительны, при этом боль­ной, по-видимому, с интересом рассматривает все, что окружает его, но говорит редко или не говорит совсем. Несмотря на устой­чивое бодрствование больных и производимое ими впечатление, что они готовы к познавательной деятельности, больные никогда не реагируют на команды и не двигаются, что послужило причи­ной появления выразительного французского термина — «coma-vigil» («кома с бодрствованием»).

Такие состояния акинезии с отсутствием речи и появлением признаков внимания сопровождаются развитием патологических изменений, локализация которых весьма постоянна у разных больных. Эти патологические изменения обычно достаточно об­ширны, хотя в целом ряде сообщений отмечается возможность более ограниченного анатомического поражения. Однако чаще анатомические изменения характеризуются обширными двусто­ронними поражениями поясной извилины, области перегородки, различных отделов полюсов лобных долей и часто таламуса и ги­поталамуса. Результаты морфологического исследования свиде­тельствуют и о вторичных изменениях, обусловленных острой ком­прессией полушарий головного мозга [30, 90] или наличием пред­шествующих изменений мозга, которые могли бы увеличить

⁴* 51:

физиологические проявления повреждения лобных долей. Во всех «опубликованных наблюдениях отмечались диффузные двусторон­ние нарушения электрической активности поверхности полуша­рий головного мозга.

Указанные выше данные свидетельствуют о том, что акинети­ческий мутизм, связанный с повреждением лобных долей, отра­жает обширные нарушения физиологических функций полушарий головного мозга. Хотя морфологические изменения достигают при этом наибольшей выраженности в лобных долях, функциональ­ные нарушения всегда охватывают и другие отделы мозга. Напри­мер у человека хирургическая цингулэктомия сама по себе не сопровождается возникновением коматозного состояния, акинезии, мутизма [290]. Вероятнее всего, обширные, глубинные, располо­женные медиально повреждения лобных долей у человека преры­вают основные реципрокные пути, в норме связывающие лобные доли с таламусом, миндалевидным ядром и средним мозгом [128. 162, 192]. Такое прерывание связей приводит не только к непо­средственному нарушению функций лобных долей, но и к вторич­ному влиянию на обширные области сохранившегося неокортекса, имеющего в норме корково-корковые связи и через лобные доли модулирующегося лимбическими влияниями. Есть основа­ния считать, что прекращение таких лимбических влияний ока­зывает выраженное воздействие на познавательные и поведенче­ские функции, подобно тому, как блокада восходящих влияний ретикулярной формации среднего мозга существенно изменяет состояние бодрствования и соматическую активность.

Таламус. Чисто анатомические повреждения зрительного буг­ра, не охватывающие окружающие структуры и не сопровождаю­щиеся какими-либо заболеваниями, как и избирательное двусто­роннее поражение этого образования, встречаются редко. Одно­стороннее поражение зрительного бугра изменениями поведения по типу ареактивности не сопровождается. В то же время при ог­раниченных двусторонних повреждениях зрительного бугра нару­шается осознанное поведение. Такие повреждения почти всегда обусловлены окклюзией перфорирующих артерий, отходящих от оральных отделов базилярной артерии или от короткого сегмента задней мозговой артерии, начинающегося в области бифуркации основной артерии п оканчивающегося в задней соединительной артерии (см. рис. 27). Этот сегмент называется среднемозговой артерией или более точно базилярной соединительной артерией. Percheron, детально изучивший вариабельность сосудов этой важ­нейшей области, указывает, что при небольших врожденных ано­малиях таламическая перфорирующая артерия может отходить с одной стороны, но осуществлять кровоснабжение зрительных буг­ров с обеих сторон [218. 2191.

Окклюзия оральных отделов базилярной артерии или началь­ных отделов аномальных перфорирующих артерий, отходящих от базилярной соединительной артерии, может привести к двусто­ронней ишемии медиальных отделов зрительных бугров. Двусто-

ронние повреждения, расположенные более орально, вероятно, обусловлены окклюзией передней таламосубталамической артерии. Такая окклюзия может привести к развитию инфаркта, располо­женного анатомически в области зрительного бугра. Однако воз­никающие при этом ранние симптомы свидетельствуют о том, что функциональные изменения распространяются каудально до сред­него мозга. У больных с окклюзией передней таламосубталамиче­ской артерии остро возникает ареактивность, сопровождающаяся ослаблением реакции зрачков, развитием анизокории, частым па­резом взора вверх при сохранности горизонтальных движений глаз при калорическом раздражении [181]. Коматозное состояние продолжается приблизительно 10 сут с последующим развитием гиперсомнии в течение нескольких суток или недель. В дальней­шем возникает устойчивая гипокинезия с апатией и снижением речевых реакций, сочетающаяся с выраженной амнестической деменцией. Castaigne с соавт. наблюдали такие нарушения у 2 по­жилых женщин, у которых при морфологическом исследовании после смерти было выявлено размягчение в области зрительного бугра [39, 40]. Эти изменения локализовались главным образом в области интраламинарных и парафасцикулярных ядер, срединно­го центра зрительного бугра и распространялись по направлению к красному ядру, которое оставалось сохранным. (В этой же об­ласти расположен дорсальный пучок покрышки, в котором прохо­дят восходящие волокна покрышки моста). В области среднего мозга каких-либо нарушений обнаружено не было. В более ран­ней публикации Schuster представил аналогичные данные клини­ческих п анатомических исследований наблюдавшегося им больно­го [249].

По мнению Segarra, повреждения зрительного бугра, располо­женные более каудально, могут быть обусловлены инфарктом, развившимся в результате окклюзии задней таламосубталамиче­ской парамедианной артерии [251]. Возникающий при этом синд­ром по описаниям сходен с описанным выше, но отличается от него значительно большей продолжительностью сноподобной ко­мы, почти постоянным наличием акинезии и мутизма и частым появлением глазодвигательных нарушений, свидетельствующих о повреждении среднего мозга. Несомненно, что анатомическое по­вреждение парамедианных отделов среднего мозга в наблюде­ниях Segarra приводило к стойкой блокаде основных механизмов пробуждения,

У таких больных очень трудно оценивать состояния бодрство­вания из-за двустороннего птоза, обусловленного параличом гла­зодвигательных нервов, и еще труднее судить о механизмах гипер-сомнии [317].

Гипоталамус.У экспериментальных животных стимуляция пе-ривентрикулярного серого вещества задних отделов гипоталамуса приводит к пробуждению, тогда как стимуляция передних отде­лов гипоталамуса, по крайней мере у некоторых видов животных, сопровождается возникновением поведенческих и физиологиче-

ских признаков сна [10/]. Двусторонние парамедианные деструк­тивные повреждения задних отделов гипоталамуса у человека приводят к нарушениям сознания, степень которых находится в прямой пропорциональной зависимости от размеров очага, от прогрессирующей спутанности, через сонливость, в конечном итоге к коме с полной ареактивностью. Пример такого поврежде­ния схематически представлен на рис. 1, в и детально описан в наблюдении 2—14. Так как повреждения парамедианных отделов гипоталамуса, обусловленные ишемией или компрессией, редко щадят соседние отделы ретикулярной формации среднего мозга, симптомы, возникающие при такой локализации очага, трудно объ­яснить поражением только той или иной структуры. Однако для гиперсомнии, возникающей при повреждении гипоталамуса, ха­рактерны поведенческие признаки состояния нормального сна: вздохи, зевота, потягивание. При коматозных состояниях такие поведенческие признаки, обусловленные повреждением среднего мозга, обычно отсутствуют. Многочисленные литературные источ­ники с описаниями гипоталамической гиперсомнии при эпидеми­ческом энцефалите [297] или опухолях [91] свидетельствует о том, что изолированные поражения задних отделов гипоталамуса вы­зывают длительную сноподобную кому.

Средний мозг имост мозга.Результаты большого числа совре­менных исследований подтверждают концепцию о связи централь­ных отделов этих структур мозгового ствола с состоянием бодр­ствования. Эту концепцию уже давно сформулировали Gayet. Mauthner, von Economo. II действительно, некоторые из описан­ных повреждений парамедианной части ретикулярной формации., вызывающие у человека хорошо документированную кому, имели ту же локализацию и границы, что и повреждения, создаваемые Lindsley в его ранних экспериментах на животных, когда он опре­делил физиологическое значение ретикулярной формации сред­него мозга для состояния бодрствования [161]. Brain, например, описал коматозное состояние у больного с четко локализованным инфарктом в парамедианных отделах среднего мозга [22]. Утрата сознания у человека с локализацией очага, представленной на рис. 1, в, является другой иллюстрацией клинико-морфологических корреляций, почти таких же точных, как и в эксперименталь­ных исследованиях, где проводилось четкое локальное повреж­дение мозга.

На основании клинико-морфологических сопоставлений, прове­денных у человека, имеются все основания считать, что сознание связано с функцией парамедианных отделов покрышки среднего мозга и моста, расположенных непосредственно вентральнее же­лудочковой системы, причем эта зона распространяется ростраль­но до задних отделов гипоталамуса, а каудально — до нижней тре­ти покрышки моста. Трудно установить, в какой степени эта зона должна быть повреждена, чтобы нарушилась активация мозга, так как небольшие ограниченные поражения мозга отмечались только в очень незначительном числе хорошо изученных клини-

ческих наблюдений. При этом лишь в немногих случаях был про­веден анализ, позволяющий дифференцировать непосредственные и отдаленные эффекты таких повреждений. Выводы о физиоло­гических механизмах могут быть основаны только на наблюде­ниях больных с остро развившимися инфарктами мозга, возник­шими в результате окклюзии сосудов. Так как в случаях повреж­дений ткани, обусловленных кровоизлияниями или развитием опухолей, проходит слишком много времени от начала заболевания до морфологического исследования, то трудно сделать убедитель­ные выводы.

Опубликовано относительно мало работ, в которых кома на­ступила при небольших очагах в парамедианной зоне [22, 113, 202, 251]. Однако во всех описанных наблюдениях повреждение локализовалось по обеим сторонам средней линии и охватывало большую часть дорсовентральной оси покрышки. Chase с соавт. проанализировали 20 наблюдений (из них 8 собственных) с под­твержденным при морфологическом исследовании поражением покрышки моста и нижних отделов среднего мозга [43]. Ни в од­ном из 9 наблюдений с двусторонним повреждением не отмеча­лось состояния бодрствования, а 8 больных находились в состоя­нии глубокого оглушения. В противоположность этому при одно­стороннем повреждении покрышки оглушение отмечалось только у 3 из 11 больных, у 2 из них была повышена температура тела или наблюдалась гипоксия. Повреждения периакведуктального серого вещества у человека не сопровождаются нарушением соз­нательного поведения [103, 256], что соответствует результатам экспериментальных исследований [256]. По данным Glees, Bailey, двусторонняя хирургическая перерезка медиальной петли и спиноталамического тракта на уровне среднего мозга у человека к нарушению сознания не приводит [298].

Очень трудно установить, сколь далеко в стволе мозга распро­страняется в каудальном направлении связанная с функцией сознания зона покрышки. Эта трудность обусловлена тем, что при локализации патологического процесса в нижних отделах моста поражаются также пути каудальной группы черепных нервов и оба кортикоспинальных тракта, что делает невозможным контакт с больным (см. выше). В этих наблюдениях ЭЭГ имеет небольшое дифференциально-диагностическое значение, так как при повреж­дениях покрышки моста на ней регистрируется активность, типичная для состояния бодрствования, несмотря на то что пове­денческие реакции характеризуются ареактивностью [301]. Боль­ных с двусторонними инфарктами, локализующимися парамедианно в покрышке средних отделов моста, нельзя разбудить, по крайней мере при помощи кратковременных раздражений. Мы уделили особое внимание оценке поведенческих признаков реак­тивности у 2 больных с такими поражениями. В обоих наблюде­ниях при использовании различных стимулов, за исключением болевых, нельзя было вызвать ни определенных глазодвигатель­ных реакций, ни каких-либо других реакций. Мы не выявили хо-

Рис. 5. Срезы от нижних отделов моста (а) до верхних отделов спинного) мозга (г) (наблюдение 1—2).

рошо изученных случаев хронического переживания больных, у которых поражение локализовалось бы в нижних отделах покрыш­ки моста, хотя на рис. 5 представлено повреждение в этой обла­сти у больного, у которого осознанные реакции сохранялись даже за несколько часов до смерти.

Продолговатый мозг.Все имеющиеся данные свидетельствуют о том, что поражение парамедианных отделов продолговатого моз­га у человека не сопровождается нарушениями сознания. В ран­них публикациях, включая работы Cairns [32], Jefferson [121], высказывалось мнение о том. что повреждение продолговатого мозга может привести к развитию коматозного состояния. Однако этот вывод был сделан на основании наблюдений больных с об­ширными поражениями, оказывавшими широко распространяю­щееся влияние. В качестве доказательства возможности возник­новения комы при поражении продолговатого мозга приводится наблюдение Reichardt [233]). Однако и оно не является достаточно убедительным. Reichardt обследовал женщину, у которой при цистернальной пункции был поврежден продолговатый мозг. Она

вскрикнула и перестала реагировать на внешние воздействия. Состояние сознания больной нормализовалось после извлечения иголки. Больная очень жаловалась на односторонние парестезии, частота ее пульса снизилась до 55. Артериальное давление изме­рено не было, но имеются основания считать, что у женщины име­ло место одно из вазовагальных синкопальных состояний, обус­ловленных нарушением физиологических систем обеспечения со­знательной деятельности.

Наши наблюдения свидетельствуют о том, что у человека про­долговатый мозг мало влияет на нейрональные механизмы, регу­лирующие сознание. У описанной ниже больной почти до смерти сохранялась быстрая и точная реакция на команды, так же как и поведенческие признаки сознания, несмотря на обширное по­вреждение центральных отделов продолговатого мозга, распрост­раняющееся рострально до нижней трети моста. Данные морфоло­гического исследования представлены на рис. 5, а их схема — на рис. 2, б.

Наблюдение 1—2. Женщина 62 лет была обследована благодаря любезности доктора Walter Camp. 25 лет назад у нее развилась слабость и появились грубые нарушения мышечно-суставной и вибрационной чувст­вительности в правой руке и ноге. За 2 года до осмотра у нее наступили паралич правой голосовой связки, атрофия правой половины языка, воз­росла степень инвалидизации и увеличилась слабость правых конечностей. За 4 дня до поступления в госпиталь слабость в правых конечностях резко увеличилась, а спустя 2 сут стало невозможным глотание.

При поступлении в госпиталь больная была в ясном сознании. У нес не отмечалось затруднений дыхания, а артериальное давление было 160/110 мм рт. ст. При взгляде вверх возникал вертикальный нистагм. Бо­левая чувствительность левой половины лица была снижена. Правая по­ловина глотки, мягкого неба и языка были парализованы. В правых ко­нечностях отмечалась слабость, атрофия и больная ими не пользовалась. Все сухожильные рефлексы ниже уровня шеи были оживлены с обеих сто­рон, подошвенный рефлекс справа был разгибательным. Чувство положе­ния и вибрационная чувствительность были нарушены на правой полови­не тела, а болевая — на левой.

На следующий день больная еще оставалась в сознании и реагировала на внешние раздражения, но появились нарушения речи, затруднения в откашливаний и в конечном итоге произошла остановка дыхания. Была произведена интубация и начата искусственная вентиляция легких. Позже, на 3-й день пребывания в госпитале, больная оставалась в ясном созна­нии, быстро и точно отвечала на вопросы кивком головы. Давление спин­номозговой жидкости составляло 180 мм вод. ст., спинномозговая жидкость была ксантохромной л содержала 500 эритроцитов и 14 лейкоцитов в 1 мм³.

Больная прожила еще 23 дня. В течение этого периода у нее развилась тетраплегия. Несколько раз наблюдалось снижение артериального давле­ния, нормализующееся после введения сосудосуживающих препаратов. В течение последних 2 нед жизни больной в использовании этих лекарст­венных средств необходимости не было. В эти последние дни иногда воз­никали кратковременные периоды, когда больная перестала реагировать на окружающее, по за этим следовало пробуждение, больная быстро и точно реагировала на вопросы, требующие положительного или отрицательного ответа, открывала и закрывала глаза и выполняла инструкцию повернуть глазные яблоки в сторону. Каких-либо других произвольных движений не отмечалось. За 4 дня до смерти у больной стали наблюдаться маятникооб-

разные движения глаз при инструкции смотреть в сторону. Несмотря на способность больной двигать глазами в ответ на команду, было трудно установить, насколько эти реакции были адекватными. В течение послед­них 3 дней перед смертью уменьшились признаки состояния бодрствова­ния. Больная умерла от желудочно-кишечного кровотечения через 26 дней после поступления в госпиталь.

При морфологическом исследовании мозга обнаружено умеренное ко­личество темных старых кровоизлияний в боковых отделах продолговато­го мозга справа, в непосредственной близости от IV желудочка. Малинооб-разная артериовенозная аневризма, наибольший диаметр которой состав­лял 1,4 см, распространялась от боковых отделов продолговатого мозга справа в каудальном направлении, причем ее нижний край был расположен на 2,5 см ниже obex. На срезах было установлено, что сосудистая малъформация появлялась в центральной части продолговатого мозга и распростра­нялась рострально на 2 мм выше obex. От этих отделов начиналось обшир­ное кровоизлияние, распространяющееся рострально, разрушая централь­ные отделы продолговатого мозга на всем протяжении вплоть до его соеди­нения с мостом (см. рис. 5). Результаты микроскопического исследования свидетельствовали о том, что кровоизлияние в своем ростральном отделе разрушило каудальную часть вестибулярного ядра и большую часть приле­жащих отделов покрышки моста справа. Распространяясь в каудальном направлении, кровоизлияние полностью разрушило дорсомедиальные отде­лы продолговатого мозга от плоскости ядра языкоглоточного нерва вплоть до плоскости п. ambiquus. Дальнейшее распространение кровоизлияния в. каудальном направлении ограничивалось ретикулярной формацией продол­говатого мозга. По краям повреждения находились организованные тромбо-тические массы с фагоцитозом и сетевидными образованиями, свидетельст­вующими о процессе не менее чем 2-недельной давности. В центре крово­излияния находились тромботические массы в состоянии перерождения,, возникшие не меньше чем за 72 ч до смерти. В некоторых местах по лате­ральному краю повреждения выявились маленькие свежие кровоизлияния, возникшие за несколько часов до смерти. Имелись основания считать неве­роятным, что размеры и распространенность повреждения существенно из­менились в течение немногих дней до смерти.