Б. Аутоиммунные гемолитические анемии.

Аутоиммунные гемолитические анемии — это группа заболе­ваний, при которых форменные элементы крови или костного мозга разруша­ются антителами или сенсибилизированными лимфоцитами, на­правленными против собственных неизмененных антигенов.

В патогенезе этих анемий есть общий элемент - наличие слоя иммуноглобулина на мембране эритроцитов; более того, эти эритроциты легко подвергаются действию комплемента, активированного иммунным комплексом, что ведёт к изменению пластичности эритроцитов, их секвестрации и внутриклеточному гемолизу.

Л. И. Идельсон, подразделил аутоиммунные ге­молитические анемии на 4 группы: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные.

Об изоиммунной гемолитической анемии следует говорить в тех случаях, когда перелиты несовместимые эритроциты, и клет­ки донора разрушаются антителами, имеющимися у реципиента и направленными против антигенов донора, а также в случаях антигенной несовместимости между клетками матери и плода.

Под трансиммунными гемолитическими анемиями понима­ют такие, при которых в кровь плода через плаценту проникают антитела, вырабатываемые в организме матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией, направленные против собственного антигена матери, общего с антигеном ребенка.

К гетероиммунным гемолитическим анемиям относят те анемии, при которых антитела направлены против чужого ан­тигена, фиксированного на собственных клетках, разрушаемых под влиянием антител. Например, антитела могут быть направлены против лекарств, фиксированных на поверхности эритроцитов. Цитолиз может произойти также в тех случаях, когда антитела направлены против вируса, фиксированного на поверхности эритроцитов после острой инфекции. О гетероиммунных гемолитических ане­миях следует говорить также и в тех случаях, когда под влияни­ем вируса или какого-либо другого фактора происходит изме­нение структуры антигена и иммунная система вырабатывает антитела на измененный, фактически чужой антиген.

И только в случаях, когда антитела направлены против собственного неизмененного антигена, следует диагностировать аутоиммунную гемолитическую анемию.

Этот тип реакций назван аутоиммунным, а антитела – аутоантителами.

Прибретенные аутоиммунные гемолитические анемии, согласно иммуносерологическим принципам, могут быть:

а) аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми

агглютининами;

б) аутоиммунные гемолитические анемиии с тепловыми гемолизинами;

в) аутоиммунные гемолитические анемии с полными холодовыми

агглютининами;

а) Аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепло­выми агглютининами.Эта разновидность анемии встречается наиболее часто. Неполные тепловые агглютинины являются самым частым вариантом антител, способных вызвать развитие аутоиммунных гемолитических анемий. Этими антителами являются IgG, реже класс IgM и IgA.

Для фиксации этих антител к мембране эритроцитов необязательно наличие фракций С3 и С4 комплемента. Прямое действие аутоантител на эритроцитарные мембраны ведет к дезорганизации её фосфолипидно-белковой структуры с селективными нарушениями транспорта ионов натрия и калия, а результатом будет изменение формы эритроцита, изменения соотношения между его объёмом и поверхностью. Это ведёт к снижению эластичности, пластичности эритроцитов, их задержке в селезёнке, фагоцитозу и внутриклеточному лизису.

б) Аутоиммунные гемолитические анемиии с тепловыми гемолизинами. Встречается значительно реже по сравнению с первой формой аутоиммунной анемии. Клинически этой форме присущи признаки внутрисосудистого гемолиза.

Тепловые гемолизины - это иммуноглобулины (IgG), которые реагируют с антигенами при температуре тела (37⁰ С). Тепловые гемолизины вызывают гемолиз эритроцитов как донора, так и реципиента.

Реакция между эритроцитарными аутоантигенами и гемолизинами характеризуется разрушением эритроцитов(гемолизом) внутри сосуда с гемоглобинемией, гемоглобинурией , гипербилирубинемией (свободная фракция) и гемосидеринурией.

Следует отметить, что антитела (Ат) типа IgG выявляются с помощью прямого теста Coombs, что свидетельствует о наличии на поверхности эритроцитов антиэритроцитарных аутоантител.

Свободные антитела в сыворотке обнаруживаются тестом непрямым методом Coombs после фиксации антител на чужеродных эритроцитах. Эти антитела активны при температуре тела, они не вызывают гемолиза, поскольку не фиксируют комплемент, в связи чем были названны неполными или блокирующими антителами.

Гемолитические анемии этой группы могут сопровождать различные аутоиммунные поражения (например, коллагенозы, узелковый периартериит, системную красную волчанку и др.), различные формы рака, бронхоэктазии, хронические гепатиты и др.