ОСТЕОПЕТРОЗ

Остеопетроз (мәрмәр ауруы, тума остеосклероз, Альберс-Шенберг ауруы) — сирек байқалатын сырқат. Сүйектік ткань тез түзіліп, сүйектер жуандап, кемігіндегі кеңістіктер тарылады немесе мүлде бітеліп қалады. Остеопорозға мына үштік тән: сүйектер тым қатаяды, сынѓыш келеді және анемия дамиды.

Этиологиясы мен патогенезі. Остеопетроздың этиологиясы мен патогенезі әлі толық зерттелмеген. Сүйек пен қан жасайтын тканьдердің дамуына әсер ететін т±қымқуалайтын факторлардыњ қатысы бар екені күмәнсіз. Олардың әсерінен сүйектік ткань тым көп түзіліп, толық жетілмейді, Ал остеокласттар өз ж±мысын дұрыс атқара алмайды, сондықтан бір жағынан, сүйек ткані тез ыдырап азайса, екінші жаѓынан тым тез түзіліп отырады. Сүйектің өз ткані тым көбейіп, ал кемігі ығысып, азайғандыќтан, анемия мен тромбоцитопения дамиды, қан жасайтын ошақтар пайда болып, бауыр мен талақ және лимфалық түйіндер ±лғаяды.

Классификациясы. Остеопетроздыњ екі түрі бар: ерте (аутосомды-рецессивтік) остеопетроз және кешеуіл (аутосомды-доминанттық) остеопетроз. Ерте т‰рі жас кезден білініп, қатерлі болып, өлімге ±шыратады; кешеуіл т‰рініњ ағымы қатерсіз.

Патологиялық анатомиясы. Остеопетроз бүкіл қаңқаны қамтиды, бірақ жіліктер мен ми сауытының астыңғы бөлімін, жамбас пен омыртқа жотасын және қабырѓаларды басымырақ зақымдайды. Остеопетроздың ерте түрімен сырқаттардың кескінінен ерекшеліктер байқалады: беті жалпақ бітіп, көздері алшақ жайѓасады, м±рны батық, кеңсірігі кең, ерні қалың келеді. Гидроцефалия дамиды, денесін түк басып, геморрагиялыќ диатез байќалады, сүйектердің көбі зақымдалады. Ал кешеуіл остеопетроз, әдетте жеке сүйекті ғана бүлдіреді.

Сүйектердің жалпы с±лбасы өзгермегенмен, көбіне ортан жіліктің төменгі бөлімі колба тәрізденіп, бұлтияды. Калыңдап, салмағы өсіп, сүйекті кесу қиындайды. Сүйектік ткань жайлап, жіліктердің өзегі бітеледі. Жалпақ сүйектердің кемігіндегі кеңістіктер де бітеліп, көрінбейтін болады. Кеуекті затты өњделген мәрмәр тәрізді, біртекті тығыз сүйектік ткань жайлайды (мәрмәр ауруы). Сүйектің тесіктері мен өзектері тарылып, нерв сабақтары семеді. Кейде көру нерві семіп, остеопетрозға ±шыраѓандар заѓип болады. Остеопетроздың микробейнесі алуан түрлі: сүйектердің өне бойында сүйектік ткань д±рыс түзілмегенмен, ішінде тым көбейіп, ретсіз жайғасады. Сүйектің кемігіндегі кеңістіктерді сүйек тканінің қатпарлары мен бірігетін сызықтары доѓа тәрізді ирек табақшалар жайлап, әр жерден жуан талшыќты эмбриондыќ табақшалар да ұшырасады. Остеокласттар тым азайып, сүйек онша ыдырай ќоймайды. Ќ±рамындағы ќ±рылымдар ретсіз жайѓасатындыќтан, архитектоникасы бұзылып, сүйектер сынғыш келеді. Энхондрийдің сүйек түзетін аймақтарындаѓы шеміршек те онша ыдырамайды. Шеміршектердің астыңғы жаѓында сүйек табақшаларынан сопақшалау келген, ерекше ±ялар қалыптасып, олар біртіндеп жайпақ табақшаларға айналады.

Асқану зардаптары. Сүйектер, әсіресе ортан жілік, жиі сынады. Сынған жерлер іріңдеп, остеомиелит дамып, кейде сепсиске ±ласады.