СОЗЫЛМАЛЫ ЛЕЙКОЗДАР

Созылмалы лейкоздар бірнеше жылдар бойы моноклонды, жетілген (қатерсіз) ісік түрінде дамиды. Олардың тек соңғы криз кезеңі ғана қатерлі ісік түрінде өтіп небәрі 3-6 айға созылады. Бүл кезде қан қүрамында жас жасушалар саны күрт көбейіп (бласты криз), ісік әр түрлі жасушалар жиынтығынан түратын поликлон-ды қасиетке ие болады. Созылмалы лейкоздар: 1) созылмалы лим-фоцитарлық лейкоз (CLL) және 2) созылмалы гранулоцитарлық лейкоз (CGL) деп бөлінеді.

Созылмалы гранулоцитарлық лейкоз(миелолейкоз) үшін лей-коздық жасушаларда Рһ-хромосоманың болуы тән, ол 22- және 9-хромосомалар арасындағы транслокацияға байланыстң.

Созылмалы гранулоцитарлық лейкозкөкбауырдың, бауырдың ерекше үлкеюімен сипатгалады. Көкбауырдың массасы 6-8 кило-грамға, бауыр — 1,5-3 килограмға жетеді. Теріде қан қүйылу ошақта-ры және лейкозды сіңбелер табылады. Көкбауырды кесіп көргенде ол қызыл түсті, онда жаңа немесе ескі инфаркт ошақтары анықта-лады. Бауырдагы лейкоздық сіңбелер (Ув-сурет) сүр түсті ошақтар немесе жолақтар түрінде көрінеді. Лимфа туйіндері үлкейеді бірақ

8 бөлім. Ісіктер_____________________________________________________ 239

та бір-біріне жабыспайды. Жалпақ суйектердің майы қызғылт-сүр түсті, ал үзын суйектер майы - сүрғылт-қызыл, сүрғылт-сары (пи-оидты) түрде көрінеді (миелоидты метаплазия). Созылмалы грану-лоцитарлық лейкоздан өлген кісілердің терісі бозарып, қансызда-нып түрады. Сонымен қатар, теріде қан қүйылу ошақтары табы­лады. Бүл аурудың асқыну кезеңі шырышты жөне сірі қабықтар-дың көпшілігіне қан қүйылумен сипатталады. Асқазандағы, ішектегі лейкозды сіңбелер шырышты қабықтардың қалыңдауына кейде олардың жараланып некроздануына әкеліп соқтырады. Лейкозға тән өзгерістер бүйректерде жөне басқа ағзаларда да табылып, оларда қан қүйылуды туғызады. Аурудың созылмалы кезеңінде қанда нейтрофилдік гранулоциттар, эозинофилдер көп болса, аурудың жедел кезеңінде қанда миелобластар немесе лимфобластар көбейіп кетеді.

Созылмалы лимфоцитарлық лейкоздар

Созылмалы лимфоцитарлық лейкоздар (CLL, созылмалы лим-фолейкоз) негізінен В-жасушалардан дамиды.

Созылмалы лимфоцитарлық лейкоз қанда майда жетілген лим-фоциттер санының өте көбейіп кетуімен, негізінен лимфа түйіндерінің, аз мөлшерде көкбауырдың, бауырдың үлкейіп кетуімен сипатталады. Қандағы лимфоциттер В-лимфоциттерге жатқанмен организмде иммуноглобулиндер түзуге қатыспайды. Осыған байланысты организмде әртүрлі аутоинфекциялар қозып, аутоиммундық үрдістер жиі кездеседі. Созылмалы лимфолейкоз негізінен кәрі кісілерде (60 жастан кейін) басталып, көбінесе отба-сылық-түқымқуалау жолымен, гендік факторлар есебінен дами­ды. Осы сырқаттың пайда болуына хромосома қүрамының өзгеруі де (мысалы, Даун, Клайнфелтер сырқаттары) себеп бола алады.

Лимфа туйіндерінің өте үлкейіп кетуі созылмалы лимфолейкоз үшін тән қүбылыс, олар үлкейген, бірақ бір-біріне жабыспаған, жүмсақ, кесіп қарағанда ақшыл-сүр түсті пакеттер түрінде көрінеді. Олар кейде үлкейген лимфа бездері айналасындағы ағзаларды (ішекгі, бронхтарды) басьш қалып, олардың қызметін бүзады.

Көкбауыр 600-800 грамға дейін үлкейіп, кесіп қарағанда қыз-ғылт-сүр түсті болады.

Бауыр да үлкейеді, оның кесінділері арасында лейкозды сіңбелерге сай келетін сүрғылт ошақтар табылады.

Жіліктер және жалпақ суйектер майы қызғылт-сүр болады. Микроскопией қарағанда осы айтылған ағзаларда және бүйрек-терде, миокардта, сірі және шырышты қабықтарда лимфоциттер-

240 Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

ден түзілген сіңбелер табылады. Осының нөтижесінде кейде лим­фа түйіңдерінің, көкбауырдың қүрылыс ерекшеліктері бүтіндей жойылады. Сонымен қатар бауырда бүйректерде, жүректе бело-кты және майлы дистрофия қүбылыстары көрінеді. Сүйек майын-дағы лейкоздық сіңбелер сүйек табақшаларының жүқарып, соры-лып кетуіне әкеледі, ал өкпеде пневмония дамуына себеиші бола-ды.

Лимфолейкоздың асқыну кезеңі үшін өте ауыр, бактериялар кейде саңырауқүлақтар қоздыратын пневмониялардың дамуы өте төн. Кейбір жағдайларда, организмдегі аутоиммундық өзгерістерге байланысты, аутоиммунды гемолиздік анемия немесе тромбоцито-пения дамиды. Осы айтылған асқынулар ауру өлімінің бірден-бір себебі бола алады.

Плазмалық жасушалардан дамитын ісіктер

Парапротеинемиялық лейкоздар плазмалық жасушалардың бірклонды ісіктік пролиферациясының нәтижесі. Ісік жасушалары бір текті иммуноглобулиндер немесе олардың фрагменттерін, яғни парапротеиндерді өндіреді. Осы жағдайларда қанда иммуно-глобулиндердің тек бір түрі (мысалы, тек иммуноглобулин А, М немесе басқалары) көбейіп кетеді, сондықтан оларды моноклон-ды (бір өулетті) иммуноглобулиндер деп атайды. Осы сырқаттар тобына: көптүйінді миеломды сырқат, плазмоцитома, Вальден-стремнің біріншілік макроглобулинемиясы және Фраңклиннің ауыр

тізбектер сырқаты кіреді.

Көптуйінді миелома сыр-қаты - Рустицкий-Калер сы-рқаты - сүйек тінінде ісікке тән, лимфоплазмобласт қата-рына жататын, қан элементтерінің өсіп кетуімен сипатталады. Бүларды мие­ломды жасушалар деп те атай­ды. Миелоидты жасушалар сүйек майында өсіп, сүйектердің пышақпен кесілетіндей жүмасарып кетуіне немесе сәл басқанда сынатындай морт болуына соқтырады. Кесіп қарағанда 79-сурет. Миелома ауруы. Мими сауытында, төс сүйегінде, сауытындағы ісік ошақтарықабырғалар мен омыртқалар-

8 белім. Ісіктер

да қоңыр-қызыл, жүмсақ ісік түйіндері табылады (79-сурет). Рен-тгенмен қарағанда сол жерде өртүрлі дефектер көрінеді. Микро-скогшен тексергеңде сүйектерде остеолизис жөне остеопороз қүбы-лыстары байқалып ісік түйіндерінің әртүрлі жасушалардан тура-тыны анықталады. Миеломды жасушаларды плазмоцитті, плазмоб-ласты, көп пішінді жасушалы жөне майда жасушалы деп бөледі (А.И.Струков, 1979).

Ісік жасушалары бір жерде түйін түріңде өссе оны солитарлы миелома немесе плазмоцитома деп атайды. Плазмоцитома - сүйекте немесе кейбір ішкі ағзаларда көдценеңі бірнеше сантиметрге жететін ісік түйінін түзеді. Таралган плазмоципюмада ісік үрдісі көптеген сүйектерде жайылған түрде көрінеді. Сүйектердің патологиялық сьшуы жөне сынған сүйектердің ыдырап сорылып кетуі қаңца каль­ций түздарьшың көбеюіне (гиперкальциемия) жөне олардың кейбір ағзаларда (бүйректерге, өкпеге, қан тамырларына) шөгіп қалуына (петрификация) өкеледі. Миелома жасушалары өр түрлі патологи-ялық иммуноглобулиндер (парапротеиндер), бөліп іпығарады. Соның бірі несеп қүрамында табылатын Бенс-Джонс белоктары. Осы белоктардың организмде көбейіп кетуі амилоидоздың жөне ми-еломдық нефрозға байланысты дамитын парапротеинемиялық ісінулердің себебі болады.

Әртүрлі инфекциялар, парапротеинемиялық нефроз, анемия және кахексия осы сырқатпен ауырған науқастардың өліміне алып келеді.

Біріншіпік макроглобулинемия қанда макроглобулиндер - JgM -нің көбейіп кетуімен сипатталатын лимфоциттерден туыңдайтын созылмалы лейкоздар қатарына жататын сырқат. Оны Вальденст-рем (1944) сырқаты деп те атайды. Бүнымен негізінен көрі кісілер ауырып, науқастың тез арықтап кетуіне, анемияға соқтырады. Лимфа түйіндерінде, бүйректерде, көкбауырда, бауырда лейкоз-дық сіңбелер пайда болып, осы ағзалар үлкейеді. қызыл иекте, теріде қан қүйылу ошақтары табылады. Науқастардың мүрнынан, өйеддердің жатырьшан қан кетіп немесе ми қабықтарына қан қүйы-лады. Сүйек тіні селдіреп (остеопороз) қалады. Иммуноморфоло-гиялық зерттеулер нәтижесінде сүйек майьщда, лимфа түйіндерінде, көкбауыр цитоплазмасыңца JgM бар жасушалар көптеп табылады. Бүл сырқаттың жалпы үзақтығы 12-14 жыл.

Ауыр тізбектер сырқатын алғаш рет Франклин (1963) анықта-ған. Бүл сьфқат иммуноглобулиндер синтезінің туа бүзылуымен, яғни JgG-дің тек қана ауыр тізбектерінің (?С-фрагментінің) түзілуімен сипатталады. Бүл сырқаттың өзінің бірнеше түрі бар. Оның а-түрі (жерорта теңіздік лимфома) ішектен қоректік заттар-

16 - 437

Ж.Ахметов. Патолопшлық анатомия

дың сорылуының бүзылуы синдромына (малабсорбция), созылма-лы іш кетуге соқтырады. Бүл кезде лейкоз сіңбесі нәтижесінде үлкейген шажырқай лимфа түйіндері ішекті басып қалып, ішектің түйілуіне алып келеді. Иммундық тапшылыққа байланысты со-зылмалы ішек инфекциялары дамиды. Аш ішектің шырышты қабығында атрофия көрінеді. Осы өзгерістер ауру өліміне себеп болады.

МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВТІК АУРУЛАР

Миелопролиферативтік аурулар сүйек майындағы полипотентті миелоидты бағандық жасушаның моноклондық пролиферациясын сипатталады.

Олардың қатарына: нағыз полицитемия (эритроцитемия не-месе Вакез-Ослер ауруы), миелофиброз және эссенциалдық (себебі, белгісіз) тромбоцитемия кіреді. Бүл ауруларды ісіктер қатарына жатқызуға болады, себебі олар өз дамуының соңғы сатысында же-дел миелоцитарлық лейкоздарға айнала алады.

Нағыз полицитемия

Ол негізінен 40-60 жастағы ер кісілерде дамиды. Аурулардың бүкіл денесі, әсіресе беті қызарып түрады (плетора — айналым-дағы қанның көбеюі).

Қандағы эритроциттер мөлшері 6,0х10¹²/л-ден 10,0х10¹²/л-ге дейін жетеді, гемоглобин мөлшері 180 г/л-ден асады. Сонымен қатар қанда лейкоциттердің де, тромбоциттердің де саны көбейеді. Қан түтқырлыгының артуына байланысты тромбтар пайда болып, жүректе, бүйректерде, талақта инфаркт дамиды; қан қысымы жо-ғары болгандықтан жүрек жетіспеушілігі байқалады. Тромбоцит-тер қызметінің бүзылуына байланысты асқазан-ішек жолынан қан кетулер пайда болады. Сүйек майында миелоидтық метаплазия, сары майдың қызыл майга алмасуы көрінеді.

Ауру нәтижесінде жедел лимфобластық немесе миелобластық лейкоздар, кейде миелофиброз дамуы мүмкін.