Эритроцитозы.

Эритроцитоз представляет собой увеличение количества эритроцитов в единице объёма крови (в 1мкл). У женщин нормальное количество эритроцитов составляет 3,9 – 4,7 х 10 ¹²/ л, а у мужчин варьирует в диапазоне 4,0 – 5, 5 х 10 ¹²/ л.

Различаем следующие виды эритроцитозов: а) первичные эритроцитозы и б) вторичные эритроцитозы (схема 31.1).

а). Первичный эритроцитоз обнаруживается при болезни Vaques - Osler (синонимы: - «истинная» полицитемия, «эритремия») – первичное поражение костного мозга (хронический лейкоз), характеризующееся общей гиперплазией эритроидного ряда с повреждением полипотентной клетки миелопоэза, образующей смешанные колонии (CFC - GEMM), с неограниченной патологической пролиферацией этой клетки, но которая сохранила способность дифференцироваться на все 4 ряда (гранулоцитарный, моноцитарный, мегакариоцитарный), но с преобладанием эритроцитарного. Характерен клеточный полиморфизм в периферической крови с увеличением количества эритроцитов и количества гемоглобина, зернистых лейкоцитов, тромбоцитов, моноцитов.

Этиология и патогенез. Причинами возникновения эритремии могут быть различные биологические, химические, физические и другие факторы, которые могут оказывать бластомогенное действие посредством подавления противомутационных защитных механизмов с нарушением дифференциации полипотентной клетки миелопоэза костного мозга ( схема 31.2).

Усиление миелопролиферативного процесса может быть обнаружено не только в костном мозге, но и в селезёнке, и в печени. Эти гематопоэтические органы заполнены клетками-предшественницами миелопоэза.

Проявления. Хотя в костном мозге увеличивается скорость утилизации железа, синтез гемоглобина запаздывает по сравнению со скоростью клеточной пролиферации, что объясняет гипохромию эритроцитов.

Усиленная пролиферация сопровождается и дефектной дифференциацией клеток эритроцитарного ряда с выработкой клеток с малой резистентностью, объясняя их выраженный лизис даже в стадии дифференциации эритробластов. В пунктате грудины обнаруживается увеличенное количество клеток эритроидного ряда с различной степенью зрелости. Проявления эритремии характеризуются миелоидной метаплазией селезёнки, умеренной гиперволемией, сплиномегалией, гепатомегалией.

В периферической крови обнаруживается первичный эритроцитоз, гранулоцитоз (нейтрофилия, базофилия, эозинофилия), тромбоцитоз и моноцитоз, что свидетельствует о вовлечении в процесс гиперплазии и других серий костного мозга.(схема 31.3)

Длительность жизни эритроцитов может быть нормальной, но может быть и короткой в случае, если происходит их секвестрация в селезёнке.

Иногда в поздних стадиях эритремии может обнаруживаться процесс постэритремического миелофиброза, что ведёт к появлению анемии, сопровождающейся тромбоцитопенией.

При эритремии отмечается увеличение вязкости крови, уменьшение скорости кровотока, функциональные нарушения различных органов и систем, особенно сердечно-сосудистой. Артериальная гипертензия, появившаяся при эритремии, является с одной стороны, результатом полицитемической гиперволемии с увеличением систолического объёма, а с другой стороны – обуславливается увеличением периферического сопротивления сосудов как результат активции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Активация этой системы может возникнуть из-за нарушений кровотока в почках.

б) Вторичные эритроцитозы представляют собой симптомы различных патологических состояний или некоторых болезней, и характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови. При устранении причин, которые вызвали эти патологические состояния, количество эритроцитов возвращается к нормальным показателям. Вторичные эритроцитозы классифицируются на абсолютные и относительные.

Абсолютный вторичный эритроцитоз – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови в результате усиления эритроцитопоэза с чрезмерным выходом кровяных клеток из костного мозга в периферическую кровь

Этиология и патогенез. Причина абсолютного вторичного эритроцитоза является усиление эритроцитопоэза, обусловленное увеличенным синтезом эритропоэтинов.

К увеличению синтеза эритропоэтинов ведёт:

а) уменьшение поступления кислорода в организм (например, при хронической недостаточности внешнего дыхания, фиброзе, эмфиземе, туберкулёзе лёгких, двустороннем плеврите, горной болезни) с вторичным гиперпролиферативным процессом в костном мозге и усилением эритроцитопоэза;

б) недостаточность транспорта кислорода от лёгких к тканям (например, при сердечной недостаточности, при уменьшениии количества циркулирующего гемоглобина и др.);

в) ишемия почек, селезёнки, печени;

г) бластомотозный рост в почках, печени и других органах - гипернефрома, гепатома, опухоль мозгового или коркового слоя надпочечников, рак матки и др.

Таким образом, абсолютный вторичный эритроцитоз, имеет адаптивный или компенсаторный характер, будучи названным также симптоматическим компенсаторным эритроцитозом.

В периферической крови отмечается увеличение количества эритроцитов, ретикулоцитов (более 12 ретикулоцитов на 1000 эритроцитов). В отличие от первичного эритроцитоза, при вторичных можно заметить только тенденцию к лейкоцитозу, умеренную полицитемическую гиперволемию с увеличением вязкости крови, нет тромбоцитоза.

Относительный вторичный эритроцитоз вследствие гемоконцентрации - состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови (без усиления эритроцитопоэза), вследствие уменьшения объёма плазмы. Как правило, представляет собой симптом при всех формах дегидратацие организма с гемоконцентрацией (например, при дизентерии, холере, плазморрее, диарее, перегревании, неукротимой рвоте и др.).

Относительный вторичный эритроцитоз вследствие перераспределения эритроцитов – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови в результате перераспределения эритроцитов в различные области сосудистой сети без стимуляции пролиферации клеток эритрона. Такой эритроцитоз отмечается при гиперкатехоламинемии, стрессе, в первые часы развития острого кровотечения; он имеет компенсаторный характер и устанавливается после высвобождения эритроцитов в циркулирующую кровь из депо (печень, селезёнка, костный мозг), обуславливленного действием адреналина и норадреналина.

Эритроцитопения - состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов в единице объёма крови (менее 3 500 000 эритроцитов в 1мкл крови).

Как правило, эритроцитопения одновременно сопровождается уменьшением и количества гемоглобина в периферической крови - это патологическое состояние называется анемией.