Сурет. Мойын

терісінің "қанаттәрізді'

көрінісі*

бедеулік төн. Микроскопта қарағанда аналық безде аналық түқым жасушалары, фолликулалары болмайды, бездің орныңда дөнекер тін өсіп кетеді.

Сонымен қатар ауруларда жүректің, бүйректің туа біткен ақаулары жиі кездеседі. Қолқа коарктациясы, Боталлов өзегінің бітпей қалуы, қарыншалар арасьшдағы ақау, яғни жүрек ақаулары ауру өлімінің негізгі себептері болады.

* I-ehibuch der Kinderheilkunge. Stuttgart. 1975, оқу кітабынан алынды.

Жеке бөлім

ЖЕКЕ БӨЛІМ

Оқулықтың жеке бөлімінде жалпы патологиялық үрдістер непзщце дамитын жеке ағзаның немесе бір жүйенің ауруларының (нозологиялық түрлердің) этиологиясы, патогенезі жөне патоло-гиялық анатомиясы жан-жақты қарастырылады.

Сонымен ауру дегеніміз не? Дцам ауруы өте күрделі, қоғам-
дық биологиялық қүбылыс. Сондықтан аурудың анықтамасьш беру
үшш медициналық жөне қоғамдық факгорларды, эволюциялық
жөне биологиялық өзгерістерді есепке алу керек. Осыған байла­
нысты медицина дамуының өр кезеңінде "ауруға" өртүрлі көзқа-
рас қалыптасқан. Осы күні аурудың 70-тен аса анықтамасы бар
енді солардың кейбіреуін мысал ретінде келтіре кетейік. Медици-
наның атасы Гиішократтың ойынша ауру - табиғи қүбылыс жөне
әрбір аурудың өзіне тән табиғи себебі болады. Р.Вирхов- "Ауру -
қолайсыз жағдайдағы өмір" десе, К.Маркс "Ауру - еркіндікгі аңса-
ған өмір" деген қанатгы анықтама берді. К.Бернар ауруды физио-
логиялық түрақтылықтың бүзылуы деп есептеген. И.В. Давыдов­
ский ауруды "организмнің өмір сүру жағдайына бейімделуінің бю
түрі деп қараған. ^ғ

Қазіргі уақытта ауруды - организм тіршілігінің өр түрлі себеп-тер өсеріңце бүзылуы деп түсінеді. Ал, өрбір аурудың дамуы орга­низм мен қоршаған орта арасындағы өзара қарым-қатынастың өзгеруше байланысты (А.И.Струков, В.В.Серов). Ауру организм тіршілігшщ жаңа бір түрі есебінде физиологиялық негізде дами-ды, сондықтан "ауру" мен денсаулықты бір-біріне қарама-қарсы қою дүрыс емес. Әрбір аурудың өзіне тән себептері (этиология­сы), даму механизмдері (патогенезі), морфологиялық жөне кли-никалық ерекшеліктері болады.

Ауруды үйренуде әр түрлі ғылыми бағыттар болтаны мөлім. XIX ғасырдың екінші жартысында, бактериологияның қарқынды дамуына байланысты, монокаузализм ағымы дүниеге келді. Осы теорияны қоддаушы ғалымдар аурудың бірден-бір себебі, микроб-

тың организмге түсуі деп есептеді. Бүл жерде организмнің мик-робқа қарсы күресуінің мүмкіншілігі, оның реактивтігі есепке алын-бады. Осылайша бір себеп - бір ауру, деген механикалық, қате үғым пайда болады. Cay организмде патогенді микробтардың та-былуы осы теорияның дағдарысына әкеп соқтырды. XX ғасырдың басында кондиционализм деген жаңа бағыт пайда болды. Бүл тео­рияны қолдаушы ғалымдар ауру белгілі бір себентерге емес, жаг-дайлар жиынтыгына ("кондицияларға") байланысты дамиды деп есептеген. Кондиционалистер үшін барлық жағдайлар тең, кез келген жағдай ауруға өкеледі. Бүл ғылыми ағым ауру дамуындағы обьективті зандылықтарды, оның негізгі себептерін есепке алмас-тан, көптеген қателіктерге жол берді.

Кейінгі зерттеулер бүл екі ағымның да негізсіз екендігін делелдеді. Диалектикалық материализм көзқарасы бойынша ауру организм мен өр түрлі патогенді факторлардың озара өрекеттесуі салдарында туьшдайтьшы, бүл жерде ауру қоздыруышы себептердің де, организм реактивтігінің де маңызы зор. Себепсіз салдар жоқ (А.И.Струков, О.К.Хмельницкий, В.П.Петленко және т.б.).

Аурудың туындауына әр түрлі биологиялық, физикалық, ме-ханикалық жөне т.б. әсерлер себеп болады. Олар негізгі немесе қосалқы, арнайы жөне арнайы болмаған, тікелей немесе жанама, сыртқы жене ішкі болып бөлінеді. Денсаулыққа зиянды өндірістік заттар көсіпке байланысты (көсіби) ауруларды қоздырады. Ауру-дьщ дамуында организмнің иммундық жуйесінің орны ерекше. Ауру-дың клиникалық коріністері, оның нәтижесі осы иммундық жүйе қызметіне тікелей байланысты. Организмде иммунитет механизм-дерінің тапшылығы иммунодефициттер деп аталатын бір топ сырқ-аттарға соқтырады. Иммундық жүйенің қызметі өз ретінде түқым қуалау жолымен қалыптасқан факторлармен анықталады. Осы жағ-дайды грипп (түмау) мысалында көруге болады: грипп эпидемия-сында біреулер жеңіл, басқалар орташа немесе ауыр түрде сырқат-танса, ал кейбіреулер тіпті ауырмайды. Олардьщ бәріне эсер етуші фактор біреу - грипп вирусы - біраз нәтижесі өртүрлі. Демек ауру-дың дамуы өрбір адамньщ геңцік ерекшеліктеріне байланысты, себебі жеке адам (индивидиум) тек өзіне тән гендер жиынтығьша ие.

Аурудың себебін (этиологиясын) білумен қатар оның патогенезін (даму механизмдерін) де үйрену қажет. Ауру дамуында жергілікті жөне жалпы үрдістердің өзара қарым-қатынасының орны ерекше. Ауру жергілікті патология есебінде басталады да, кейін бүкіл орга­низм сырқатына айналады. Патогенез механизмдері негізінде бейімделу және орнын толтыру үрдістері жатады. Организмнің сыртқы немесе ішкі, патогендік әсерлерге лайықты жауап беруі

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

сол сырқаттан толық айығып кетуімен аяқталса, осы жағдайларға жеткілікті бейімделе алмауы аурудың созылмалы түр алуына неме-се өр түрлі асқынуларына өкеліп соқтырады.

Патологоанатом негізінен патогенез механизмдерінің морфо-логиялық көріністерін яғни морфогенезін зерттейді. Ауру дамуында өрескел бұзылулармен бірге осы өзгерістердің орнын толтыру үрдістері қатар жүріп жатады. Осы екі үрдістің диалектикалық бірлігін есепке алғанда ғана сырқат жөнінде толық түсінік туды-руға болады. Демек ауру дамуының өрбір кезеңін, оның морфоло-гиялық көріністерін жөне клиникалық белгілерін үйрену сол ауруды дүрыс емдеу үшін аса қажет.

Ауру дамуын 4 кезенге бөліп қарауға болады: 1) аурудың жа-сырын (латентті) кезеңі ауру қоздырушы себептердің организмге өсер етуімен көп ауруларға төн алғашқы белгілердің пайда болуы-на дейінгі аралықты қамтвды. Бүл кезеңнің үзақтығы өртүрлі. Мысалы, тері күйгенде, электр тоғы үрғанда ауру өте тез дамыса, кейбір созылмалы вирустық инфекцияларда бүл кезең бірнеше айларға, тіпті жылдарға созылады. 2) Басталу (продромальды) кезеңі аурудың жалпы белгілерінің пайда болуынан бастап осы ауруға төн алғашқы белгілердің дамуына дейінгі уақыт. 3) Аурудың негізгі белгілердің даму кезеңі тек осы ауру үшін төн клиникалық белгілерінің толық дамуымен сипатталады. 4) Аурудың жазылу кезеңі (нөтижесі). Бүл кезенде ауырған адам толық сауығып кетеді неме-се ауру созылмалы түр алады. Кейде өртүрлі асқынулар нөтижесіңде ауырған кісі өледі.

Ауруларды жан-жақты талдайтын, олардың өрқайсысына жеке-жеке сипаттама беретін ғылым саласын нозология (nosos - ауру; logos - ілім) деп атайды. Нозология - бүл творчестволық абстрак-цияның өнімі, медицина дамуының көрсеткіші болып есептеледі. (И.В.Давыдовский). Дөрігердің жеке ауырған адамды зерттеуде, оның этиологиясы, патогенезі, клиникасы жөнінде жалпы түсінігі болуы керек. Нозология принципі ауруларды жеке-жеке топтарға белуге, олардың патогенезін, клиникасын, морфологиясын үйре-нуге, емдеу жолдарын табуға мүмкіншілік тудырады. Нозология-лык, бірліктер өр түрлі аурулар жіктелуінің (классификациясыньщ) негізін қалайды.

Ауруларды мына белгілерін есепке ала отырып төмеңцегі топ-тарға жіктейді: 1) Этиологиясы бойынша - түқым куалаушы (туа пайда болған) жөне жүре пайда болған (кейінгілері инфекциялы және инфекциясыз аурулар болып екіге бөлінеді); 2) Анатомиялық -топографиялық (яғни аурудың негізгі ошағыньщ басталу орнына байланысты) принцип негізінде - жүрек қан тамыр аурулар, окпе аурулары және т.б.; 3) Ауру патогенезінің жалпылығы негізінде (ал-

Жеке белім___________________________________________________ ^Zb'

лергиялық аурулар, ревматизмдік аурулар); 4) қогамдық жөне қор-шаган орта факторларының әсеріңде туындайтын кәсіби аурулар, географиялық жөне өскери патология; 5) Жасқа немесе жьшысқа байланысты аурулар тобы - әйелдер, жас балалар немесе көрілік шақтың аурулары; 6) Аурудың жалпы клиникалық көріністеріне қарайжедел, жеделдеу, созылмалы, циклді немесе циклсіз түрде өтетінауруларды ажыратады. Бүдан басқа аурулардың халықаралық жіктелуі бар. Ол ағзалық принципке негізделген (нерв, ас қорыту жүйелері аурулары жөне т.б.), сонымен қатар кейде этиологиялық (инфекциялы аурулар) немесе патогенездік (ісіктер) принциптері де есепке алынған.

Диагноз жөнінде тусінік. Диагноз (грекше diagnosis - анықтау, білу) - ауырған адамның халі жөне ауруының түрі жөніндегі, меди-циналық терминдермен сипатталған, дәрігерлік қорытынды. Ди­агноз қойғанда оның барлық клиникалық-морфологиялық көріністерін есепке ала отьфып олардың қайсысы негізгі ауру, қай-сысы қосалқы ауру екендігін, асқыну түрлерін, нөтижелерін, ауру адам қайтыс болғанда, өлім себептерін анық көрсету шарт.

Негізгі ауру деп, сырқат кісіні медициналық жөрдем алуға мөжбүр еткен, кейде өзі немесе асқыну түрлері арқылы, ауру өліміне себеп болтан, ауруды айтады. Бүл бірінші кезекте емдеуді талап ететін патология. Ал қосалқы аурулар нозологиялық бірліктер қата-рына жатып, негізгі аурумен байланысы болмайды, тап қазір, же-дел емдеуді керек етпейді. Аурудың асқынуы деп негізгі аурумен патогенездік байланысы бар, бірақ өздері нозологиялық бірлікке жатпайтын патологиялық үрдістерді түсінеді.

Кейде ауру кісіде аса маңызды, өрқайсысы ауру оліміне жеке-дара себеп бола алатын, бірнеше сырқат қатар кездесуі мүмкін. Бүл жағдайда "күрделі негізгі ауру" деген диагноз қойылады. (Г.Г. Автандилов). Оның өзінің бірнеше түрлері бар: 1) бөсекелесуші ауру­лар науқас кісіде өрқайсысы жеке-жеке, бір-біріне байланыссыз, өлімге алып келе алатын, бірнеше аурудың болуы; 2) байланысқан аурулар бір-бірімен қосыла әрекет жасағанда гана өлім себебі бола алатын екі немесе бірнеше аурудың болуы. Бүл сырқаттар жеке-жеке өлім себебі бола алмайды. 3) фонды (қолайсыз жағдайлар ту-дыратын) аурулар - негізгі аурудың өте ауыр өтуіне жөне өр түрлі асқынулардьщ дамуына себепші болады (мысалы, туберкулезбен ауырған кісілерді қантты диабет).

Диагноз қайшылыгы. Патологоанатом мәйітті ашьш көрместен, бүрьш аурудың тарихымен жан-жақты танысады. Кейін аурудың клиникалық диагнозын ашып көру негізінде табылған патология-лық өзгерістермен салыстырып жөне де басқа қосымша тексеру-лер нөтижесін пайдалана отырып, патологоанатомиялық қорытын-

____________________________________ Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

ды жасайды. Сол кезде клиникалық диагаозбен патологоанатоми-ялық диагноздар арасында қайшылықтар анықталуы мүмкін. Мүңдай қайшылық әрбір клиникада өр түрлі. ТМД елдері бойын­ша орташа есеппен 10-12%. Алматы қаласында кейінгі 5 жыдда (1998-2002) диагноз қайшылығы орта есеппен 10% көлемінде қалу-да, аймақ орталықтарында 4-6%. Диагноз қайшылықтарын кате-горияларға бөліп қарау өте маңызды, себебі ол ауру диагнозы қай кезенде дүрыс қойылмағаңдығьш, диагноз қайиіылығының ауру өліміндегі орнын толық ашып бере алады. Осылайша диагноздар-дың бір-біріне сай келмеуі негізгі, қосалқы диагаоздар арасында немесе асқыну түрлері бойынша болуы мүмкін. Одан басқа диаг­ноз қайшылықтарды: 1) негізгі ауру бойынша; 2) этиологиясы бой­ынша; 3) орны бойынша; 4) клиникалық диагноздың қүрылымы бойынша деп бөлуге болады.

Диагноз қайшылыгының маңызы. Ауру кісіні толық сауықтырыпжіберу үшін аурудың түрін, басталу орнын, оның этиологиясын дәл, өз мерзімінде анықтау керек. Мысалы, жас балаларда пнев­мония кейде ішек түйілуі немесе инвагинация деп қате анықтала-ды. Осыған байланысты керексіз операциялар жасалады. Өкпесінде қабынуы бар балаға наркоз беріп, ішегіне операция жасау оның денсаулығына тек кері эсер етуі мүмкін. Сырқат этиологиясының дүрыс анықталмауы, мысалы, өкпе туберкулезін, пневмония деп эр түрлі (туберкулез микобактерияларына эсер етпейтін) антибио-тиктермен емдеу ешқаңдай оң нәтиже бермейді.

Аурулардьщ нозологиялық түрлерін талдамастан бүрын Қазақ-стан халқының өлім-жітім себептерін көрсетіп кетуді жөн көрдік. Бүл көрсеткіштер ҚР статистика бойынша Агентгігінің мәліметте-рінен алынды.

Қазақстан Республикасы халқының 2002 жылғы өлім-жітім себептері (100 000 адамға шаққанда):

1. Қанайналу жүйесінің аурулары - 511,1

2. Бақытсыз жағдайлар, жарақат және улану - 144

3. Қатерлі және қатерсіз ісіктер - 128, 7

4. Тьшыс алу ағзаларының аурулары - 66, 8

5. Асқорыту жүйесінің аурулары - 42, 7

6. Инфекциялық жөне паразитарлық аурулар - 31, 6 Өлім-жітімнің жалпы көрсеткіші - Ю16

(2002 жылы Халықтың жалпы саны 14 862 500)

Бүл жалпы көрсеткіш қана, жеке нозологиялар бойынша мөліметгер өте аз. Дегенмен де, осы көрсеткіштер бойынша 2002 жылы Қазақстанда қайсы аурудан қанша адам өлгенін анықтауға болады.

10 бөлім. Анемиялар

Жедел постгеморрагиялық анемияның дамуы қан тамырлары-ның жарақатымен немесе оньщ кенересінің ойылып немесе желініп кетуімен байланысты. Мысалы, денеге оқ тигенде, жарақаттанғ-анда сол жерден қан ағады. Асқазан жарасының түбіндегі қан та-мырларының немесе жатырдан тыс жүктілік кезіндегі жатыр түтігінің қан тамырларының желініп кетуі де жедел анемияға өкеледі. Қолқаның кеңейген жері (аневризма) жарылып кеткенде, науқас бірнеше минут ішінде өліп қалады. Өлген кісіні ашып кара-ганда оның ішкі ағзаларының оншалықты қансызданбағаны анық-талады. Науқас кенеттен қан келмей қалғанына байланысты жүректің тоқтауынан өледі.

Созылмалы постгеморрагиялық анемияда мәйітті ашып көрген-де ішкі ағзалар анемиясымен бірге қан жасаушы жүйеде регенера­ция белгілері табылады. Үзын сүйектердегі сары жілік майының қызыл майға айналғанын, экстрамедулярлы (жілік майынан тыс-қары) қан жасап шығару ошақтарының пайда болғанын көреміз. Үзаққа созылған гипоксия нәтижесінде жүректе, бауырда жөне бүйректерде дистрофиялық өзгерістер байқалады.

10.2. ТЕМІР ТАПШЫЛЫҚТЫ АНЕМИЯЛАР

Этиологиясы. Темір тапшыльгқты анемиялар темірдің ас қүра-мында жеткіліксіз болуына кейде оньщ организмде мөлшерден тыс жүмсалуына, немесе организмде сінДрілуінің бүзылуына байланыс-

ЖЛхметов. Патологиялық анатомия

ты дамиды. Ересек адам организміңце 3-тен 6 грамға дейін темір болып, олардың 2/3 бөлігі гемоглобин жөне миоглобин қүрамын-да сақталады. Бұдан басқа темір бауыр, көкбауыр жөне жілік май-ында да табылады. Темір қоры ферритин ігишентінде сақталады. Ферритиннің бір молекуласыңца темірдің 200 атомы бар. Гемоси-дерин де ағзадағы темір қорына жатады.

Темір тапшылықты анемиялар темірдің сыртқы ортадан түсу мөлшеріне қараганда, оның жұмсалуы күшейгенде кездесетін сыр-қат. Осыған байланысты жас балаларда, жүкті өйелдерде анемия-ның бүл түрі көбірек кездеседі. Жас балалардың массасы бірінші жылы 3,5 килограмнан 10,5 килограмга дейін өсетіні белгілі, тап осы кезеңце олардың темірге деген талабы күшейіп анемия дами­ды. Әсіресе бүл жағдай ана сүтінде темір жеткіліксіз болғанда не-месе бала ана сүтінсіз өскенде жиі кездеседі.

В₁₂ - витамин тапшылыгына байланысты дамитын анемиялар -гиперхромды, макроцитты анемиялар қатарына жатады.

Этиологиясы. Бүл анемиялар ішкі жөне сыртқы себептерге байланысты дамиды. Ішке себептерге: 1) асқазан түбіндегі қосым-ша бездердің гастромукопротеидтерді, "ішкі факгорды" жеткілікті жасап шығармауы, асқазан ауруларын (полипоз, рак), гастрэкто-мия; 2) В_1? - витаминінің ішектен сорылуының бүзылуы (сору), аш ішектің біраз бөлігін кесіп алып тастағаңца, ішектің созылмалы ауруларыңца; 3) В₁₂ - витаминінің мөлшерден тыс жүмсалуы (жүкті өйеддерде, ішекте ішек қүрты (глистер) пайда болғанда), 4) "ішкі факторға" немесе "ішкі фактормен" В₁₂ - витаминінің қоспасына қарсы антидене түзілуі жатады. Сыртқы себептерге белоктар тап-шылығында немесе жас балаларды сүт порошоктарымен тамақ-тандырғанда, ас қүрамында В₁₂ - витаминінің жеткілікті болмауы кіреді.

Патогенезі. Бүл анемиялардың негізгі себебі В₁₂ - витамині жөне фолий қышқылдарының тапшылығы нәтижесінде ДНҚ жөне РНҚ синтезінің бүзылуы. В₁₂ - витамині асқазанда "ішкі фактор­мен" қосылып, қанға сорылғаннан кейін бауырда фолий қышқы-лын белсеңдіреді. Бүл қышқыл эритрокариоциттер ядросындағы ДНҚ-ның синтезін реттейді. Осы үрдіс бүзылғанда қызыл қан элементтерінің пісіп жетілуі кешігіп, олар ядролары сақталып қал-ған ірі жасушаларға, мегалобластарга айналады. Бүл жасушалар тіршілікке бейім болмағандықтан жілік майының өзінде-ақ жойы-ла бастайды (гемолизденеді).

В₁₂ - витаминінің тапшылығьша байланысты май қышқылда-рының алмасуы бүзылып организмде токсинді (улы) пропион жөне метил-пропион қышқылдары жиналады. Осыған байланысты

10 белім. Анемиялар

жүлынның артқы латералды бауы зақымданып - фуникулярлы мие-лоз деген патология дамиды.

Аддисон-Бирмер анемиясы немесе пернициозды (аса қатерлі) қаназдық В_І2 - витамині тапшылығыньщ ең айқын көрінетін түріне жатады. Бүл анемияда асқазанда гастромукопротеидтер синтезі жеткілікті болмай В₁₂ - витаминінің қанға сорылуы тежеледі. Осы-ған байланысты қан жасау үрдісі бүзылады. Қазіргі кезде бүл сы-рқаттың туа пайда болтан немесе аутоиммунды себептерге байла­нысты екені анықталған.

Патологиялық анатомиясы. Мәйітті ашып көргенде асқазан шырышты қабығының өте жүқарып (атрофияланып) қалғаны бай-қалады, кейде олардағы бездер бүтіндей жоғалады. Бүл өзгерістер әсіресе асқазан түбінде ерекше дамыған. Атрофиялық өзгерістер өңеште, ішекте, өсіресе тідде айқын көрінеді. Тілдің үстінгі қаба-ты (беті) жүқарып, тегістеліп, оның үсті, шеттері қызарьш түрады, кейде тіл жарылып, тілімденіп кетеді. Бүл көрініске Гунтер тілі деген ат берілген.

Мөйіт терісінің қаны қапгып, бозарып кейде сарғыштанып қалады. Теріге, шырьшпы жөне сірі қабықтарға қан қүйылады. Паренхималы агзаларда майлы дистрофия көрінеді. Сонымен қатар бауырда, көкбауырда, жілік майында гемосидерин топталып, олар тот басқан темірдің түсіндей сарғыш болады. Жілік майынан тыс жерлерде қан жасау ошақтары табылады. Жалпақ және үзын сүйек-тер майы қып-қызыл болып көрініп олардың ішінде мегалобласт жасушаларының ерекше көбейіп кеткені байқалады. Бүл өзгеріс-терді миелоидты метаплазия дёп атайды.

Орталық нерв жүйесінде, жүлыңца, оның өткізуші жүйесінде, нерв талшықтарының миелені мен орталық өзегі ыдырап кетеді (фуникулярлы миелоз).

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

10 бөлім. Анемиялар

 

бөлінеді. Түқым қуалау жолымен туындайтын анемиялардың негізінде эритроцит мембранасындағы өртүрлі қүрылымдық өзгерістер, гемоглобин синтезінің бүзылуы немесе эритроцит қүра-мында кейбір ферменттердің жетіспеушілігі жатады. Осы анемия-ларға микросфероцитоз және овалоцитоз деген аутосомды -доми-нантты түқым қуалайтын сырқаттар кіреді. Мембрана қүрылы-мындагы ақауларға байланысты эритроцит қабықтарының өткізгіштігі шамадан тыс күшейіп Na иондары эритроциттерге өтіп, ол жерге су жиналады. Осылайша ісінген эритроциттер домалақ-танып, капиллярлардан өткенде өз пішіндерін өзгерте алмай жой-ылады (гемолизденеді). Бүл үрдіс негізінен көкбауырда болып, ол біраз үлкейеді. Ферменттер жетіспеушілігіне байланысты дамитын анемияларды ферментопатиялар деп атайды. Глюкозо -б- фосфат-дегидрогеназа тапшылыгында вирустық инфекциялар, кейбір дөрі-дәрмектер жедел дамитын гемолиз шақырады. Осы патологияны туындатушы тендер Х-хромосомамен тіркескен болады.

Гемоглобин қүрылысына байланысты патологияларды гемог-лобинопатиялар немесе гемоглобиноздар деп атайды. Бүның мыса-лы ретінде талассемияны және орақтәрізді жасушалы анемияны (S-гемоглобиноз) алуға болады.

Орақтәрізді-жасушалы анемия

Гемоглобинопатиялардың ішінде жиі кездесетіні орақтәрізді-жасушалы анемия. Бүл сырқатта НЬА -ның орнына HbS пайда болады. Оның НЬА-дан айырмашылығы гемоглобиннің Я-тізбегінің 6-орныңдағы валин аминқышқылы глутамин қышқылымен алма-сқан. Гомозиготаларда (HbSS) барлық гемоглобин HbS-тен түра-ды. Гетерозиготаларда (HbAS) HbS 40-50%-ды қүрайды.

Аномалдық гемоглобин, HbS-тің пайда болуын тропикалық малярияның таралуымен түсіндіреді, HbS бар кісілер маляриямен ауырмайды.

Әртүрлі гипоксиялық жагдайларда (мысалы, үшақта үшқан-да, наркоз бергенде, стресс жагдайында жөне т.б.) HbS молекула-сы полимеризацияланьш, эритроциттер мембранасы зақымдана-ды, соның нәтижесінде олар орақтәрізді болып қалады. Орақтәрізді эритроциттер (88-сурет) майда қан тамырларын бітеп тастайды, соның нәтижесінде ішкі агзаларда ишемиялық, тіпті некроздық өзгерістер дамиды. Бүл өзгерістер оқтъш-оқтын болып түрғандық-тан бауырда, талақта, өкпеде ескі және жаңа инфаркт ошақтары көрінеді. Осы өзгерістерге байланысты талақ бірте-бірте семіп, фиб-

 

88-сурет. Орақтәрізді

эритроциттер: а -

қалыпты эритроциттер;

б - орақтерізді

---

Поделиться:

Дата добавления: 2014-12-30; просмотров: 254; Мы поможем в написании вашей работы!; Нарушение авторских прав

---

⇐ Предыдущая55565758596061626364Следующая ⇒