Геморрагические синдромы тромбоцитарного происхождения.

Тромбоцитопении представляют геморрагические синдромы, проявляющиеся дефицитом пластинок в результате недостаточного тромбоцитопоэза, либо в результате повышенного их разрушения или использования.

Тромбоцитопения может быть первичного происхождения, характеризующаяся недостаточным образованием пластинок в результате нарушения функций мегакариоцитарного аппарата костного мозга, напр., при гипо- или аплазии костного мозга с четко определенными причинами: действие ионизирующего излучения, радиоактивных изотопов, лейкемическая инвазия, вирусы и т.д.

В некоторых условиях недостаточность тромбоцитопоэза может появиться и в результате дефицита необходимых для созревания клеток факторов (напр., дефицит витамина В₁₂, фолиевой кислоты и т.д.) с недостаточным образованием не только пластинок, но и клеток других серий костного мозга.

Тромбоцитопения может быть и периферического происхождения, характеризующаяся снижением числа пластинок в периферической крови в результате чрезмерного их разрушения иммунным механизмом, либо скоплением пластинок и их разрушением на уровне селезенки с установлением гиперспленизма. В других случаях тромбоцитопения может появиться как результат избыточного их использования (напр., при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания) или вследствие потерь тромбоцитов (напр., при тяжелых кровопотерях).

Как правило, иммунный механизм определяет первичную тромбоцитопению (болезнь Werlhoff), характеризующаяся разрушением пластинок на уровне селезенки антитромбоцитарными антителами (Ig G).

Тромбоцитопения может быть детерминирована и гиперсенсибилизацией, появляющейся при воздействии некоторых лекарственных веществ (например., седативных, сульфаниламидов, кинидина, кинина, тетрациклина, антигистаминных средств и т.д.), которые, действуя как гаптены, вместе с некоторыми белками пластинок, формируют аутоантигены.

Антитела в присутствии гаптена действуют на комплекс тромбоцит – медикамент, разрушая его. Тромбоцитопения встречается и при дисфункции селезенки с задержкой в ней и разрушением нормальных пластинок (напр., при хроническом гепатите, спленомегалическом циррозе печени и т.д.). Более того, при разных заболеваниях, сопровождаемых портальной гипертензией, имеет место застой портальной крови, что приводит к активации макрофагальной системы и интенсивному разрушению тромбоцитов.

Тромбоцитопатии представляют геморрагические синдромы, зависящие от определенных качественных изменений тромбоцитов. В основе тромбоцитопатий лежат два главных дефекта пластинок.

Первый дефект состоит в нарушении реакции “высвобождения” из пластинок АДФ и пластиночного тромбопластина (Fl ₃).

Вторая аномалия состоит в отсутствии пластиночного ответа на АДФ, явление, названное “тромбастенией”.

Итак, при тромбоцитопатиях и тромбастениях появляются нарушения как формирования и накопления тромбоцитарных факторов, так и физико-химические изменения мембран пластинок. В результате снижается способность тромбоцитов прикрепляться к поверхности поврежденного сосуда и формировать агрегаты, более того, прикрепление пластинок возможно и к неколлагеновой поверхности эндотелия.

В некоторых случаях функционально нормальные пластинки не крепятся к коллагену по причине наследственного дефекта рецепторов мембраны пластинок (напр., наследственный дефект рецепторов для фактора Willebrand обусловливает недостаточность процесса адгезии). В других случаях недостаточность процесса адгезии обнаруживается без нарушения процесса агрегации, будучи генетически предопределен только дефицитом фактора Виллебранд.

Снижение способности к агрегации может быть вызвана нарушением процесса высвобождения серотонина (F _p5)из пластинок, патологией альфа-гранул пластинок, а также дефицитом плотных пластиночных телец.