Геморрагические синдромы плазматического происхождения.

Коагулопатии представляют геморрагические синдромы, появляющиеся в результате наследственного или приобретенного дефицита плазматических факторов свертывания. В зависимости от преимущественно нарушенной фазы коагуляции различаем следующие коагулопатии:

А) коагулопатии с поражением этапа формирования тромбопластина (профаза);

Б) коагулопатии с поражением этапа формирования тромбина (фаза I);

В) коагулопатии с поражением этапа формирования фибрина (фаза II).

А. Коагулопатии с нарушением этапа формирования тромбоплстина (профаза) включает гемофилии А, В, С.

Гемофилии представляют наследственные болезни, появляющиеся у мальчиков, но передающиеся клинически здоровыми женщинами. Гемофилии определены недостаточным синтезом или полным отсутствием некоторых плазматических факторов и характеризуются массивными кровотечениями, вызываемыми даже самыми незначительными травмами. В зависимости от отсутствующего фактора различаем: классическую гемофилию А, гемофилию В и гемофилию С.

Классическая гемофилия А является самой частой (80-90%) из встречаемых гемофилий. В основе этих гемофилий лежит наследственный дефицит синтеза антигемофильных глобулинов (F VIII), болезнь проявляется в зависимости от степени дефицита F VIII. В случае, когда дефицит составляет менее 50%, клинически проявления, как правило, отсутствуют. Только отсутствие F VIII может привести к установлению повторных кровотечений с тенденцией к рецидивам. Классическая гемофилия А проявляется гематомами на уровне кожи, мышц, суставов, а также кровотечениями, после малых стоматологических манипуляций, напр., после экстирпации зуба и т.д. Болезнь передается рецессивно, сцепленна с половой Х-хромосомой, что определяет проявления болезни у мужского пола. У девочек гемофилия встречается только в случае, если отец гемофилен, а мать – переносчик.

Гемофилия В в основе имеет дефицит F IХ.

Гемофилия С обусловлена дефицитом F ХI.

Описаны и случаи врожденных дефицитов плазматических факторов I, II, V, VII и т.д.

Б. Коагулопатии с нарушением этапа формирования тромбина (фаза I)появляются в случае поражений печени, сопровождаемых нарушением синтеза протромбина (ф. II) и плазматических факторов ( ф.VII, IX, X), зависящих от витамина К, который играет роль кофермента карбоксилирующего фермента печени.

В. Коагулопатии с нарушением этапа формирования фибрина (фаза II).В поздних фазах нарушений функции печени может определяться и гипофибриногенемия или даже афибриногенемия. Кровотечения появляются в случае, когда уровень фибриногена ниже 1,5% и становятся особенно опасным после травм или при хирургических вмешательств.

Описаны и так называемые фибриногенастении, болезни, при которых количество фибриногена не изменено, а нарушен процесс трансформации фибриногена в фибрин. Это объясняется формированием антител против фибриногена. Если имеет место синтез фибриногена с измененной структурой, феномен называется дисфибриногенемией. Отметим, что кровотечения могут появиться лишь в случаях, когда уровень фибриногена падает ниже 80мг%. Эта группа коагулопатий включает аномалии, которые нарушают процесс полимеризации фибриногена или процесс стабилизации первичного полимера фибрина, а также дефицит фактора XIII (ф., стабилизирующий фибрин), что ведет к установлению геморрагического синдрома, характеризующегося выраженным рубцеванием ран.