Бұлшықеттік өршімелі дистрофия

Б±лшыќеттік өршімелі дистрофия (өршімелі миопатия) деген ±ѓым көлденең жолақты б±лшықеттердің әртүрлі т±қымқуалайтын, бірінші ретті созылмалы сырқаттарына қатысты (ж±лын мен шеткері нервтер заќымдалмайды, сондыќтан бірінші ретті деп аталады). Әдетте, б±лшыкеттер ж±бы (симметриялы) семіп, тез арада күшін жоғалтып, кейде сырќат адам мүлде қозғала алмай қалады.

Этиологиясы мен патогенезі аз зерттелген. Ауру б±лшықет клеткаларындаѓы белокты қ±рылымдар мен саркоплазмалық ретикулумның, нервтердің және ферменттер активтілігінің аномалиялығымен байланысты сияқты. Б±л мєселе талқылануда. Қан сарысуында б±лшыќеттік ферменттер көбейіп, соѓан сәйкес электрфизиологиялық өзгерістер қалыптасады және креатинурия байқалады.

Классификациясы. Б±лшыќеттік өршімелі дистрофия т±қымқуалаушылықтың типіне, науқастың жас шамасына, процестің орны мен ағымына қарай, 3 негізгі түрге жіктеледі: Дюшеннің б±лшықеттік дистрофиясына, Эрбтің және Лейденнің б±лшыќеттік дистрофиясына. Олардың морфологиялыќ бейнесі ±қсас.

Дюшеннің б±лшыќеттік дистрофиясы [ерте (дамитын) түр] Х-хромосомамен байланысты, рециссивті туќымқуалайды. Әдетте, 3—5 жаста білінеді; ер балаларда жиірек. Жамбас белдеуінен және сан мен балтыр б±лшықеттерінен басталып, кейін иыќ белдеуі мен т±лғаның б±лшыќеттерін қамтиды. Эрбтіњ б±лшықеттік дистрофиясы (жасөспірімдік түр) аутосомды-доминантты т±қымқуалайды, жыныстық жетілу кезеңінде басталады. Көбіне кеуде мен иыќ белдеуінің, кейде беттің б±лшыќеттері зақымдалады (миопатиялыќ бет — науќастың көзі ж±мылмайды, мандайы тегіс, ерні қалың келеді). Кейде арќаның, жамбас белдеуінің, аяќтың жоѓарғы бөлімінің б±лшықеттері семеді. Лейденніњ б±лшыќеттік дистрофиясы аутосомды-рецессивті дамып, балалыќ шақта не жыныстық жетілу кезеңінде басталып, жасөспірімдік түрге (Эрб) қараѓанда жылдамдау, ал ерте дамитын түрден (Дюшен) жеңілдеу болады. Процесс жамбас белдеуі мен саннан басталып, біртіндеп т±лға мен қол-аяќтың б±лшықеттеріне өрістейді.

Патологиялық анатомиясы. Б±лшыќеттер көбіне семіп, жіңішкереді, миоглобині азаяды, сондықтан кесіндісі балыќ етіне ±қсайды. Арасын майлы және дәнекер тканьдер жайлап, кейде олардың көлемі ±лғаяды. Б±л Дюшеннің б±лшыќеттік дистрофиясына тєн (б±лшықеттіњ жалѓан дистрофиясы).

Микроскоппен қарағанда б±лшықет талшықтарынын көлемі әртүрлі: семген талшыќтармен қоса өте ±лғайып, ядросы дәл орталығында жайғасқан талшықтар да болады. Оларды дистрофия (липидтер жиналып, гликоген азаяды, көлденең жолақтары жойылады) мен некроз шарпып, фагоцитоз дамиды. Кейбір бұлшыќет талшықтарында регенерация байқалады. Зақымды талшыќтардың арасына майлы клеткалар жиналады. Ауру ауыр ағымды болса, майлы және дәнекер тканьдер тым өрістеп, бүлшықет талшықтары семіп, бірен-сараны ғана қалады.

Дюшеннің б±лшықеттік дистрофиясынан бұлшықеттегі ультрақ±рылымдарда өрістейтін өзгерістер жеткілікті зерттелген. Алѓашқы кезде саркоплазмалыќ ретикулум кеңейіп, кей жерлердің миофибриллалары ыдырайды, фибриллааралыќ кеңістік кеңейіп, оған гликоген жиналады, ядро талшықтың орталыѓына ығысады. Аурудың соңғы кезеңінде миофибриллалар бөлшектеніп, ыдырайды, митохондрия ісінеді, Т-жүйе кеңейеді. Б±лшықет талшықтарында липидтер мен гликоген көбейіп, аутофаголизосомалар пайда болады. Аќырында б±лшықет талшыќтары қатайып, төңірегіне гиалин тәрізді зат жиналады, ал өлі талшықтарды макрофагтар мен майлы клеткалар ќоршап алады.

Б±лшықеттік өршімелі дистрофия тым ауыр ағымды болса, сырқаттар, әдетте, өкпеде дамыѓан инфекциялыќ аурудан өледі.

Миастения

Миастения (грекше: mуоs — бұлшықет; аstһепіа — әлсіздік) — созылмалы сырќат; көлденең жолақты б±лшықеттер өте жылдам қажып, сырқат адам тез әлсірейді. Белсенді ж±мыс істеген б±лшыќеттің жиырылу қабілеті мен күші кеміп, кейде мүлде жойылады. Дем алағаннан соң б±лшықет жүмыс істей алатын болады. Ауру меңдесе, демалу мерзімі ұзарып, б±лшыќетті сал (паралич) шалғандай ахуал байқалады. Миастения дененің кез келген б±лшыќетін, көбіне көз (птоз — 80%), шайнау, ж±тыну б±лшықеттерін зақымдайды. Қол-аяқтың жоғарғы бөлімі, көбіне иыќ пен сандаѓы б±лшыќеттер зақымдалады. Кейде тынысалу бұлшыќеттері де әлсірейді.

Этиологиясы мен патогенезі. Этиологиясы белгісіз. Айыршық бездің аномалиясы мен миастенияның арасында үйлесімділік бар. Тимэктомия көбіне нәтижелі болады. Аурудың барысында аутоиммундыќ жауап өрістеп, б±лшықет табақшасының єр өлшем бірлігіндегі ацетилхолиндік рецепторлардың 90%-дайы кемиді. Ацетилхолиндік рецепторларѓа қарсы антиденелер айыршық бездің экстрактысында, сырқаттардың 85—90%-ыныњ қан сарысуында болады, ал иммунды пероксидазалық тәсіл қолданылса, постсинапстық мембраналардан үнемі ІgG мен C3 табылады. Ацетилхолиндік рецепторлардың әсерін антиденелер ѓана емес, эффекторлыќ иммунды клеткалар да тежейтін сияќты.

Патологиялық анатомиясы. Миастениямен сырқаттардың көбінің айыршық безіндегі фоллликулдар ұлғаяды немесе тимома пайда болады. Қањқа б±лшықеттері онша өзгере ќоймайды немесе дистрофияға ±шырайды, кейде атрофия мен некроз орын алады, бұлшықеттердің арасына лимфоциттер шоѓырланады. Иммундық электронды микроскопты қолданып, постсинапстық мембраналардан ІgG мен C3 табуға болады. Бауырда, қалқанша безде, бүйрекүсті безінде және басқа ағзаларда лимфоцитті сіңбелер қалыптасады.

Асќыну зардаптары. Көбіне тыныстыќ б±лшықеттер зақымдалып, дем алу мен дем шыѓару процесі бұзылады, сырќаттар, әдетте пневмониядан немесе асфиксиядан өледі.