Сурет. Арахноидэндотелиома

түсті ядросы сопақша, хроматині өте әлсіз боялған жасушалардан түрады. Менингиоманың тек осы түрін арахноидэндотелиома деп атауға болады (74, 75-сурет): ө) Қат-қабат қүрылымды менингио-ма Бүл жерде жасушалар кесілген пияздың қабаттары сияқты бір-бірін айнала орналасқан. Осы қүрылымдарға кальций түздары шөпп қалса, ол псаммоматоздық менингиома деп аталады, б) Ангиома-тоздық менингиома қүрамында қан тамырлары көп болады, в) Фиброздық менингиомада жасушалар фибробласт элемент-теріндей әр түрлі бағытта орналасқан будалар түзеді.

Менингаоманьщ қатерлі түрін менингиалдық саркома деп атаи-ды. Бүл кезде жасушалар арасында атипизм, полиморфизм паида болады.

Шеткі нерв жүйесінің ісіктері

Шеткі нерв жүйесінің ісіктері оның қабығын түзуші Шванн жасушаларынан өседі. Оларға: нервилеммома (шваннома), неиро-фиброма, нейрофиброматоз және қатерлі шваннома немесе нейрогендік саркома жатады.

Неврилеммоманерв қабықтарынан өсетін, жақсы шекараланғ-ан кейде капсуласы бар, жүмсақ, созылмалы сүрғылт-сары түсті

230

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

76-сурет. Неврилеммома. Верокаи типі

77-сурет. Неврилеммома. Антони типі

8 белім. Ісіктер_______________________________________ ■____________ ^{li 1}

ісік. Микроскоптың көрінісіне қарап Верокаи жене Антони типтерін ажыратады. Ісіктің бірінші түрінде жасушалар қаз-қатар, шарбақ төрізді орналасқан ырғақты қүрылымдар (Верокаи денешікгері) түзеді (76-сурет). Бір-бірімен қатар жатқан ядролар гематоксилин бояуымен көк түске боялса, олардың арасындағы нерв талшықтары түссіз, осы өзгерістер микроскоптан ырғақты қүрылымдар түріңде көрінеді. Антони типіндегі невриномада нерв талшықтары жөне олардың ядролары біркелкі, ал стромасы тор тәрізді орналасқай (77-сурет).

Нейрофиброманерв талшықтарынан жөне дөнекер тіннен тура-тын ісік.

Нейрофиброматоз (Реклингаузен сырқаты)нерв жүйесінің тума ақауларына жатады, ол шеткі немесе үлкен нервтерінен көптеген нейрофиброманың өсіп кетуімен сипатталады. Шеткі нерв жүйесінің нейрофиброматозыңда теріде үлкенді-кішілі түйіндер, полипке үқсас ісіктер пайда болады.

Қатерлі неврилеммома (қатерлі шваннома)ісіктің қатерсіз түрінен жасуша атипизмімен, көішдролы симпластардың пайда болуымен, ісік қан тамырларының гиалинозымен ерекшеленеді.

Вегетативтік нерв жүйесінің ісіктері

Бүларға негізінен симпатикалық түйіндердің (ганглий) ісіктері кіреді.

Ганглиоздық жасушалар ісіктері.Ганглионеврома негізінен сим-патикалық бағанның көкірек бөлігінде үпіырайтъш қатерсіз ісік. Ол қатты, созылмалы, кейде өте үлкен ісік. Ісіктің тіні жуан тал-шықты дөнекер тіннен түзілген, олардың арасында бір-бірлеп не­месе топталып жатқан Ірі ганглиоздық жасушалар көрінеді. Осы ісіктің қатерлі түрі ганглионейробластома деп аталады.

Параганглий элементтерінен өсіп шыгатын ісіктер. Параганглидің ей түрі болады. 1) Хромаффинді (оған бүйрекүсті безінің милы қабаты жөне т. б. жатады); 2) Хромаффинсіз пара­ганглий (каротоид денешіктері жөне т. б.). Хромаффинсіз пара­ганглий ісіктерін хемодектома деп атайды. Хемодектоманың қүра-мьшда майда қан тамырлары көп, ісік жасушалары соларды айна-ла орналасқан немесе олар бір-бірінен дәнекер тін қабаттарымен бөлінген альвеолалық қүрылымдар түзеді. Жасушалардың пішіні өр түрлі цитоплазмасы түссіз, ядролары домалақ. Егер жасушалар арасында атипизм пайда болып ісік айналасындағы тіндерге өсіп кіре бастаса, оны қатерлі хемодектома дейді.

Нейробласт немесе симпатогоний жасушаларының ісіктеріненейробласт жасушаларыньщ эмбрион кезеңіндегі жетілу үрдісінің

Ж.Лхметов. Патологаялық анатомия

және миграциясының бүзылуына байланысты дамитын аса қауіпті нейробластома (симпатогониома) деп аталатын ісік жатады. Бүл ісік бүйрекүсті безінде, көкірек қуысында, қүрсақ пердесінің сыр-тқы жағыңца үшырап, жаныңцағы тіндерге, ағзаларға тез өсіп кіреді, көптеген метастаздар береді. Нейробластома негізінен іштен туа пайда болған ісіктер қатарына жатып, бес жасқа дейінгі аралықта анықталады. Микроскоппен қарағанда ісік лимфоциттерге үқса-ған майда жасушалардан түзілген, олардың арасында митоздар өте көп. Ісікгің екінші түрі (симпатобластома) біраз ірі жасушалардан қүралған, олардың ядросы ақшылдау, хроматині түйіршікті көрінеді. Ісік жасушалары кейде жалған розеткалар, кейде бірлі-жарымды, нағыз розеткалар түзеді.

Тератомалар

Тератома (латынша "teratos"—қүбыжық) деп үрық жасушала-рынан пайда болатын өр түрлі тіндерден түзілген ісікгі атайды. Қүрамына қарап тератомалар белгілі бір ағзаға үқсас (органоид-тык), организмге үқсас (организмоидтык) деп бөлінеді. Тератома­лар негізінен жаңа туған нәрестелерде, кейде ересек адамдарда кездеседі. Олар сегізкөз-қүйымшақ аймағында, көкірек қуысын-да, қүрсақ пердесінің сыртында, аналық және аталық түқым бездерінде, жүтқыншақта, бас сүйегінің ішінде, омыртқа өзегінде кездеседі.

Тератомаларды микроскоппен қарағанда қүрамында кейбір ағзалардың: ішектің, бездердің, бауырдың, нерв, эпителий тіндерінің қалдықтары көрінеді. Егер тератома қүрамында қатерлі ісік жасу­шалары пайда болса оны тератобластома дейді. Тератобластома тез өсіп, метастаз бере бастайды. Олар осы, сегізкөз-күйымшақ аймағында басқа жерлерге қарағанда көп кездеседі.

Аналық без тератомасына негізінен дермоидтық кысталар жа­тады. Оның келденеңі 20 сантиметрге дейін жетіп, кесіп қарағанда іші шаш, май т.б. ііндерімен толған. Микроскоппен Караганда киста қабырғасында оның қуысына қарай жайғасқан эпидермис қүры-лымы көрінеді. Демек тератомада үшырайтын шаш, май осы тері қосалқыларыньщ қызметінің нәгажесі. Аналық безде қүрамы оте күрделі тератомалар да, тератобластомалар да кездеседі.

Аталық үрық безінде қатерсіз тератомалар, дермоидтық кис-талар және қатерлі тератомалар кездеседі. Қатерсіз тератомалар негізінен жетілген тіндерден қүрьшған. Дермоидтық кисталар жо-ғарьща айтьшған түзіліске ие болады. Қатерлі тератома қүрамын-дағы тіннің қайсысы қатерлі ісікке айналғаньша қарап саркома,

8 белім. Ісіктер______________________________________________________ 233

аденокарцинома немесе жалпақ жасушалы рак, кейде үрық рагы түрінде байқалады.

Тератоманың басқа түрлері өте сирек кездеседі.

8.7. ҚАНЖАСАУ ЖҮЙЕСІ ЖӘНЕ ЛИМФОИДТЫ ТІННІҢ ІСІКТЕРІ

Қан жасау жүйесінің және лимфоидты тіннің ісіктері — гемоб-ластоздар — екі топқа бөлінеді: 1) қан жасау жүйесінің жүйелі ісіктері — лейкоздар және 2) аймақтық ісіктер — лимфомалар.

ЛЕЙКОЗДАР

Лейкоздар> деп қан жасаушы жасушалардың жүйелі және үдемелі түрде өсіп кетуімен сипатталатын ісіктерді түсінеді.

Лейкозды бірінші рет ашқан неміс ғалымы Р. Вирхов (1845) қанның түріне қарап - «ақ қанң ауруы дегенат бергең болатын. Екі жылдан кейін ол «лейкемыяң деген (лейкоциттер санының қанда көбейіп кетуі) терминді үсынды. Бірақ лейкоздардың алейкемия-лық, яғни қанда лейкоциттер санының көбеймейтін түрі де бар, сондықтан XX ғасырдың 20-жылдарында «лейкозң яғни қан жаса­ушы тіннің жүйелі (ісіктік) патологиясы деген термин қабылдан-ды. Қазіргі кезде лейкоздың орнына гемобластоз термині қолда-ныла бастады, Бүл термин қан жасаушы тіндердің ісігі деген мағы-наны береді.

Этиологиясы мен патогенезі. 1908 жылы Элерман жөне Бангтауықтар лейкозын вирус қоздыратынын дәлелдеген. Одан кейін тышқан, қүстар, теңіз шошқасы, ит, мысық лейкоздарын да виру-стар тудыратыны аңықталды. Дегенмен де адам лейкозының виру-стар арқылы қоздырылуы әлі де толық дәлелденбеген. Тек Эшп-тейн-Барр вирустарының, Беркитт лимфомасының, HTLV-1 рет-ровирусының Т-лимфоцитарлық лейкоздар дамуына қатысы бар екендігі ғьшыми түрғьщан дәлелденді.

Көптеген зерттеулер ионданушы радиацияның лейкоз пайда бо-луындағы рөлін көрсетіп отыр. Мысалы, атомдық жарылысты ба-сынан кешірген Хиросима мен Нагасаки түрғындарының арасын­да басқа жапондықтарға қарағанда лейкоз 11-18 есе жиі үшырай-тыны анықталған. Семейдегі ядролық полигон айналасындағы түрғындар арасында лейкоздар мен лимфосаркомалар санының Қазақстанның басқа аймақтарымен салыстырганда бірнеше рет

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

көбейгені анық. Ренттенологтар басқа дөрігерлерге қарағанда лей-козбен 8 есе жиі ауыратыны белгілі.

Көптеген химиялық канцерогендер (бензпирен, холантрен жөне т.б.) ісіктермен қатар лейкозды да шақыра алады. Лейкоздардың пайда болуьша геңцер мутациясының, хромосомдық аберрация-лардың маңызы зор. Мысалы, созылмалы миелолейкозда 22-жүптағы аутосоманың біреуінің көлемінің кішілігі түрақты кездесетін қүбылыс. Оны филадельфия хромосомасы деп атайды (Рһ¹ - хромосома). Гендік материалдардың хромосомаларда қайта бөлінуі (транслокациясы), өсіресе ол жасушалық онкогендерге бай ай-мақтарда жүрсе, ол қан жасаушы жасушалардың малигнизация-сына өкелуі мүмкін. Созылмалы миелолейкозда кездесетін Рһ-хро-мосома жөне 9 жөне 22 (q34:ql 1) хромосомалар арасындағы транс­локация нөтижесінде пайда болады. В-жасушалық жедел лимфоб-ластық лейкоз үшін 8 және 14 хромосомалардың транслокациясы төн. Хромосомдық аберрациялар көбеюіне байланысты, гендік аппараты түрақсыз, өзгерген жасушалар саны артады, олар бірте-бірте гемопоэз аймағын басып алып, ісіктің өрі қарай дамуына жол ашады. Дауна сырқатында осы өзгерістер көбірек көрінеді, соған байланысты оларда лейкоз cay балаларға қарағанда 15-20 рет жиі кездеседі.

Осылайша, лейкоздар, басқа ісіктер сияқты көп себепті және бірпатогенезді сырқаттар қатарына жатады. Жоғарыда айтылған ықпалдар нөтижесінде қан жасаушы тіндердің арасында қалыпты жағдайда осы өзгерген жасушалардың бөрі де бүтіндей жойылып отырады. Лейкоз белгілі бір жерде, бір жасушаның көбеюі салда-рынан басталады да, кейін бүкіл организмге тарап жүйелі ісікке айналады. Қазіргі кезде лейкозға төн ісік жасушалары бастапқыда өзгерген жалғыз жасушаның өулеті (клоны) екені анықталған.

Барлық гемобластоздар өзінің даму дөуіріңце екі кезеңнен өтеді. Әуелі бірәулетті (моноклонды) ісіктер пайда болады. Кейін ісіктің дамуына байланысты осы жасушалар арасында жаңа қасиетке ие болғандары сүрыпталып, олардың әрқайсысы өз алдына көбейе бастайды. Осылайша гемобластоздың ең соңғы көпөулетті (поли-клонды) кезеңі басталады.

Лейкоздардың жіктелуі. Лейкоздық жасушалардьщ морфологи-ялық, иммуноцитохимиялық сипатын ескере отырып оларды екі топқа бөледі: 1) жедел лейкоздар; 2) созылмалы лейкоздар. Қандағы лейкоциттер, сонымен бірге лейкоз жасушалары санының өсу дәрежесіне қарай лейкоздардың: дейкемиялық, сублейкемиялық, лейкопениялық және алейкемиялық түрлерін ажыратады.

Жедел лейкоздар. Жедел лейкоздар үшін қанда жетілмеген, жас,

8 бөлім. Ісіктер____________ •________________________________________ ^z-*-^>

ақ қан элементтерінің көбейіп кетуі тән. Клиникада олар жедел жүқпалы аурулар төрізді өтіп, сырқаттың ыстығының өте жоғары болуымен, некроздық баспа, гингивит, геморрагиялық диатез даму-ымен сипатталады. Сырқат ыстығының көтерілуі қалыпты лейкоциттердің аздығымен, аутоинфекциялардың қозуымен, ал терідегі қанталау қан жасаушы элементтердің, әсіресе тромбо-циттердің, өте азайып кетуімен байланысты. Үлкен қан қуйылу ошақ-тары, мысалы миға қан қүйылу, қан тамырлары қабырғасының, лейкоз жасушалары сіңіп қалуына байланысты селдіреуімен түсіндіріледі. Сонымен қатар жедел лейкоздар үшін екіншілік ин-фекциялардың дамуы өте тән. Ауыз қуысыңца, өкпеде, кейде өңеште, асқазанда, ішеқте және басқа ағзаларда бактериялық инфекциялар мен бірге саңырауқүлақтар қоздыратын қабынулар да дамиды. Олар-дың ішінде ең жиі кездесетіндері кандидомикоз бен аспергилез. Кан-дидомикоз ауыз куысынан бастальш сепсиске дейін дамыса, аспер­гилез көбінесе өкпеден басталып әрі қарай бүкіл организмге тарай-ды. Бүл инфекциялардың дамуьша иммунодепрес-сивтік химиялық препараттармен (цитостатиктермен), гормондармен емдеу, организмді қорғаушы күштердің өте әлсіздігі себепші болады.

Жедел лейкоздардың негізгі екі түрін ажыратады: 1) жедел лимфобластық лейкоздар (ALL) жөне 2) жедел лимфобластық емес (миелобластық) лейкоздар (ANLL). Бүл жіктелулердің негізінде ісік жасушаларында цитохимиялық жөне иммуноцитохимиялық маркерлерді анықтау жатады.

ЖЕДЕЛ ЛИМФОБЛАСТЫҚ ЛЕЙКОЗДАР

Франко-америкалық-британдық (FAB) жіктелу бойынша же­дел лимфобластық лейкоздардың (ALL) төмендегі түрлерін ажы­ратады (11-кесте):

Осы кестеге қарасақ балаларда жедел лимфобластық лейкоз-дардың екінші, L2 түрі, жиі (75%) кездесетіні көрінеді.

Жедел лейкоздар жалпы лейкоздардың 2% қүрайды. Балалар­да лейкоздардың ішінде ең көп кездесетіні жедел лимфобластық лейкоз. Бүл лейкоз айырша бездің, лимфа түйіндерінің, көкбауыр-дың үлкеюімен, сүйек майында, бүйректерде, асқазан-ішек жүйесінде жетілмеген лимфоциттерден (негізінен лимфобластар-дан) түратьгн жасушалар санының мөлшерден тыс асып кетуімен сипатталады. Осы лейкемиялық сіңбелер нәтижесінде айырша бездің салмағы өдеттегіден 30-40 есе асады, сонымен қатар көкбауыр, көкірек қуысындағы және шажырқайдағы лимфа түйіндері де үлкейеді. Оларды кесіп қарағанда ақшыл-қызгылт түрде көрінеді.

Кесте

Үлкейген бездер айналасындағы ағзаларды (мысалы, кеңірдекті) басып қалуы мүмкін.

Үзын сүйектердің суйек майы қып-қызыл, нәрлі болып көрінеді. Микроскоппен қарағавда барлық ағзалардағы, жілік майывдағы лимфоциттер негізінен В-лимфоцитгері қатарына кіретіні анық-талады. Лейкоз жасушалары ми жөне жүлын қабықтарына да сіңіп қалып (нейролейкемия), кейде ауру созылмааы лептоменингитпен асқынады. Дегенмен де лейкоздың тек осы түрімен ауырған науқ-астардьщ жартысы химиотерапия жөрдемімен толық айығып кетеді.

Жедел лимфобластық емес лейкоздар (ANLL)

Франко-американдық-британдық (FAB) жіктелу бойынша жедел лимфобластық емес лейкоздардың 8 түрін ажыратады: 1) жетілмеген миелобластық лейкоз (М₀):

2) жедел жетілмеген миелоцитарлық лейкоз (М,);

3) жетіліп жатқан жедел миелоцитарлық лейкоз (М₂);

4) жедел промиелоцитарлық лейкоз (М₃);

5) жедел миеломоноцитарлық лейкоз (М₄);

6) жедел моноцитарлық лейкоз (М₅);

7) жедел эритроцитарлық лейкоз (М_б);

8) жедел мегакариоцитарлық лейкоз (М₇).

Осы лейкоздардың ішівде ең жиі кездесетіндері М,, М₂, М₄ түрлері олар жедел лимфобластық емес лейкоздардың орташа 80% қүрайды.

Жедел миелоцитарлық лейкоз (М) негізінен сүйек майына, лим­фа түйіндеріне, бауырға, өкпеге, шырышты қабыққа миелобласт жасушаларының сіңіп қалуымен сипатталады. Кейде сүйектердегі, бауырдағы, бүйректердегі ісік туйіндері жасылреңге боялады. Сүйек майындағы ісік тіпті сүйектің барлық қабаттарына сіңіп кетеді. Асқазан-ішек жоддарындағы лейкоздың сіңбелер ауыз қуысында, бадамша бездерде, асқазаңда некроз ошақтарының, жаралардың пайда болуьша өкеледі. Жедел миелобластық лейкоз үшін гемор-рагиялық диатез қүбылысы өте төн. Осыған байланысты қан қүйы-лған ағзалардағы (миға, бүйректерге, шырышты жөне сірі қабық-тарға) кесіп көргенде ала-шүбар болып көрінеді. Науқас көбінесе осы өзгерген ағзалардан қан кетуінен, екіншілік инфекциялардан немесе сепсистен өледі.

Жедел моноцитарлық лейкоз (MJ лимфа түйіндеріне, көкбауы-рға, сүйек майына, теріге, өкпелерге өр түрлі пішіндегі, цитоплаз-масы эозинофилді, ядролары бүршақ төрізді жасушалардың сіңіп қалуымен сипатталады. Олардың арасында бірлі-жарымды алып жасушалар да кездеседі. Лимфа түйіндері, бауыр, көкбауыр үлкейеді. Терідегі дистрофиялық өзгерістермен қатар, қан қүйылу ошақта-ры да табылады.

Жедел миеломоноцитарлық лейкоз (MJ миелобластар мен мо-нобластардың жиынтығынан түрады.

Жедел эритроцитарлық лейкоз (MJ қызыл қан жасаушы жасу-шалардың ең жас - бласты түрлерінің көбеюімен, олармен қатар миелобластардың, монобластардьщ пайда болуымен сипатталады. Қан элементтері түрлерінің пайда болуы бүзылып, анемия, лейко­пения, тромбоцитопения және осы өзгерістерге байланысты пато-логиялар дамиды.

Жедел мегакариоцитарлық лейкоз (MJ дифференциадданбағанбластардың арасында мегакариобластардың, пішінсіз мегакарио-циттердің пайда болуымен ерекшеленеді. Тромбоциттер саны 1-1,5 миллионға жетеді.

78-сурет. Созылмалы гранулоцитарлық лейкоз. Бауырдағы лейкоздық сіңбелер