Эритроциттер; в -

орақтәрізді эритроцит

(Кайден және Бесси

Бойынша)

розданьш, өз қызметін тоқтатады (аутоспленоэктомия). Сонымен қатар, бүл сырқаттарда өр түрлі бактериялық инфекциялар: сеп­сис, менингит, остеомиелит дамып, ауру өліміне себеп болады.

Талассемия

Талассемия (F-гемоглобиноз) түқым қуалаушы аурулар қата-рына жатьш, гемоглобиннің глобиндік тізбектер түзілуінің бүзы-луымен сипатталады. Осыган байланысты талассемияның а, (3, ү түрлерін ажыратады. Егер глобиннің а - тізбекгері түзілмесе оны а-талассемия, р - іізбектері болмаса (5-талассемия деп атайды.

а-талассемияның ауыр түрінде 16-хромосомадагы 3 немесе 4-геннің делециясы байқалады.

Р-талассемия 11 хромосомадағы бір геннің мутациясына бай­ланысты. р-тізбегінің болмауы эритроциттерде а-тізбектерінің

18 - 437

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары ________________ 275

көбейіп кетуіне және олардың гемолизіне соқтырады. Талассеми-яның гомозиготалық түрі улкен талассемия деп аталады. Ол негізінен 2-8 жастағы балаларда кездеседі. Аурулардың қанында қалыпты гемоглобин НЬА болмайды, оның орнын HbF (феталдық гемогло­бин) алмастырады. Қанда ретакулоцитоз, ядролары бар эритро-циттер жөне нысанатәрізді (гемоглобині эритроциттердің ортасы-на жиналған) эритроциттер болады. Гипохромды, микроцитар-лық эритроциттер көбейеді.

Аутопсия кезінде анемия белгілерін, ағзалар гемосидерозын, сүйек майындағы жасушалар гиперплазиясына байланысты бас сүйегі күмбезінің қалыңдаганын, бет пішінің өзгеруін деформа-циясын, үзын сүйекгердің қыртыс қабатының жүқарғандығын, кей-де олардың пішінсізденіп, сынуын байқаймыз. Сплено- және ге-патомегалияны көреміз. Аурулардың өмір сүруі орта есеппен 15-17 жыл.

Жүре пайда болган анемиялар топтары немесе резус-факторы сәйкес келмейтін қан қүйылғанда, гемолиз шақырушы улармен уланғанда, жылан шаққанда, кейбір инфекцияларда дамиды. Ос^ топқа аутоиммунды гемоһизденуші анемиялар да кіреді. Бүлар орга-низмде өзінің эритроциттеріне қарсы антиденелер пайда болуы-мен сипатгалады. Антиген және антидене реакциялары нәтижесінде эритроциттер гемолизденеді. Бүл аутоантиденелердің жылылық және суықтық түрлері бар. Бала мен ана қанының резус-фактор бойынша бір-біріне сай келмеуі нәрестерЫң гемолиздік анемиясына алып келеді. Бүл сырқат ана организміне бала қанының өтуімен, осыған байланысты антиденелер түзілуімен түсіндіріледі. Ана қанында пайда болган антиденелер нәребте қанындағы эритро-циттерге қарсы әрекет жасап оларды жояды (гемолиздейді) (Бүл сырқат жөнінде "Нөресте аурулары" бөлімінде толық мөліметтер беріледі).

Гипо- және апластикалық анемиялар

Гипо- және апластикалық анемиялар дамуының ішкі және сыр-тқы себептері болады. Ішкі себептерге байланысты дамитын ане-мияларға түқымқуалаушылық жолымен немесе жасушаларға қарсы антиденелер пайда болуына байланысты туьшдайтын ане­миялар кіріп,олар қан жасаушы жүйе жасушадарының хромосом-ды аппаратының зақымдануымен жөне олардың тез арада жойы-луымен сипатталады. Қан жасаушы жүйенің бүтіндей жойылып май басып қалуын панмиелофтиз деп атайды.

СырЫқы себептерге радий сөулесінің, токсинді заттардың (бен-

зол), кейбір дөрі-дәрмектердің (цитостатиктер, барбитураттар), вирусты инфекциялардың (вирустьщ гепатит) және т.б. әсері кіреді. Бүл өсерлер нөтижесінде гемопоэз біраз бүзылганымен, қан жаса­ушы элементтер бүтіндей жойылып кетпейді. Сондықтан, сүйек майының арасында жас қан элементтері де көрінеді. Қан жасау үрдісінің бүзылуына байланысы көп агзаларға, шырышты жөне сірі қабықтарға қан қүйылады (геморрагиялық диатез). Сүйек майын ісік метастаздары немесе сүйек тіні (остеосклероз) басып қалганда да анемияның осы түрі дамиды.

11 бөлім. ТЫНЫС АЛУ АҒЗАЛАРЫНЫҢ АУРУЛАРЫ

Өкпе арқылы бір тәулік ішінде 10000 литрден кобірек ауа өтеді. Ауа қүрамындагы шаң-тозандар, микроорганизмдер, аллергеңцер тыныс жолдарының шырышты қабығына, кейде альвеолаларга қонып кейін сыртқа шығарылып отырылады. Осылайша тыныс жолдарьиньщ тазартыльш отыруы жергілікгі қорғау механизмдерінің қызметімен тікелей байланысты. Олар: 1) арнайы емес жөне 2) арнайы қорғау механизмдері деп екі үлкен топқа бөлінеді.

Арнайы емес қореау механизмдеріне: 1) кеңірдек-бронх жолда-рының механикалық тазарылуы; 2) мукоцилиарлық; 3) гуморал-дьщ; 4) жасушалық факторлар кіреді.

Механикалық факторларга жөтелу, түшкіру механизмдері жа-тады.

Мукоцилиарлық клиренс дегенде тьшыс жолдарьшдағы кірпікшелі эпителийдің жөне бронх, кеңірдек бездердің бөліп шығаратын шы-рьшггы заттарының тыныс жолдарына түскен денелерді шыгару-дағы бірлескен қимылын түсінеміз. Кірпікшелі эпителий қызметі кірпікшелер дискинезиясы синдромында (Зиверт-Картагенер сы-рқатында), аллергендер, темекі түтіні өсерінде бүзылганда, бронх бездерінің секреті өте қоюланьш қалғанда (мысалы, муковисци-дозда) осы заттар пп>ігарылмай өкпеде қалып кетеді, осыған бай­ланысты альвеолаларда әртүрлі инфекциялар дамиды.

Гуморалдық факторларга лизоцим, лактоферин, интерферон, эндогенді пирогендер және т.б. кіріп олар көппішінді-ядролы лей-коциттер мен макрофагтарда синтезделеді. Бактерияларға және ви-рустарға қарсы өрекет жасайды.

Жасушалық механизмдерге альвеола макрофагтары және нейт-рофильдер жатады. Олар негізінен фагоцитоз қызметін атқарып, альвеолага өтіп кеткен өте майда заттарды обып жоқ қылады.

276 Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Арнайы (иммундық) қоргау механизмдеріне өкпенің өзіндегі,жергілікті, иммуңцық жүйе кіреді. Бронхтың шырышты қабығын-дағы, өкпе лимфа түйіндеріндегі лимфоидты тін JgA түзілуіне тікелей қатынасады. Әуелі JgA мономер түзіліп ол гликопротеидті тізбектің жәрдемімен димерге айналады. JgA-ның осы түрі эпите­лий жасушаларының цитоплазмасында секреторлы компонент қосып алып секреторлы JgA-ға айналады. JgA микробтар мен ви-рустарға қарсы өрекет жасап, олардың шырышты қабыққа енуіне кедергі болады, өзіне жергілікті жөне бөгде антигендерді қосып алып аутоантиденелер түзілуінің алдын алады.

Жергілікті иммундық жүйеге Т-лимфоциттер кіреді, олар ви-рустардан, микобактериялардан қорғау қызметін атқарады. Соны-мен қатар, Т-лимфоциттер өзінен лимфокиндер бөліп шығарып, осы жердегі макрофагтар, нейтрофилдер, эозинофиддер қызметін реттейді. В-лимфоциттерінің плазмалы жасушаларға айналу процесін белсеңдіреді.

Альвеола макрофагтары өкпенің респираторлық бөлігінің негізгі қорғау механизмі болып, олар фагоцитоз қызметімен бір қатарда өзінен 50-ден артық биологиялық белсенді заттар бөліп шығара-ды. Альвеола макрофагтарында қайта өңцеліп шыққан бөгде ан-тигендер лимфоциттерге "тапсырылады". Осылайша альвеола мак­рофагтары иммундық реакцияларға қатынасады.

Өкпенің жергілікті қорғау механизмдерінің біріне сурфактант жүйесі жатады. Сурфактант липидті - белокты - полисахаридті ке-шен болып, альвеоланың ішкі қабатын астарлап жатады. Ол альвеоииттердің екішпі түрі бөліл шығаратын биологиялық белсенді зат. Сурфактант альвеола көлемін түрақтандырьш, олардың тыныс шығарғанда қабысып қалуына жол бермейді. Сурфактант белсенділігінің төмендеуі өкпе ателектазыньщ дамуъша соқтьфады.

Осылайша тьшыс алу жүйесінде өте күрделі жергілікті қорғау механизмдері бар. Тыныс алу ағзалары ауруларының дамуы осы механизмдер бүзылғанда ғана басталады, оның өрі қарай өрістеуі организмнің жалпы иммунологиялық факторларымен анықталады.

Бронхтар мен өкпе сырқаттарын әртүрлі вирустар, бактерия-лар, микоплазмалар, саңырауқүлақтар және т.б. инфекциялар қоз-дыра алады. Қазіргі кезенде бронхтардың жөне өкпе патологиясы-ның, өсіресе, созылмалы сырқаттардың дамуында қоршаған орта-ның ластануының, жүмыс орнындағы зиянды факторлардың, әртүрлі аллергендердің маңызы ерекше екендігі анықтальш отыр.

11 бөлім. Тыныс алу агзаларының аурулары ^L ''

Екіншілік немесе нозокомиалдық (аурухана ішіңдегі) пневмония организмнің жалпы, өсіресе тыныс жоддарындағы жергілікті, қорғау механизмдерінің, өте ауыр сырқаттардан соң, иммундық-депрессивтік дөрі-дермектермен емдегенде, ауыр операциялар не­месе жарақаттардан кейін, науқастаң қатты өлсіреуінен дамитын патология. Олар аутоинфекция түрінде жоғары тыныс жолдары-

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

ның жөне ауыз қуысының инфекциясы өсерінде дамитын көпэти-ологиялық үрдіс болып есептеледі.

Бүл пневмониялардың негізгі қоздырушысы - шартты-патогенді, грамтеріс энтеробактериялар, клебсиелла пневмония, псевдомонадалар немесе олардың ассоциациясы. Аурулардың 1/3-де көкірінді инфекция барлығы анықталған. Пневмонияның бүл түрлерінің туындауында ішевмококтардың маңызы жоққа төн.

Қазіргі кезенде ошақты пневмонияның этиологиясы есебінде легионеллалардың өзіндік салмағы артуда, олар өртүрлі бактерия-лар, вирустар және микоплазмалармен бірігіп те өсер ете алады.

Пневмония диагнозын қойғанда оның этиологисын анықтау өте қажет, себебі пневмонияның клиникасы, морфологиялық көріністері, асқьшу щмкіншіліктері жөне емдеу жолдары сол қоз-дырушылардың түріне байланысты.

Патогенезі. Ошақты пневмонияларды негізінен инфекция қоз-дырады. Инфекция өкпеге үш жолмен: ауа-тамшылы жолмен бронх арқылы, қанмен немесе лимфамен түседі. Біріншілік пневмония-ларында инфекция бронх арқылы түсіп, ауру қоздырушылары брон-хтарда немесе бронхиолада көбейіп одан өкпеге өтеді. Пневмони-яның гематогенді жолмен дамуы екіншілік пневмонияларына төн. Көкірек жарақаттанғанда инфекция лимфа жолымен түседі. Де-генмен де ошақты пневмония неіізінен организмнің өзінде бар микрофлора есебінен (аутоинфекция) дамиды, сол үшін организм реактивтігінің маңызы зор. Себебі тыныс жолдарьшың қорғау механизмдері микробтардың өкпеге түсуіне жол бермейді.

Пневмония дамуы үшін микробтардың өкпеге түсуі жөне юдіріп қалуы жегкіліксіз, олар сол жерде көбеюі керек. Бүндай мүмкіншілік организмнің жергілікті жөне жалпы қорғау механизмдері бүзылғ-анда ғана туады. Сол үшін ошақты пневмониялар көбінесе басқа аурулар нәтижесінде өлсіреген адамдарда дамиды. Сонымен қатар ми зақымданғанда, ауыр операциялардан соң өкпеге асқазандағы немесе тыныс жолдарындагы заттардьщ енуі де пневмонияға со-қтырады (аспирациялы пневмония). Ошақты пневмонияның даму-ында қоршаған ортаның ластануының маңызы зор. Ауа қүрамын-дағы улы газдар мен ауыр металдар өкпенің жергілікті қорғау жүйесін істен шығарып, аутоинфекцияның дамуына жол ашып береді немесе өздері-ақ (мысалы бензин, азотгың қос тотығы жөне т.б.) қабыну процесін қоздырады.

Жүрек-тамыр жүйесінің созылмалы сырқаттарына байланыс­ты өкпе қан тамырларында қанның іркіліп қалуы оның оттегімен қамтамасыз етілуін қиындатып, сол жерде микробтардың өсіп-өнуіне жөне осыған байланысты өкпенің қабынуына алып келеді

11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары *• '*

(гипоспгаздық пневмония). Этиологиясы бойынша бүл пневмония да аутоинфекциялар қатарына жатады.

Патологиялық анатомиясы. Ошақты пневмонияны қоздыру-шы микробтар негізінен респираторлық бронхиолаларда көбейіп, сол жерден альвеолаларға өтеді. Альвеолалар арасындағы саңыла-улар (Кон саңлауы) қабыну экссудатының бір альвеоладан екіншісіне өтуін қамтамасыз етеді. Осылайша өкпеде пневмония ошағы пайда болады. Олар өдетте өкпенің артқы және төменгі бөліктерінде реңі қызғылт-сүр, көлденеңі 1-3 см жеке-жеке ошақ-тар түрінде көрінеді. Өкпені кесіп қарағанда олар кесінді үстінен шыгьщқырап түрады, үстап қарағанда өкпе тінінен қаттылау, суға тастаса батып кетеді.

Этиологиясына байланысты ошақты пневмонияларға кейбір морфологиялық ерекшеліктер төн.

Пневмококтар тудыратын ошақты пневмониялар. Пневмония ошақтары бірнеше миллиметрден бірнеше сантиметрге дейін жетіп өкпенің артқы бөліктерінде қызғылт-сүр рендегі тығыздалған ошақ-тар түріңде анықталады. Оларды кесіп қарағанда ауасыз, қүрғақ-тау, беті тегіс немесе түйіршікті, өзінен іріңці сүйықтық бөліп түра-ды. Өкпенің кесіндісі ала шүбар болып тығыздалған. Қызғылт сүр қабыну ощақтарының айналасыңда ашық ренді эмфизема ошақ-тары, ауасыз, солған ателектаз аймақтары көрінеді. Микроскоп-пен қарағанда серозды-ірінді немесе фибринозды қабыну көрінеді.

Стафилококтык, пнев­
мониялар ошақты пневмо-
ниялардың ең ауыр өзгеріс-
терге соқтыратын түрі бо­
лып есептеледі. Себебі ста-
филококтар өздерінің өніп-
өскен жерінде өкпе тінін
некрозға үшыратады. Со­
нымен қатар, стафилокок-
тар ішекте ауыр өзгерістер
тудырушы энтеротоксин-
дер, полунуклеарлы лейко-
цит-терді жоюшы лейкоци-
дин, эритроцит-терді ерітіп
жіберуші гематоксиндер
жөне басқа да организмнің
қорғаныс күштерін әлсіре-
туші заттар бөліп шығара-
ды. 89-сурет. Өкпе абсцесі

ЖАхметов. Патолопіялық анатомия

Өкпеде көптеген майда немесе бір-біріне қосылып жатқан ірінді қабыну ошақтары табылады. Олар іріленіп абсцестерге айналады (89-сурет). Егер осы абсцестер өкпе қабына (плевраға) жақын жайғасқан болса, ірің өкпе қуысына бүзып өтіп пиопневмоторакс-пен асқынады. Бүл өзгерістерді өкпенің стафилококты деструкция-сы деп те атайды. Стафилококты пневмонияның бүл түрі хирурги-ялық жолмен емделеді.

Өкпедегі жоғарыда айтылған ауыр морфологиялық өзгерістер толығынан жазылмай стафилококтық пневмониялардан кейін өкпенің созылмалы аурулары дамиды.

Стрептококтық пневмония «тазаң түрінде сирек кездеседі. Стрептококтық пневмонияның ең ауыр түрі скарлатинаға байла-нысты дамиды. Қабыну ошағьшда стрептококтар өте көп мөлшер-де топталып сол жердегі бронх пен өкпе тінін некрозға үшырата-ды. Некроз ошақтары лейкоциттермен қоршалып, оның айнала-сындағы альвеолалардың фибринді экссудатпен жөне ісіну сүйықтығымен толады. Альвеолалардың ішінде микроб болмай-ды, сондықтан пневмония ошағы айналасына жайыла алмайды. Демек стрептококтық пневмонияда қабынудың жаңа ошақтары бронхтар немесе лимфа жолдары арқылы ғана пайда болады. Осы-ған байланысты плеврит, лимфангит, лимфаденит өрістейді.

Фридлендер таяқшалары тудыратын пневмониялар қабынуошақтарында шырыш төрізді экссудаттың көп мөлшерде пайда болуымен сипатталады. Қабыну ошақтары айналадағы өкпе тінінен ерекше сүр немесе қызғылт сүр түсте көрінеді. Кейде осы жердегі қан тамырларының тромбозына байланысты қабыну ошақтарын-да некроз пайда болады.

Жалпы грамтеріс таяқшалар үшін қабыну ошағының некрозы тән емес.

Вирустық пневмониялар. Көпке дейін вирустық инфекциялар-да дамитын пневмонияны осы вирустар өсерінде өніп-өсуге мүмкіндік алатын бактериялар шақырады деп есептеген.

Қазіргі кезде (А.В.Цинзерлинг жөне т.б.) вирустардың өзі пнев­мония қоздыра алатындығы дөледденген. Вирустар тыныс жодда-рының жөне альвеолалардың эпителиінде көбейіп, олардьщ түсіп қалуына (дистрофиясы мен некрозына, десквамациясына) себеп болады. Альвеола ішінде осы эпителий жасушалары мен бірге эрит-роциттер, бірлі-жарымды лейкоциттер жене серозды экссудат та­былады, яғни осы жерде қабыну ошагы пайда болады. Эпителий жапқыштарының жарақаттануы сол жерде екіншілік бактериялық инфекцияның, яғни вирустық-бактериялық пневмонияның даму-ьша соқтырады. Сонымен қатар эпителий тінінде регенерация үрдісі

11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары ^z°^l

Саңырауқулақтар шақыратын ошақты пневмония (Пневмоми-коз). Бүл пневмонияларды негізінен ашытқы саңырауқүлақтар тобына жататын С albicans қоздырады (кандидомикоз). Кандидо-микоздар көбінесе антибиотиктерді өте көп және ретсіз қолдану нәтижесінде пайда болатын дисбактериозға байланысты дамиды. Өкпеде үлкенді-кішілі, қызғылт-сүр түсті, тығыз ошақтар пайда болады. Осы ошақтардың ортасында саңырауқүлақтардың жуан жіпшелерін, олардың айналасында лейкоциттер мен макрофагтар-ды көреміз. Кейін осы жерде эпителоидты жене алып жасушалы грануляциялық тін өседі. Окпе кандидозы әдетте ауыз қуысында, өңеште кандидалы үрдіс болғанда аспирация жолымен дамиды.