АЛЬЦГЕЙМЕР АУРУЫ

Альцгеймер ауруы — егде тартќан (пресенил) адамдардың алжасуы — деменция (латынша: de — болымсыздық мәнді қосымша; mens, mentis — ес, аќыл, сана) деп пайымдалуда. Ѓалымдардың біразы "Альцгеймер ауруы" деген аталымды кеңірек мәнде ±ғынып, оѓан егде тартќандардыњ ѓана емес, қарттардың да (сенил) алжасуын және Пик ауруын да жатқызады. Егде тартќандар мен қарттарда және Пик ауруымен сырќаттарда дамыған деменцияның ми инфарктісінен, гидроцефалиядан, әртүрлі энцефалиттен, баяу ағымды вирустыќ инфекциялардан, қордалану сырқаттарынан (болезни накопления) дамыған деменциядан айырмашылығы бар. Пресенильдік деменция 40—65-тар шамасындағыларда (егде тартќандарда) дамиды, науқастың ақыл-есі біртіндеп кемиді. Ал 65-тен асќанда басталѓан деменция қарттық (сенильдік) алжасу деп аталады. Пик ауруымен сырқаттанса, егде адам мүлде алжасып, дүрыс сөйлей де алмайды.

Альцгеймер ауруының барысында адам ақыл-ой ќабілетінен айрылып, эмоциялыќ ахуалы т±раќсыз болады, бірақ ошақты неврологиялық белгілер байқалмайды. Көбіне мидың маңдай, самай және шүйде бөлімдері тез, әрі толыќ семіп, соѓан сәйкес клиникалық бейне қалыптасады.

Этиологиясы мен патогенезі. Б±л сырқаттың себебі мен даму барысы толыќ айқындалмаған. Ол ми ќыртысындаѓы ќ±рылымдарда ацетилхолин мен оѓан қатысты ферменттер тапшылыѓынан дамитыны жайлы жорамал айтылады. Альцгеймер ауруының клиникалық бейнесі кәрілердің миында өрістеген амилоидозбен байланысты екені соңғы кезде анықталды. Амилоидоз бәрінде (100%-ында) байќалады. Сондыќтан Альцгеймер ауруы кәрілердің миындаѓы амилоидозбен байланысты дейтін де пікір ұшырасып қалады. Амилоид мидағы кәрілік т‰ймешеле-рінде (бляшка), мидың тамырлары мен қабықтарында және тамырлы өрмелерінде түзіледі. Мидағы амилоид 4ҚД-белоктан қ±рылып, оның гені 21-ші хромосомада жайғасатыны қазір белгілі. Альцгеймер ауруымен сырқаттарда амилоидтың фибриллалары клетканың сыртында түзіліп, кәрілік түймешесінің негізін қалайды, оның үстіне клетканың ішіндегі фибриллалы қ±рылымдар, яѓни цитоскелеттік белоктар өте зақымды болады. Б±л ќүрылымдар ширатылған филаменттер ж±бынан және түзу түтікшелерден түзіліп, біртіндеп нейрондардың цитоплазмасына жиналады. Олар клетканы толық жайлап, нейрофибриллалыќ ерекше өрмелер қалыптастырады. Нейрофибриллалық өрмелердің филаменттерінің диаметрі 7—9 нм, қ±рамына ерекше белок (тау-белок) пен микротүтікшелік және нейрофиламенттік белоктар кіреді. Проксимал дендриттердің цитоскелеті де зақымды болып, оған актинді микрофиламенттер шоғырланады (Хирано денешіктері). Цитоскелеттің зақымы мен амилоидоздың арақатынасы әлі толыќ зерттелмеген, бірақ мидың тканінде фибриллалардан б±рын амилоид түзілетіні айќын.

Патологиялық анатомиясы. Мєйітті зерттегенде ми қыртысының семгені байқалады (мидың маңдай, самай және шүйде бөлімдері жұқарады). Көбіне гидроцефалия дамиды.

Микроскоппен мидың қыртысы семген бөлімдерінен, гипокамп пен бадамшалардан кәрілік түймешелерін, нейрофибриллалық өрмелер (шумақтар) мен зақымды нейрондарды, Хирано денешіктерін көреміз. Сенильдік түймешелер мен нейрофибриллалық өрмелер, әдетте, ми ќыртысының қозғалтқыш және сезім аймаќтарынан басқа жерлердің бәрінен, нейрофибриллалық өрмелер көбіне Мейнерттің базальдық ядросынан, ал Хирано денешіктері гипокамптаѓы ядролардан табылады.

Сенильдік түймешелер амилоидтан түзіліп, ширатылған филаменттер ж±бымен қоршалады; түймешенің жиегінде микроглиялық клеткалар мен кейде астроциттер болады. Нейрофибриллалыќ өрмелер де ширатылған филаменттер ж±бынан түзіледі, күміс ќоспаларымен жаќсы айқындалады (импрегнация). Нейронның цитоплазмасындаѓы өрмелерді фибриллалы және тузу түтікшелі шумақтар мен түйіншектер қ±райды; филаменттердің ультрақ±рылымын нейрофила-менттер түзеді. Мидың зақымды бөлімдеріндегі нейрондар кішірейіп, цитоплазмасына көпіршіктер мен аргирофильді түйіршіктер жиналады. Проксимал дендриттердегі Хирано денешіктері бағыттас жайғасқан актин филаменттерінен қ±рылып, эозинофильді косымшалар тәрізді болады.

Сырқат адамдар, єдетте, респирациялыќ инфекциялар мен бронхпневмониядан өледі.

БҮЙІРЛІК АМИОТРОФИЯЛЫЌ СКЛЕРОЗ

Б‰йірлік амиотрофиялыќ склероз (Шарко ауруы) — нерв жүйесінің өршімелі сырқаты; ол ж±лынның алдыңғы және артқы баѓанын, шеткі нервтерді заќымдайды. Алдымен ќолдың б±лшыќеттерінде спазмды парез басталып, кейін б±лшыќеттер семіп, сіңір мен сүйек қабығының рефлексі үдейді. Ер адамдар әйелдерден екі есе жиірек ауырады. Аурудың клиникалық белгілері, әдетте, орта жаста біліне бастап, біртіндеп өршіп, қимыл әрекетін б±зып, ақырында бірнеше (2—6) жылдан соң өлімге ±шыратады. Кейде ауру жедел аѓымды болады.

Этиологиясы мен патогенезі. Даму себебі мен механизмі белгісіз. Вирустар мен иммундық және метаболизмдік процестерге мән беріліп жүр. Кейде ауру полиомиелиттен кейін дамитыны белгілі. Аш ішектің биоптатынан полиомиелит вирусының антигені, қан мен бүйрек шумақтарынан иммунды кешендер табылады. Б±л деректерге сүйенсек, бүйірлік амиотрофиялық склероз созылмалы вирустық инфекциялармен сабаќтас сияқты.

Патологиялық анатомиясы. Мәйітті зерттегенде ж±лынның алдыңѓы қозѓалтќыш сабаулары ғана зақымдалып, ж±қаратыны байқалады; оның түсі с±р болады. Ал артқы сезімтал сабаулар өзгермейді. Ж±лынды көлденең кескенде бүйірлік ми қыртысы-жүлынаралыќ жолақ ќатайыњќырап, ақшылдау тартып, маңындағы жолақтардан айқын шектелгені аңғарылады. Кейде мидың прецентрал (алдыңғы орталыќ) иірімдері семіп, кейде процесс ми нервтерінің VIII,X, ХІІ жұптарын да қамтиды. Әдетте науқастардың бәрінің де қаңқалық бүлшыќеттері семеді.

Микроскоппен жұлынның алдыңғы т‰бірлеріндегі нерв клеткаларыныњ басымырақ зақымдалғанын көреміз; кей жерлердің нейрондары жойылады. Нейронсыз аймаќтар мидың баѓаны мен прецентрал иірімдерінен де ұшырасады. Ж±лынның зақымды аймаќтарындағы нерв талшыќтары миелинін жоғалтып, әр жері ісініп, ыдырайды, орталыќ білік те толық жойылады. Пирамидалық жолдың ж±лындаѓы, сопақша мидағы, тіпті мидың үлкен сыңарларындаѓы бµлімдері зақымдалады, кейде оны процесс түгел қамтуы да мүмкін. Заќымдалған жерлерде глиялыќ клеткалар көбейеді. Ж±лын мен оның ќабыќшаларындағы және шеткері нерв сабаќтарындаѓы тамырлардың өне бойының єр жеріне лимфоциттер шоѓырланады.

Бүйірлік амиотрофиялық склерозбен сырқаттар кахексиядан немесе аспирациялық пневмониядан өледі.