Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и восстановленного глютатиона.

Наследственный дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы ведёт к нарушению превращения глюкозо-6-фосфата в 6-фосфоглюконат, что, в свою очередь, обусловливает нарушение процесса восстановления НАДФ в НАДФН₂ со снижением образования восстановленного глютатиона – основного компонента антиоксидантной системы эритроцитов.

Снижение образования восстановленного глютатиона способствует перикисному окислению гемоглобина и липидов эритроцитарной мембраны, повышению её проницаемости, усиленному току ионов в эритроциты, снижению осмотического сопротивления эритроцитов и их внутрисосудистому гемолизу ( схема 31.5.).

Предполагается, что контакт эритроцитов с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы с веществами, обладающими окислительным действием (например, некоторые медикаменты – хинин, ацетилсалициловая кислота, фенацитин, антималярийные лекарственные вещества, витамин К и др.) или употребление в пищу Vicium favum – (фавизм) повышает как прямо, так и посредством пероксидов, окисление восстановленного глютатиона с образованием дисульфидных комплексов между глютатионом и гемоглобином, что ведёт к окислительной денатурации гемоглобина и метгемоглобина с преципитацией и образованием в эритроцитах телец Гейнца. Мембрана этих эритроцитов утолщена, шероховата, снижена её пластичность, что ведёт к их задержке и разрушению в селезёнке.

Дефицит восстановленного глютатиона может быть обусловлен наследственным дефектом глютатионсинтетазы, который передаётся аутосомально рецессивно.

Следует учитывать и возможность появления вторичного дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы при гепатитах, лейкозах и др.