СОЗЫЛМАЛЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

риялы, нефроздық, гипертониялы жөне аралас түрлерін ажырата-ды. Созылмалы гломерулонерфит үшін шумақтардың ішіңце және сыртында дамитын пролиферативті өзгерістер төн. Микроскопта негізінен мембраноздық, мембранопролиферативтік гломерулонеф-рит көріністері және фибропластикалық өзгерістер көрінеді.

шаларындағы дистрофиялық өзгерістер, көздің тор қабатының ісінуі, қан қүйылуы немесе оның сыдырылып түсуі жөне уремия кіреді (уремия осы тараудың соңындап талданады).

16.2. НЕФРОЗДЫҚ СИНДРОМ

Нефроздық синдромның дамуы бүйрек сүзгісінің өткізгіштігінің күшеюіне байланысты бөлып клиникада протеиурия, гипоальбу-минемия, гиперлипидемия, липидурия белгілерімен, дененің ісінуімен көрінеді. Көбінесе нефроздық синдром ересек кісілерде: жедел жүйелі қызыл жегіде, мембраноздық нейропатияда, бүйрек амилоидозында, диабеттік нефропатияда жөне т.б. байқалып екіншілік нефроздық синдром деп аталады. Жас балаларда нефроз-дық синдром бүйректің біріншілік патологиясымен байланысты лігпоидты нефроз (аз өзгерістер ауруы) немесе идиопатиялық не-фроздық синдром деген атпен белгілі.

ЛИПОИДТЫҚ НЕФРОЗ (A3 ӨЗГЕРІСТЕР АУРУЫ)

Негізінен 5 жасқа дейінгі балалар ауырады. Бүл патологияның негізінде подоциттердің туа біткен, ферментопатияға байланысты өзгерістері жатады.

Патологиялық анатомиясы. Липоидтық нефроздың морфоло-гиясын тек электрондық микроскопией ғана анық ажыратуға бо-лады. Бүл жерде подоциттердің кіші өсінділері аяқшаларының бір-біріне қосылып немесе бүтіндей жойылып кеткенін кореміз.

Негізгі мембрана өзгермеген, ол жерде депозиттер жоқ. Негізгі морфологиялық өзгерістер бүйрек өзектерінде дамиды. Бүйрек өзектерінде майлы дистрофия, некробиоз, десквамация қүбылыс-тары; өзек ішінде цилиндрлер табылады. Бүйректер едәуір үлкейеді, олардың қыртысты қабаты қалыңдап ақшыл-сары түске кіреді, ал оның пирамидалары керісінше қанмен толып, көкшіл-қызыл бо-лып көрінеді ("үлкен ақ бүйректер"). Әдетте бүл синдромнан кейін бүйректерде еш өзгеріс қалмайды, тек кейбір жағдайларда ғана ошақты гломерулосклероз дамиды.

Мембраноздық нефропатия

Мембраноздық нефропатияны мембранозды гломерулонефрит деп те атайды, бірақ, бүйрек шумақтарында кабыну сіңбелері бол-майды, сондықтан осы терминді негізге алу керек.

Мембраноздық нефропатияны иммундық кешендік аурулар қатарына жатқызады, бірақ көп жағдайларда осы иммундық кешендердің қай жерде түзілетіні, антиген қүрамы белгісіз.

Мембраноздық нефропатия қатерлі эпителийлік ісіктерден кейін, жүйелі қызыл жегіде, кейбір инфекцияларда (В гепатиті, мерез), кейбір металдармен уланғанда (сынап, қорғасын, алтын), дәрі-дәрмектер әсерінде дамуы мүмкін.

Пайда болған иммундық кешендер бүйрек шумағының негізгі мембранасымен байланысып, оның эпителий жасушалары (подо-циттер) орналасқан жағында (эпителий астында) шөгіп қалады.

Жай микроскоппен қарағанда шумақтар капиллярлар қабыр-ғасының қалындағанын, олардың саңылауларының тарылып қал-ғанын кореміз.

Осы патологияға тән морфологиялық озгерістер тек электрон-дық микроскоппен ғана көрінеді. Онда қатты субэндбтелиалды депозит табылады. Подоциттер ісініп, озінің майда аяқшаларын жоғалтады. Негізгі мембрана қатайып, "тікінектер" тәрізді депозиттерді қоршап алады. Осыған байланысты иммундық депозиттердің бір бөлігі жойылады. Негізгі мембрана қалындап, бүйрек ыіумақтары склерозданады. Бүл өзгерістер бірте-бірте үдеп, созылмалы бүйрек ауруларына соқтырады, кейде өз-өзінен жоқ болып кетеді.

Ошақты сегменттік гломерулосклероз

Бүл патологияда склероздық озгерістер бүйрек шумақтары-ның бір болігінен басталады. Клиникада нефроздық синдром белгілерін береді.

Ошақтық сегменттік гломерулосклероздың көп жағдайларды себебі белгісіз (идиопатиялық) болады, кейде липоидтық нефроз-дан кейін басталады.

Бүл патологиядан айырмашылыгы клиникада гематурия жиі дамиды, коп жагдайда созылмалы гломерулонефритке айналады.

Микроскопта қараганда жекелеген шумақтардың бір болігінде фиброз және гиалиноз корінеді. Бүл озгерістердің әрі қарай орістеуі подоциттердің шумақтардың негізгі мембранасынан ажырап (түсіп) қалуына байланысты. Осы, жалаңаштанып (ашылып) қалган ай-мақтарда негізгі мембрана откізгіштігі оте артып кетіп, ол жерде плазма белоктары шөгіп қалады, мезангий жасушалары кобейеді. Алғашқы озгерістер юкстагломерулалық шумақтардан басталады. Кейінгі кезеңде бүйрек шумақтары бүтіндей склерозданып, бірте-бірте созылмалы бүйрек жетіспеушілігі дамиды.

16.3. БҮЙРЕК АМИЛОВДОЗЫ

Буйрек амилоидозы амилоидоздың біріншілік те, екіншілік те түрлерінде кездесетін қүбылыс. Сонымен қатар бүйрек амилои-дозының өзіне тән клиникалық және морфологиялық ерекшеліктері бар.

Этиологиясы. Бүйрек амилоидозы негізінен екіншілік амилои-доз көріністерінің бірі болып өкпедегі, сүйектердегі, созылмалы іріңді процестерден кейін, тубер^улездің деструктивті түрлерінде, жаралы колитте, ревматоидтық артритте, кейде лимфогранулема-тозда кездеседі.

Патогенезі. Бүйрек амилоидозы негізгі мембрана өткізгіпггігінің күшеюінен басталады, бірақта бүл белоктар негізінен қайта соры-лады немесе бүйрек стромасьша жинала бастайды. Соңдықтан, оның алғашқы рет бүйрек шумақтарьшың капиллярларында шөге бас-тауы клиникада нефроздық синдром түрінде көрінеді. Осы кезең-нен бастап амилоидоз үздіксіз дамып бірте-бірте бүйрек қьізметінің нашарлауына (азотемияға, уремияға) соқтырады (В.В.Серов).

Патологиялық анатомиясы. Юіиникалық-морфологиялық түрғыдан бүйрек амилоидозының бірнеше кезендерін ажыратады. Амилоидоздың жасырын кезеңіндегі озгерістер микроскоппен, кейде тек электрондық микроскоппен ғана көрінеді. Амилоид бүйрек пирамидаларындағы қан тамырлары жолында ғана табылады. Элек-тронды микроскоппен қарағанда капиллярдың негізгі мембрана-сының қалындағаны, подоцит аяқшаларының бір-біріне жабысып қалғаны көрінеді. Өзекше эпителийлері белок түйіршік-терімен толған.

Протеинуриялық кезеңде амилоид бүйрек шумақшаларының кейбір капиллярында, мезангийде пайда болады. Өзекше эпите-лийінде гиалин тамшылы немесе вакуолды дистрофия, өзектердің саңылауында цилиндрлер көрінеді. Бүйректер үлкейіп, тығызда-лады, кесіп қарағанда қыртысты қабаты қалындап ақшыл-сүр, ал милы қабаты қызғылт-сүр реңде көрінеді. Бүйрек кесіндісі май жағып қойғандай жылтырап түрады. Осы көрініске "улкен майлы буйрек " деген am берілген.

Нефроздық кезеңде амилоидоз көптеген капиллярды артерио-лаларды қамтиды (18-сурет), бірақ-та олар бүйрек пирамидала-рында аралық аймақта ғана склерозға соқтырады. Бүйрек өзектерінің эпителиінде майлы, гиалин тамшылы вакуолды дист-рофиялар көрінеді. Бүйректер үлкейген, үстап көргенде қатты, кесіп қарағанда балауыз тәрізді ("үлкен ақ амилоидты бүйрек").

Азотемиялық (уремиялык) кезеңде амилоидозға үпп>іраған бүйрек

склероздана бастайды. Бүйрек кішірейіп, бүрісіп, қатып қалады (амилоидты буріскен бүйректер).

Науқас өаімі бүйректер жетіспеушілігінен, бүйрек гипертония-сьшың асқьшуларынан немесе инфекциялардьщ дамуынан болады.

Бүйректердің тубулоинтерстициалдық аурулары

Бүйрек өзекшелерінің зақымдану бүйректің аралық тінінде де морфологиялық өзгерістер тудырады. Сондықтан, бүл екі патоло-гияны бірге қарастыру қабылданған. Бүйректің тубулоинтерсти-циалдық аурулары бүйрек озекшелеріне әртүрлі токсиндер (улар) эсер еткенде, ишемияға байланысты немесе қабыну нөтижесінде дамуы мүмкін. Алғашқы екі патологияда бүйрек өзекшелерінде дистрофиялық және некроздық өзгерістер басым болса, қабыну кезінде аралық тінде әртүрлі қабыну инфильтраттары көрінеді.

ӨЗЕКШЕЛЕРДЩ ЖЕДЕЛ НЕКРОЗЫ

Өзекшелердің жедел некрозын туындау себептеріне қарап екі топқа бөледі: ишемиялық және токсиндік. Ишемиялық жедел не-крозда өзгерістер бүйрек өзекшелерінің фокалдық (ошақтық) не-крозымен, оның ішінде Генле ілмегінің зақымдануымен, тубуло-рексис ошақтарының дамуымен сипатталады. Өзекшелердің токсиндік жедел некрозында ауыр өзгерістер өзекшелердің про-ксималдық (бастапқы) бөліктерінде дамиды. Өзекшелердің жедел некрозы клиникада бүйректің жедел жетіспеушілік синдромы (БЖЖ) түрінде көрінеді.

Буйректің жедел жетіспеушілігі (БЖЖ) деп бүйрек қызметінің кенеттен төмендеуі немесе толық істен шығуы нәтижесінде дами-тын, олигоануриямен, азотты қалдықтардың жиналып қалуымен, су-электролит алмасуының және қышқылды-сілтілі ортаның тепе-теңдігінің бүзылуымен сипатталатын клиникалық-анатомиялық синдромды түсінеді (Н.К.Пермяков, Л.Н.Зимина, 1992). Бүл син-дромның морфологаясы бүйрек өзектерінің жедел некрозына сәй-кес келеді.

Этиологиясы. Бүйректің жедел жетіспеушілігінің ең негізгі себебі шок деп есептеледі. Шок әртүрлі жарақаттарда, бактериялар әсерінде, өте көп қан жоғалтқанда, жүрек инфарктында (кардиогенді шок), бүйрек қан тамырларының тромбозьщда және т.б. себептерден соң дамиды. БЖЖ-нің және бір себептеріне бүйректе некроз шақырушы ауыр металл түздарының, (сынап, сулема), органикалық ерітушілердің (төртхлорлы коміртек, эти-ленгликоль), өртүрлі ішкі және сыртқы улардың (перитонит, сеп-

сис, ішектің түйіліп қалуы және т.б.) әсері. БЖЖ-не тоқтаусыз қүсу немесе іш кетуіне байланысты (тырысқақ, дизентерия т.б.) су және минералдар алмасуының бүзылуы да алып келеді. Топта-ры бір-біріне сай келмейтін қан қүйғанда, дененің көп жері күйген-де дамитын гемолиз немесе бүлшықет тіні үзақ уаіуыт жаншылып қалғанда (crush Syndrom) байқалатын миолиз де осы синдроммен асқынады.

Бүйрек тасы несеп жолдарына тығылып қалғанда несептің ағза-дан шықпай қалуы нәтижесінде жедел немесе созылмалы гломерулонефриттің кейбір кезеңдерінде де БЖЖ дамиды.

Патогенезі Шокқа әдетте қан қысымының күрт төмендеп кетуі тән. БЖЖ-ның негізінде осы механизм жатады. Шокқа байланы­сты дамыған бүйрек өзекшелеріндегі морфологиялық өзгерістер, бүйрек шумақтарына қан алып келуші артериолалардың рефлек-торлы спазмын шақырады. Нәтижеде қан бүйректің қыртысты қабатына жетпей милы қабатындағы вена жүйесіне (артериове-ноздық шунтқа) өтіп кетіп қыртысты қабат қансызданады. Бүйректің қыртысты қабатының некрозы (22-сурет), тек қан ай-налымыньщ бүзылуьша ғана тәуелді болмастан, осы жердегі тіндерге БЖЖ шақырушы әртүрлі патогенді факторлардың (ауыр металдар түздарының, улардың) қосыла немесе тікелей эсер етуіне де бай­ланысты.

БЖЖ-нің бастапқы (шоктық), олигоануриялық, диурездің қайта қалпына келуі және сауығу кезендерін ажыратады.

Патологиялық анатомиясы. БЖЖ-не байланысты бүйректер үлкейіп олардың сыртқы қабы жеңіл алынады. Бүйректің қырты-сты қабаты ісінген, ақшыл-сүр түсті, қансыз болса, милы қаба-тындағы пирамидалар, керісінше қоңыр қызыл ренде көрінеді. Бүйректердегі гистологиялық өзгерістер БЖЖ-нің әр кезеңінде әртүрлі болады.

БЖЖ-нің бастапқы кезеңінде қан бүйректің милы қабатын-дағы вена қантамырларында жиналып қалады. Бүйрек өзекше-лерінің эпителиінде гидропиялық, гиалин-тамшылы және майлы дистрофия көрінеді.

БЖЖ-нің олигоануриялық кезеңінде бүйрек өзекшелерінің эпителиінде ошақты некроз аймақтары табылады. Сонымен қатар, өзекшелердің негізгі мембранасы бүзылып (тубулорексис) несеп бүйрек тініне сіңе бастайды. Бүған жауап ретінде аралық тінде лейкоциттерден, лимфоциттерден қүралған сіңбелер топталады. Өзекше ішінде цилиндрлер түзіліп олар өзектің жолын бөгеп тас-тайды, нәтижеде өзекшелердің ішіндегі қысым көтеріледі.

Диурездің қайта қалпына келу кезеңінде бүйрекгегі ісіну және

сіңбелер жиналу қүбылыстары азайып, регенерация ошақтары көрінеді. Толық жойылған нефрондар орнын дәнекер іін басып, не-фросклероз дамиды. Қалпына келу қүбылысы бүйрек өзекшелерінің негізгі мембранасының бүііндігіне байланысты. Осы мембраналар сақталғанда ғана эпителий толық регенерация болады.

Кейбір жағдайда БЖЖ қыртысты қабаттың бутіндей немесе ішінара некрозына, кортикалды некрозға әкеп согады. Эпителий некрозы осы жердегі лизосома мембраналарының әртүрлі әсерлер нәтижесінде бүзылып, лизосома ферменттерінің цитоплазмаға шыгуымен түсіндіріледі. Электронды микроскоппен қарағанда митохондрилердің ісінуі, олардың бөлшектеніп, ыдырап кетуі көрінеді. Бүл патологияда бүйректер әдетте үлкейген, оның қыр-тыс қабаты ақшыл-сары немесе сүр түсті, қанмен толған милы қабаттан ерекшеленіп (қансызданып) түрады. Бүл өзгерістер көбінесе акушерлік патологияда (қалыпты орналасқан плацента-ның орнынан көшуі, сепсистік асқынулар) кездесетін ҚІПҮ-син-дромына байланысты дамиды. Бүйректің екі жақты некрозы әдет-те өліммен аяқталады.

БЖЖ-мен сырқатганған науқастар негізінен уремиядан өледі, тек өз уақытында өткізген гемодиализ гана ауруды өлімнен кутка-рады.

ПИЕЛОНЕФРИТ

Пиелонефрит бүйрек түбегінің, тостағаншаларының, аралық тінінің және өзекшелердің зақымдануымен сипатталатын патоло­гия. Бүл инфекциялық сырқаттар қатарына жатады. Өте жиі кездесетін ауру, өлген кісілердің 9-10%-да, пиелонефриттің әртүрлі көріністері анықталады, ал бүйрек ауруларының ішінде ол 30%?-ды қүрайды.

Этиологиясы. Пиелонефрит тудырушы бактериялардың арасын-да ең көп кездесетіні ішек таяқшалары мен стафилококтар. Одан басқа пиелонефриттің дамуына энтерококтар, протей, клебсиел-ла, энтеробактер, көк іріңді таяқшалар немесе микроб ассоциаци-ясы да себеп бола алады.

Патогенезі. Пиелонефритті инфекция тудыратын сырқат де-генмен де оның дамуы үшін көптеген қосымша жағдайлардың, әсіресе бүйректе қан айналысының және несеп әрекетінің бүзы-луының маңызы зор. Пиелонефриттерді даму механизмдеріне қарап, обструктивті және обструкциясыз дамитын пиелонефриттер деп екі топқа бөледі. Обструктивті себептерге ер адамдарда қуық безінің аурулары (аденома, рак, простатит), қуық және тік ішек

рактары, несеп жолдарының тастары; әйелдерде жыныс агзалары-ның ісіктері мен осы ағзалардың қабынуы және несеп жолдарын-дағы тастар жатады. Бүдан басқа несеп жолдарының туа болған кемістіктері де осы өзгерістермен асқынады.

Обструкция тудырмайтын факторларга зат алмасу үрдісінің бұзылуы, әсіресе қанда кальций, несеп қышқылдарының (гиперу-рикемия) мөлшерінің асып кетуі, қантты диабет жатады. Мысалы, подагра сырқатымен ауырғандардьщ 60%-да пиелонефрит кездеседі.

Жоғарыда айтылған себептерге байланыстң несеп жолдарын-да несеп іркіліп қалып (уростаз), сол жерде бактериялар көбейе бастайды. Бактериялар бүйрекке үш жолмен түседі: 1) қан (гематогенді); 2) лимфа (лимфогенді); 3) несеп арқылы. Гематогенді жолмен инфекция баспада, созылмалы тонзилитте және т.б., лимфогенді жолмен инфекция тоқ ішек патологиясында, жыныс ағзаларының қабынуында дамиды.

Негізгі жол - бүл инфекцияның несеп арқылы төменнен жоға-ры қарап таралуы. Инфекцияның бүлайша дамуында қуықтық-несепағарлық (везико-уретралдық) немесе түбектік-бүйректік (бүйрекішілік), рефлюкстің маңызы зор. Сонымен қатар кейбір бактерияларда ерекше бір органеллалардьщ (Р-фимбрий) барлы-ғын есепке алу керек. Бүл бактериялар үшін уроэпителий рецеп­тор қызметін атқарады. Және де олардың эндотоксиндері несеп жолдарындағы бірыңғай салалы бүлшықетке өсер етіп несепағар өрекетін (перисталтикасын) бүзып қояды. Осылайша бүл бакте­риялар өзінің өсіп-өнуіне мүмкіндік алады.