Гемолитические анемии. Общая характеристика

Физиологический гемолиз.Нормальное количество эритроцитов в периферической крови зависит от процесса их образования в костном мозге (эритропоэза)и от их физиологического разрушения (диереза, гемолиза). В нормальных условиях диерез, или так называемый физиологический внутриклеточный гемолиз идеально сбалансирован с процессом формирования эритроцитов (эритропоэзом), хотя костный мозг у взрослого организма может продуцировать эритроциты в 5 - 6 раз больше чем в норме.

Продолжительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. Эритроциты за это время почти 500 000 раз проходят через капилляры с диаметром намного меньше их собственного диаметра. По истечении этого времени у старых эритроцитов нарушается пластичность, эластичность, изменяется форма, они становятся жесткими, эритроцитарная мембрана не может выдерживать прохождение эритроцита через поры синусоидного эндотелия печени, костного мозга и, особенно, селезенки. Старые эритроциты «секвестрируются » органами с большим содержанием макрофагов и, в конечном итоге, по­жираются ими. Этим путем осуществляется физиологический внутриклеточный гемолиз.

Кроме того, продолжительность жизни эритроцитов определяется также и тем, что, будучи безядерными клетками и лишенные органелл, эритроциты обладают ограниченным энзиматическим резервом, который расчитан на определенное время их функционирования (120 дней). Не менее важна для нормального функционирования эритроцита нормальная структура глобина - белковая часть гемоглобина.

Таким образом, длительность функционирования эритроцитов зависит от качества структуры эритроцитарной мембраны, от качества и количества эритроцитарных ферментов, глобина, гемоглобина и других факторов.

Патологический гемолиз.В отличие от физиологического гемолиза, которому подвергаются лишь нормальные эритроциты с нормальной продолжительностью жизни (120 дней), патологический гемолиз представляет собой преждевременное разрушение большого числа эритроцитов за единицу времени. Патологическому гемолизу подвергаются все эритроциты, находящиеся в циркуляции или в костном мозге, сокращая продолжительность их жизни. Организм отвечает такое разрушение эритроцитов компенсаторной регенерацией костного мозга с поддержанием нормального числа эритроцитов; в таких случаях говорят о компенсированном гемолизе. Если костный мозг не может покрывать потери эритроцитов, речь идёт о некомпенсированном гемолизе, названном ещё гипергемолизом.

На длительность выживания эритроцитов могут отрицательно влиять и экзоэритроцитарные факторы (антиэритроцитарные антитела, химические и токсические вещества, травматические факторов и др.).

Следовательно, под термином гемолитическая анемия следует понимать такое состояние, когда имеет место сокращение продолжительности жизни эритроцитов по причине стойкого или массированного преоб­ладания разрушения эритроцитов (гипергемолиза) над их формированием (эритропоэзом).

Вопросы классификации гемолитических анемий.Гемолитические анемии подвергались классификации неод­нократно.

Классификационные схемы преследуют двоякую цель: с одной стороны, они систематизируют научные факты, достигнутые на определенном этапе, с другой стороны, они являются руковод­ством к действию для практических врачей. В связи с этим клас­сификации не должны быть чрезмерно громоздкими и должны быть по возможности универсальны.

Приводим упрощенную син­тетическую классификацию гемолитических анемий по Кришна Дасу (1987) и Котрану и соавт. (1995):

I. Эндоэритроцитарные гемолитические анемии. Наследственные или первичные гемолитические анемии (вызванные аномалиями эритроцитов):

1. Эритроцитопатии или мембранопатии (с дефектами структуры

мембраны - сфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз,

стоматоцитоз

2. Энзимопатии (ферментопатии) (с наследственными дефектами

структуры и активности эритроцитарных энзимов – с дефицитом

образоания пируваткиназы и глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы)

3. Гемоглобинопатии: а) с наследственными дефектами структуры любой полипептидной цепи нормального гемоглобина (качественные гемоглобинопатии - серповидноклеточная анемия); б) с полным или частичным блокированием синтеза одной из глобиновых цепей альфа (α ) или бета (β ), что ведёт к снижению количества нормального гемоглобина (количественные гемоглобинопатии - α - талассемия и β – талассемия)