ПЕДЖЕТ АУРУЫ

Педжет ауруы (деформациялы остеоз, деформациялы остеодистрофия) — сүйектің ткані патологиялық әсерден үздіксіз ыдырап, жаңарып, тез арада қайта қ±рылып отыратын сырқат; сол себепті сүйек тканінің құрылымы өрнекті (мозаикалы) келеді. Б±л сарқатты алғаш рет 1877 жылы аѓылшын дәрігері Педжет сипаттаған-ды; ол оны ќабыну процесіне негізделген сырқат деп есептеп, деформациялы (сиықсыздандыратын) остит деп атады. Кейін ќабыну процесіне негізделетіні жоққа шығарылып, б±л сырқат дистрофиялық аурулар тобына жатқызылатын болды. Оның дисплазиялыќ тегін алѓаш рет А.В. Русаков (1959) дәлелдеді.

Б±л ауру жасы 40-тан асқан ер адамдарда жиірек байќалады, баяу өршіп, көбіне қартайѓанда ғана біліне бастайды. Әр популяцияныњ 0,1—3%-ында ауру білінбейді. Процесс жіліктерде, бастың сүйектерінде (көбіне бет бөлімінде), жамбаста, омыртқада µрістейді. Ол жеке сүйекте не сүйектер ж±бында (монооссалдық) немесе белгілі бір аймақта дамып (полиоссалдық), ешқашан сүйектер жүйесін түгел зақымдамайды; б±л Педжет ауруының паратиреоид-тық остеодистрофиядан айырмашылыѓы.

Этиологиясы. Даму себебі белгісіз. Фосфор мен кальцийдің алмасуы бұзылады. Вирустық инфекция Педжет ауруына себеп бола алмайтыны күмәнсіз. Кейде ол т±ќымқуалайды. Бұл аурудың негізі — дисплазия, сондықтан сүйектік ткань қалыпты құрылымынан тайып, өз қызметін д±рыс атқара алмайды, көбіне саркомаға ±ласады.

Пато- және морфогенезі. Педжет ауруының барысында сүйек тканінің қ±рылымы үздіксіз өзгеріп отырады, бірақ қызметі мен құрылымының арасында сәйкестік болмайды. Остеолиз бен остеосинтездің арақатынасына қарай, аурудың даму барысы 3кезеңге бөлінеді: инициалдық (остеолизді) — бастапқы кезең, активті (остеолиз бен остеосинтезді) кезең мен активсіз (остеосклероз) кезең.

Иницалдыќ кезењде остеокласттың әрекетінен сүйек ткані ыдырап, терең ойыќты аймақтар қалыптасады. Активті кезеңде остеолиз бен остеосинтез қатар жүреді, остеобласт көбейіп, ойықты жерлерге жаңа сүйек түзіледі. Сөйтіп, ескі сүйек пен жаңа сүйек түйіскен жерде айқын бейнелі, жалпақ жолақтар пайда болады. Остеолиз бен остеосинтез үздіксіз кезектесіп отыратындықтан, сүйектің табақшалары ±сақ бөлшектерден қ±рылып, өрнекті келеді. Ал аурудың активсіз кезењінде остеосклероз басым болады.

Патологиялық анатомиясы. Педжет ауруы сүйектерді ерекше зақымдайды. Аурудың барысында жіліктер өсіп, ±зарып, үнемі өзгеріп отырады. Көбіне ортан жілік пен асықты жілік қисайып, кескіні б±ранда тәрізді болады. Бірақ ж±п сүйектердің зақымдалмаған сыңарының ±зындығы өзгермейді. Сүйектердің сырты б±дырлы болады, өзегін ретсіз жайғасқан сүйек табаќшалары жайлап, тарылады, кейде мүлде бітеліп те қалады. Сүйектің қабығын сыдырғанда қыртыс қабатында көп тамырлы ±сақ өзекшелер айқын көрінеді (әдетте, ол өзекшелер көрінбейді). Өйткені б±л өзекшелердің іргесіндегі сүйек табақшалары тым ыдырап, ондағы тамырлар күрт кеңейеді. Ќыртыс ќабаты ж±мсарып, сүйек кеуектенеді. Бірақ Педжет ауруымен сырқаттардың сүйегі кеуекті болғанымен, өзінің қалыпты (қан жасайтын) қызметін атқара алмайды.

Бас с‰йектерінен көбіне ми сауытына қатысты сүйектер ғана зақымдалады. Олардың ішкі және сыртқы табақшалары мен ортаңѓы кеуекті қабаты т±тасады, әр жері ыдырап немесе ќатайып, сүйек ткані біркелкі кеуектенеді. Егер бет сүйектері зақымдалса, адамның кескіні б±зылады. Сүйек әр жерінен немесе біркелкі қалыңдап, 5 см дейін жетеді. Сүйектер ±лғайѓанмен, ізбесі азайып, кеуектеніп, жеңіл келеді.

Омыртќа жотасы ешқашан түгел зақымдалмайды, бір немесе бірнеше омыртқаныњ әр жері ѓана бүлінеді. Аурудың даму кезеңіне қарай, омыртқа ±лғаяда немесе ж±қарады. Кесіндісінде кеуекті (остеопороз) немесе остеосклерозды ошақтар болады. Патология жамбасты зақымдап, ол да әр жерінен немесе түгел бүлінеді.

Микроскоппен зерттегенде сүйек тканінің ќалыпты қ±рылысы өзгергені және осы ауруѓа тән басқа да бірқатар ерекшеліктер байқалады. Остеолиз бен остеосинтез үздіксіз қабаттасып отыратындыќтан, сүйек тканінің қ±рылысы өрнекті келеді. Б±л Педжет ауруына тән. Сүйектегі ±сақ бөлікшелер бір-бірімен ирек сұлбалы, айқын бейнелі, базофильді жалпаќ жолақтар арқылы бірігеді. Сүйектің өрнек түзетін бөлікшелері ретсіз жайѓасады, әдетте, толыќ ізбестеніп, жіңішке талшықты не табақша тәрізді болады. Терең ойыќты жерлеріне остеокласттар шоғырланып, сүйек ыдырап, кеуектенеді (пазушное рассасывание). Нәзік талшықты ткань жайлап сүйектің кеңістіктері кеңейе түседі. Қ±рамындағы тамырлар, көбіне ±лғайып, иректеледі.

Асқыну зардаптары. Сүйектің гемодинамикасы б±зылады. Патологиялық өзгерістерден сүйек сынѓыш келеді; саркома µседі. Зақымдалѓан сүйек пен оның т±сындағы терінің тамырлары кеңейіп, жалпы гемодинамика да өзгереді. Сүйектерінің 1/3-нен астамы зақымдалѓандар кейде жүрек қызметінің жеткіліксіздігінен өледі. Патологиялық өзгеріске ±шыраған сүйек, әдетте аурудың активті кезеңінде сынады. Деформациялы остоздың 1—10%-ы остеосаркомаѓа ұласады. Ол көбіне ортан жілік пен асықты жілікте, жамбас пен бет сүйектерінде, жауырында дамиды, кейде бірнеше сүйекті қамтиды.