Элементов, необходимых для биоситеза гемоглобина.

Анемии вследствие дефицита железа обусловлены недостатком железа – необходимым элементом для биосинтеза гемоглобина и эритроцитопоэза.

Этиология. Причины, вызывающие железодефицитные анемии могут быть различными:

1. Сниженное потребление железа с пищей;

2. Потери железа (например, хронические повторяющиеся кровотечения, язва, рак желудка, геморрой и т.д.);

3. Нарушенная абсорбция бивалентного железа в желудочно-кишечном тракте; нарушение этого процесса выявляют при хронических гастритах, хронических энтероколитах, резекции желудка и двенадцатиперстной кишки и т.д.

4. Повышенная потребность организма в железе с его излишним потреблением (например, у недоношенных, грудных детей, подростков, при беременности, лактации);

5. Снижение синтеза трансферазы (при хронических гепатитах) с отложением железа в тканях, что ведёт к недостаточному его транспорту в костный мозг;

6. Нарушения запасания железа (при гепатитах, циррозе печени);

7. Нарушения использования железа из резервов (при хронических воспалительных и инфекционных заболеваниях, в случае захватывания железа клетками макрофагальной системы);

8. Нарушение включения железа в молекулу гемоглобина, что возникает как результат недостаточности гемсинтетазы, нарушая соединение железа с протопорфирином в синтезе гема. Анемии, возникшие в таких условиях, называются сидерокрестическими и, как правило, наблюдаются при интоксикациях свинцом, оксидом углерода, цианидами, фтором, дефиците пиридоксина и в других ситуациях, в которых происходит ингибирование активности гемсинтетазы.

Патогенез. Дефицит железа в плазме и клетках организма ведёт к снижению количества его в митохондриях эритрокариоцитов костного мозга. Это, в свою очередь, ингибирует синтез гемма, а также его соединение с глобином, что приводит к снижению синтеза гемоглобина. Более того, дефицит железа нарушает синтез некоторых ферментов: каталазы, глютатионпероксидазы эритроцитов, а также синтез цитохромов и миоглобина клеток паренхиматозных органов (схема 31.14).

Недостаток этих энзимов, особенно в эритроцитах, ведёт к появлению гемической и клеточной гипоксии, приводящие к дистрофическим процессам, атрофии эпителиальных клеток пищеварительного тракта. При железодефицитных анемиях констатируются и другие симптомы: извращение вкуса, бледность, мышечная слабость, сухость волос, ломкость ногтей, трещины углов рта, боль и жжение в горле.

Недостаточный синтез каталаз, пероксидаз, глутатиопероксидаз ведёт к снижению резистентности эритроцитов и сокращению продолжительности их жизни.

В красном костном мозге наблюдается умеренная эритробластная гиперплазия с преобладанием базофильных и полихроматофильных эритробластов. Характерным признаком в красном костном мозге при железодефицитных анемиях является снижение числа сидеробластов – эритрокариоцитов, в цитоплазме которых содержатся диффузно распределенные гранулы железа. В норме 20-40% сидеробластов содержат одиночные гранулы, но при железодефицитных анемиях эти гранулы практически не встречаются.

Гранулоцитарный ряд лейкоцитов иногда умеренно смещён влево.

Гемограмма. Общее количество эритроцитов всегда меньше 4 000 000 в 1мкл крови, чаще около 3 000 000 в 1мкл крови.

Уменьшение числа эритроцитов объясняется, с одной стороны, снижением пролиферативной активности костного мозга, а с другой - усилением неэффективного эритропоэза.

Следует напомнить, что первоначальным патогенетическим механизмом при железодефицитных анемиях является нарушение синтеза гемоглобина. Содержание гемоглобина падает более значительно (ниже 60 г/л) в сравнении со снижением числа эритроцитов, которые приобретают характерный кольцевидный аспект – («анулоциты»), что обусловлено расширением их центральной светлой зоны. Сниженный цветовой показатель (0,5-0,7) указывает на гипохромную анемию, а уменьшенный диаметр эритроцитов (5-6 микрон) – на микроцитарную анемию (схема 31.15).

Из-за микроцитоза гематокрит снижен, даже если количество эритроцитов близко к нормальным значениям (схема 31.15).

Содержание ретикулоцитов при железодефицитных анемиях может быть в пределах нормальных показателей (до 2%), а иногда увеличено (в случае специфического лечения больных препаратами железа). Повышение числа ретикулоцитов может быть постоянным при кровотечениях, когда такое повышение числа ретикулоцитов (ретикулоцитоз) считается компенсаторной реакцией.