Сурет. Менингоцеле

стың гипоплазиясымен сипат-талып, негізінен әйел жыныс-ты үрықтарда кездеседі.

Инионцефалия (іпіоп - шүй-де) - шүйде сүйегінің болмау-ына байланысты оның үлкен тесігінің өте кеңейіп кетуі. Мидың негізгі бөлігі осы жерде жайғасады.

Порэнцефалия - ми тінінде пайда болған қуыстар. Олар эпендимамен астарланған және қарыншалар мен арахноидея қабатының астындағы кеңістік-пен қатынасады. Эпендимамен астарланбаған ми қуыстарын кисталар немесе жалган порэн­цефалия деп атайды.

Микрогирия - ми иірімдері санының көбейіп, көлемінің кішіреюі. Микрогирия (пахиги-рия) - ми иірімдерінің жуан-дауы, екіншілік және үшін-шілік иірімдердің болмауы.

Мидың толық дамымауын микроцефалия дейді. Бүл жағ-дайда бет сүйектері қалыпты болып, ал ми сауыты толық дамымайды. Мидың кішіреюі ми жартышарлары есебінен болады. Гидроцефалия (су ми) -ми сауытының ішінде сүйық-тықтың мөлшерден тыс жина-луы. Егер сүйықтық ми қарын-шаларының ішінде жиналса, оны ішкі гидроцефалия дрп (195-сурет), ал мидың қатты қабық-тарының астында жиналса -сыртқы гидроцефалия деп атай­ды. Кейде сүйықтъіқ мөлшері 5-10 литрге дейін жетіп, бастың көлемі өте үлкейіп, бас сүйек-

терінің жіктері ажырап кетеді. Мидың сыртқы қабыты өте жүқарып, семіп жүқа пластин­ка түрінде табылады. Гидроце-фалияның дамуы көбінесе силь-виев суқүбырының, кейде Мон­ро, Лушка, Мажанди саңылау-ларының бүтіндей бітіп немесе тарылып қалуына байланысты. Өте сирек жағдайларда бүл қүбылысты ми-жүлын сүйық-тығының өте көп шығарылуы-мен немесе оның қайта соры-луының (резорбция) бүзылуы-мен түсіндіруге болады. Деген-мен, гидроцефалия өте сирек кез-де-сетін патология, ол ми жар-тышарларының орнына ми-жүльш сүйықтығьшьщ жинальш қалуымен сипатталады.

Ми жөне жулын жарықта-ры ми сауытьшың немесе омыр-тқа бағаныньщ туа болған кемістігі нәтижесінде осы жерлерден ми тінінің немесе ми қабықтарының томпайып пгығып түруы. Егер жарықтан тек ми қабықтары шығып түрса, оны менингоцеле (196-сурет), ми тіндері шықса - менингоэнцефалоцеле деп атайды. Кейде шүйде сүйегінің болмауы мен мойын омыртқаларының кемістігі әсерінен осы жерде ми-жүлын тіндері мен сүйықтығы жиналған қалта пайда болады, бүны энцефаломиелоцеле деп атайды.

Омыртқа бағанының жарылып кетуі (Spina bifida) медулляр-лық өзектің толық жабылмауымен байланысты. Омыртқа бағаны-ның артқы қабырғасының, жүлын қабық-тарының және терінің бүтіндей болмауыя рахисхиз деп атайды (197-сурет). Бүндай кемістік өте сирек кездеседі, әдетте тері сақталып қалады. Осы кемістік арқылы жүлын қабықтары (менингоцеле) немесе онымен қатар жүлын тіні (менингомиелоцеле) шығып түрады.

Жүлынның бүтіндей жоқ болуын амиелия деп атайды.

Орталық нерв жүйесінің туа болтан кемістіктерінің көпшілігінде өмір сүру мүмкін емес: бала өлі туады немесе тез арада әртүрлі инфекциялық асқынулар нәтижесінде өледі. Ми-жүлын жарықта-рына әдетте іріңді инфекциялар қосылып, іріңді менингит, ме-нингоэнцефалит, менингомиелит дамиды.

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

21 белім. Балалар аурулары

Жүрек-тамыр жүйесінің туа пайда болган кемістіктері. Жүрек-тамыр жүйесінің туа пайда болған кемістіктері өте кең тараған па-тологиялар қатарына кіріп, жалпы кемістіктердің 16-40%-ын қүрай-ды. Бүның себебі жүрек онтогенезінің өте күрделі екендігіне бай-ланысты. Сырқаттанған балалардың өмірі өте қысқы, олардың 80%-ы балалық шақта өледі.

Туғанда жүректің болмауын акардия деп атайды, ол тек асси-метриялы егіздерде ғана кездеседі. Жүректің көкірек қуысынан тыс жайғасуын эктопия дейді. Кейде жүрек көкірек қуысының оң жағы-на орналасады {декстрокардия) өдетте бүл патология барлық ағза-лардың теріс жайғасуымен байланысты.

Қолқаның қосарлануы - қолқаның екіге бөлініп барып қайта қосылуымен сипатталады. Клиникада ол өңештің немесе кеңірдектің басылып қалу белгілерімен көрініп жедел операция жаеауды талап етеді. Қолқаның бір бөлігінің, өсіресе қолқаның алқым бөлігі тарылып туылуы (коарктация), жүректің сол қарын-т шасының шектен тыс гипертрофиясына, кейін декомпенсациясы-на соқтырады.

Артерия өзегінің бітпей қалуы (баталлов өзекгің сақтальш қалуы) барлық жүрек кемістігінің 20%-ын қүрайды. Өкпе артериясы мен қолқаны қосып түратын өзек туғаннан соң 3-6 айда бүтіндей бітіп кетуі керек, егер де ол осы мерзімнен кейін сақталып қалса жөне оның көлденеңі 1 см-ге жетсе жүректің туа пайда болған кемістігіне жатады. Бүл кезде оң қарынша гипертрофияланып, өкпе артерия­сы склерозға үшырайды.

Журекшеаралық перденің толық жабылмай қалуы ең көпкездесетін кемістіктің бірі. Қалыпты жағдайда екіншілік перде пайда болғаннан кейін жүрекшелер арасында сопақ тесік қана қалады. Ол нәресте бірінші дем алғанда толық жабылады немесе қан айна-лымыын бүзбай-ақ үзақ сақталады. Ал туа пайда болған кемістікге осы саңылаудың көлденеңі 1-6 см-ге үлгайып, жүрекшелердегі қан араласып цианоз, оң қарыншаның гипертрофиясы дамиды.

Қарыншаралық перденің толық жабылмай қалуы оның бүлшы-қет бөлігінде болса оны Толочников-Роже сырқаты деп атайды. Бүл жағдайда қан сол қарыншадан оң қарыншаға шығып түрады, бірақ жүрек қызметі оншалықты бүзылмайды. Өте ірі жетіспеушілік перденің әдетте мембрана бөлігінде кездеседі, бүл жағдайда қолқа оңға қарай жылжып, қанды екі қарыншадан да қабылдайды. Бүл жағдай Эйзенменгер кешенінде, фалло тетрадасының қүрамында кездеседі. Қарыншааралық перденің бүтіндей болмауы үшкамера-лы жүректің пайда болуына әкеледі, бүндай нәрестелер туғаннан соң бірден өледі.

Артерия баеанының дүрыс бөлінбеуі нөтижесінде дамитынкемістіктердің бірнеше түрлері бар. 1. Қолқа жөне өкпе артерия-ларының толық бөлінбеуі нәтижесінде пайда болатьш жалпы ар­терия баганы. 2. Қан тамырларының транспозициясы(орын алма-сып жайгасуы) өкпе артериясының сол қарыншадан, қолқаның оң қарыншадан басталуы. Сырқаттар қарыншааралық перде толық жабылмағанда ғана өмір сүре алады. 3. Артерия баганының тең бөлінбеуі өкпе артериясының немесе қолқаның тарылуы немесе бітіп кетуімен (атрезия) сипатталады. Бүл өзгерістер көбінесе жүректің күрделі туа пайда болган кемістіктерінің бір компоненті есебінде байқалады.

Фалло уштігі (триадасы) қарыншааралық перденің кемісгаімен, өкпе артериясының қақпақшалар маңындағы тарылуымен жөне осы өзгерістер нәтижесінде дамитын оң қарьшша гипертрофия-сымен сипатталады.

Фалло төрттігі (тетрадасы) туа пайда болған кемістіктердің 1/4-нен көбірегін қүрайды. Жоғарыда көрсетілген үш белгіге қолқа-ның декстрапозициясы (оңға жылжуы) қосылады. Қолқа қарынша-лар арасындағы кемістіктің үстінде "отырады".

Осы торт белгіге, бесінші жүрекшелераралық перденің кемістігі қосылса, оны Фалло бестігі (пентадасы) деп атайды.

Кейбір деректер бойынша жүректің туа пайда болған кемістігі балалардың 0,32-0,83% кездеседі. Бүл аурудың себептеріне жүкті ананың алгашқы үш айындагы әртүрлі сырқаттар жатады. Соны-мен қатар хромосомдар өзгерісіне байланысты дамитын Тернер, Клайнфелтер, Патау және т.б. синдромдарының, Даун сырқаты-ның т.б. түқым қуалаушы синдромдардың (Гунтер, Гуллер синд-ромдары жөне т.б.) белгісі есебінде де кездеседі. Көп жагдайларда гендік себептерге байланысты дамиды. Мысалы, ағайынды қыз бен жігіт бір-біріне үйленгенде олардың балаларының 8?% жүрек кемістігі табылады.

Асқорыту жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Асқорытужүйесінің туа болған кемістіктері перинаталды кезенде табылған кемістіктердің 21,7%-ын қүрайды (Лазюк Г.И., 1979).

Асқазан-ішек жолынның туа пайда болган кемістіктерінің эти-ологиясы мен патогенезі. Алғашқыда ішек екі жағы жабық өзек түрінде дамиды. Алдыңгы ішектен өңеш, асқазан, үлтабар, артқы ішектен тоқ ішектің көкбауыр бүрышынан төменгі бөлігі және тік ішек, ал ішектің басқа бөліктері ортаңғы ішектен пайда болады. Ауыз қуысы овуляциядан кейінгі 24-ші күні ашылады, ал 8-ші ап-таның соңында артқы мембрана тесіледі. Кеңірдек пен өңеш ара-сындағы перде 26-32 күндері пайда болады. Несеп-ішек (уроректалді

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

Өкпенің туа пайда болган эмфиземасы өдетте өкпенің бірбөлігінің (оң өкпенің орта бөлігінің немесе сол өкпенің жоғарғы бөлігінің) үлкейіп, ауамен толып кетумен сипатталады.

Туа пайда болган бронхоэктаздар сегменттік бронхтардың ги­поплазиясы нөтижесінде дамып морфологиясы бойынша туа бо­лган өкпенің кисталарьша үқсап қалады, олар өкпенің бір сегментін, бөлігін немесе бірнеше бөлігін қамтиды.

Зиверт-Картагенер синдромы бронхоэктазияның дамуымен ағза-лардың теріс жайғасуымен және мүрынның қосалқы қуыстары-ның созылмалы қабьшуымен сипатталады.

Несеп жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Несеп жүйесініңтуа пайда болган кемістіктері 1 жасқа дейін өлген балалардың 5-6%-да табылады. Ей бүйректің бірдей жоқ болуы (арения) сирек кездесетін патология, мүндай бала өмір сүре алмайды. Бір бүйректің жоқ болуы көбінесе қыз балаларда кездеседі, әдетте олардьщ екініпі бүйрегінде де гидронефозға немесе кистага тән өзгерістер табылады.

Бүйрек гипоплазиясы оның көлемінің жөне массасының азаю-ымен сипатталады. Егер гипоплазия бір бүйректе дамыса, екінші бүйректе гипертрофия дамиды.

Кейде екі бүйрек бір-біріне қосылып кетеді, оны тага тәрізді бүйрек (ren arcuatum) деп атайды, ол ортада, омыртқа үстінде жа­тады.

Бүйрек поликистозы несеп жинаушы өзектердің несеп шыға-рушы өзектермен қосылмай қалуы нәтижесінде дамиды. Прокси-малды өзектер бітеу аяқталып оларға несеп жиналып, көлденеңі

бірнеше сантиметр кисталарға айналады. Бүйректі кесіп кара-ганда, ол сүйықтыққа толған кисталардан түрады, бүйректің массасы 1-1,5 кг-ға жетеді. По-ликистоздың бірінші белгілері 20-30 жаста байқалып бүйректің созылмалы жетіспеушілігіне соқтырады. Бүл аурулар 40-50 жасқа дейін өмір сүреді.

Несепагардың туа пайда болган кемістіктері оның қосар-ланып қалуы, стенозы немесе атрезиясы түрінде көрінеді. Несепағардың қосарланып қалуы жиі кездесетін қүбылыс, ол көбінесе несеп жолдарының инфекциясымен асқынады. Стеноз немесе атрезияга байла-нысты кеңіп несеп гидроуретер деп атайды (198-сурет). Нерв жүйесінің немесе бүлшықет тінінің жөнді дамымауы несе-пағардың екі жақты үлкейіп кеңіп кетуіне, мегалоуретерге соқтырады.

Куықтың ең жиі кездесетін кемістіктеріне экстрофия жатады. Ол іпггің және қуықтъщ алдьшғы қабыргасьшьщ жеткілікті дамымауы нөтижесінде сол жерден қуықтың шырышты қабатының бүлтиып шыгып түруымен сипатталды. Бүл өзгерістер әдетте қасаға сүйек-терінің бір-біріне алшақтап кетуімен және жыныс агзаларының туа пайда болған кемістіктерімен қатар дамиды.

Несеп өзегінде ең жиі кездесетін туа пайда болган кемістік гипоспадия, ол туылған 300 еркек баланың біреуінде табылады.Ги-поспадия-несеп өзегінің астынғы бөлігінің жырығы, ол көбінесе үманың, шаттың жырығымен, крипторхизммен бірге кездеседі.

Эписпадия - бүл несеп өзегінің үстіңгі бөлігінің жарығы, 30000 ер баланың біреуінде табылады.

Жыныс жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Еркек жыныс агзаларының туа болган кемістіктеріне еннің агенезиясын (жоқ бо-луын) және крипторхизмді мысал етуге болады. Еннің екі жақта да болмауын анорхизм, бір жақта болмауын - монархизм деп атайды. Крипторзизм дегенде еннің қүрсақ қуысында қалып кетуін немесе

Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия

шап өзегіндегі кідіріп қалуын түсінеміз. Осы жағдайларда ен тіні семіп склерозданып қалады, бүл болса бедеулікке алып келеді. Крипторхизм бір жақты немесе екі жақты болады. Соңғы түрі 25%? болады. Әйел жыныс агзаларына қын кемістіктері, оның агенезия-сы, артезиясы мен қосарлануы жатады.

Жатыр кемістіктеріне оның агенезиясын, гипоплазиясын (ин-фантализм), қосарлануын, кейде жеке-жеке екі жатырдың немесе екі мүйізді жатырдың пайда болуын мысалға келтіруге болады.

Өте күрделі туа пайда болған кемістікгерге гермафродитизм (қосжыныстылық) жатады. Еркектік жалган гермафродитизмде аталық түқым безі болады, бірақ та сыртқы жыныс ағзалары әйел жыныс ағзаларына үқсас. Әйелдік жалган гермафродитизмде ана-лық түқым бездері жөне өте үлкейген, еркектің жыныс мүшесіне үқсас, шүрті (клитор) болады. "Нағыз" гермафродитизм (қызте-ке) деп бір адамда өрі аталық, әрі аналық жыныс бездерінің неме­се овотестистің (аталық және аналық жыныс жасушалар жиын-тығы) болуын айтады. Бүл бездер екі жақта да табылады немесе бір жақта аталық, екінші жақта аналық без болады.

Суйек-буын және булшықет жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Бүл кемістіктер жас балаларда көбінесе қосалқы сыр-қат немесе көп туа пайда болған кемісгіктердің бір көрінісі болып есептеледі. Жүйелі туа пайда болған кемістіктерге хондродисплазия жатады. Ауру адамдардың дене үзындьпы қалыгпы, ал қол-аяқтары қысқа жөне жуан болады. Бүл аурудың негізінде шеміршектен ту-ындайтьш сүйектер дамуының бүзылуы жатады. Ахондроплазия қабы-рғалардың қысқалығына байланысты көкірек қуысының тарылып қалуымен ерекшеленеді. Осы жағдайда өкпенің екіншілік гипопла-зиясы ауру өлімінің негізгі себебі бола алады. Бүл сырқатта да аяқ-қолы қысқа, ал дене қүрылысы қалыпты дамыған.

Суйектердің дурыс дамымауы (Лобштейн-Фролик сырқаты) сүйектердің, өсіресе үзын сүйектердің, іштен туа сынғыштығына соқтырады. Олардың қабырғалары мен төс сүйегі біріккен жерлері жуаңцайды, көздің ақ қабығы (склерасы) көгілдір болып көрінеді. Кейде баланьщ аяқ-қолы сынып, іштен пішінсіз өлі туады. Жаңа пайда болған сүйекпен оның қайта сорылуы арасындағы тепе-тендіктің бүзылуы остеопетроз (мөрмөр ауруы) деген ауруға сүйектердің қалыптан тыс көп түзілуіне алып келеді. Оған төн белгілерге: жіліктердің өте қатты болуы, жілік майларының сүйек-шеміршек тінімен алмасуы, осының нәтижесінде анемия, лейко-және тромбоцитопенияның гепатоспленомегалияның дамуы кіреді. Сүйектер осы сырқаттың атына сай мәрмөрдай аппақ болады.

Аяқ-қолдарының туа жоқ болуын амелия деп атайды. Аяқ-қол-

21 бөлім. Балалар аурулары

Үршық буынының туа шыгып кетуі 20-25% жағдайда екі жақтаболады. Оның себептеріне үршық ойығының, сан сүйегі басының гипоплазиясы және буын аймағыңда нерв және буын аймағында нерв және бүлшықет тіндерінің дамуының бүзылуы жатады.

Булшықет тінінің жуйелі гипоплазиясының мысалы ретіндеОппенгеймнің туа болған миотониясын келтіруге болады. Бүл сырқатта көлденең жолақты бүлшықеттердің гипоплазиясы нәтижесінде балалар тез арада пневмониядан өледі.

Төс-бүғана-емізікше бүлшықетінің біржақты қысқаруы мой-ынның қисайып туылуына соқтырады. Бүган бүлшықет тінінің кейбір жерлерде дөнекер тінмен алмасып қалуы себеп болады.

21.2. НӘРЕСТЕ АУРУЛАРЫ

Нересте ауруларына іштегі баланың 70 күннен 280 күнге дейінгі аралықтағы сырқаттары кіреді (199-сурет). Оларды ерте (180 күнге дейін) және кеш (180 күннен кейін) дамитын түрлерге бөледі. Даму себептеріне қарап олар инфекциялы және инфекциясыз болуы мүмкін.

Нәрестелердің инфекциялық аурулары.Нәрестелердің инфекция-лык ауруларын әртүрлі вирустар (қызамық, жай герпес, цитомега-лия, гепатит вирустары, АИВ, респираторлық және энтеровирус-тар), бактериялар (листериялар, туберкулез микобактериясы және т.б.), қарапайымдар (токсоплазмоз), саңырауқүлақтар, микоплаз-малар, хламидиялар және т.б. қоздырады.

Іштегі бала денесіне дарыған инфекция қоздырушылары үрық-тың өз-өзінен түсіп қалуының, өлі немесе шала туылуыньщ себебі бола алады.

Жатыр ішінде дамып жатқан бала 5-6 айдан бастап микробтар мен вирустар әсеріне қабыну реакпиясы арқылы жауап бере бас-тайды, бірте-бірте бүл реакция жеке инфекцияларға тән түр ала­ды. Демек, жүктіліктің екінші жартысында іштегі баланың белгілі бір инфекция мен кездесуі оның осы инфекцияға ғана тән клини-калық-морфологиялық белгіле-рімен туылуымен аяқталады.

Инфекцияның тусу жолдары (200-сурет). Нәрестеге инфекция көбінесе туылмастан бүрын (антенаталды), кейде туылу кезінде

21 бөлім. Балалар аурулары

(интранаталды) түседі. Антенаталдық кезеңце инфекция балаға екі жолмен ғана түсе алады: 1) бала жолдасы арқылы, яғни қанмен (гематогенді); 2) іштегі бала айналасындағы сүйықтық арқылы. Қалыпты жағдайда тек вирустар мен спирохеталар ғана бала жол-дасынан іштегі балага кедергісіз өте алады, ал қалған инфекция-лар өуелі плацента бүрлері арасындағы кеңістікте көбейіп,жеріітіікті қабыну плацентит дамиды, кейін кіндік венасы арқылы іштегі ба-лаға өтеді. Жүктіліктің асқынган түрлерінде (гестоздар), жүкті әйелдің кейбір ауруларында (жүрек-қан тамыр жүйесінің сырқат-тары) плацента өткізгіштігі артып кетіп, әртүрлі қоздырушылар-дың бала жолдасы арқылы өтуін жеңілдейді.

Іштегі бала айналасындағы сүйықтыққа инфекция екі жол­мен өтеді: 1) ананың жыныс жолдарының қабынуына байланысты төменнен жоеары қарай қыннан, жатыр мойнынан немесе жатыр қабырғасынан бала жолдасына немесе қабықтарына, одан амнион қуысьша және нәресте айналасьшдағы сүйықтыққа өтеді; 2) қүрсақ қуысынан жатыр түтігі арқылы жогарыдан темен қарай таралады. Мысалы, іріңці перитонитте.

Жоғары өрлеуші инфекциялардың қоздырупшлары энтерокок-ктар, стафилококктар, ішек таяқшасы, анаэробтық стрептококктар және сирек жағдайларда гонококктар, пневмококктар болып есептелінеді. Соңы жылдары хламидиялық, микоплазмалық және уреаплазмалық инфекциялар жиілігі көбейді. Бүл инфекциялар-дың дамуына вульвовагиниттің, жүктілік цирвицитінің болуы: қағанақтың (плодный пузырь) мерзімінен бүрын жарылуы; туылу-дың үзаққа созылуы, үзаққа созылған сусыз кезең және т.б. себеп болады. Жоғары өрлеуші инфекция плацентадан тыс қабықтар-дың қабьшуьшан (хориоамниониттер) басталады. Сол жерде ошақты немесе диффузды лейкоцитарлық инфильтрация пайда болады. Кейін ол бүрлер арасындағы аймаққа немесе тек хориалды табак-шага өтеді (субхориалды интервиллезит). Инфекция кіндік бауы-на, одан вартонов іркілдігіне (студень) таралуы мүмкін. Кейін қабы-ну үрдісі тез арада кіндік тамырларына өтеді. Соған байланысты дамыған тромбофлебит және тромбоартериит кіндіктегі қан ай-налымын бүзып нәрестенің жатыр ішінде өліп қалуының себебі бола алады (201-сурет).

Хориоамнионитте мерзімінен бүрын туылу жиі байқалады. Үрық қабықтарының инфекциясы нәтижесінде макрофагтарда интерлейкин 1_? 2, 6, 8, ісіктердің некрозы факторының синтезі күшейеді, олар өз кезегінде децидуалды және амниондық қабық-тарда простагландиндер синтезін белсендіреді, ал прогестерон синтезін тежейді. Осы жагдайларда жатырдың жиырылуы күшейіп,

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

201-сурет. Кендіктің ірінді тромбоартерииті

туылу үрдісі басталады, аспирация нәтижесінде түскен инфекция өкпеге жөне жүтыну арқылы ішектерге түседі. Сонымен қатар осы жерден инфекция теріге немесе кіндік бауына енуі ықтимал.

Қағанақ сүйықтығына инфекция баланың туылу кезеңінде де (интранатадды) өтуі мүмкін. Жатыр ішіндегі асфиксия меконидің бала айналасындағы сүйықтыққа шығуына, сол жерден өкпеге немесе ішекке түсуіне жол ашады. Егер туылу жолдарында инфек­ция болса өкпенің (пневмония) және ішектің (жаралы-некрозды эн­тероколит) екіншілік қабынуы дамиды.

Сонымен жатыр ішіндегі балаға инфекцияның түсу жолдары өртүрлі. Көптеген зерттеушілердің деректеріне қарағанда жатыр ішіндегі инфекция перинаталды кезендегі өлімнің 17-36%-ның себебі болады. Солардың ішінде ең жиі кездесетіндері жатыр ішіндегі пневмония, сирегірек - іріңді менингит, сепсис (гематогенді) және жаралы-некрозды энтероколит.

21 бөлім. Балалар аурулары________________________________________________ ³

21.3. ЖАТЫР ІШІНДЕ ДАМИТЫН ВИРУСТЫҚ ИНФЕКЦИЯЛАР

Көнтеген вирустық инфекциялар іштегі балаға (немесе үрыққа) өтіп өртүрлі өзгерістер, оның ішінде вирустарға тән қабыну үрдістерін қоздыра алатыны анықталған. Оларға: қызамық виру­сы, цитомегалия, жел шешек, жәй герпес, паротит, коксаки, сары-сулы гепатит, аденовирус, АИВ жөне т.б. жатады.

Вирустардың іштегі баланы зақымдау мүмкіншілігін, яғни тератогендік әсерін Австралия ғалымы Грегг (Gregg N., 1942) қыза-мық мысалында бірінші болып көрсеткен болатын. Жатыр ішінде дамыған қызамық өртүрлі эмбрио- және фетопатиялар шақыраты-ны анықталған. Қызамьгқтың эмбриопатия көз алмасының, есту және көру ағзаларының зақымдануымен сипатталады. Грегг үштігіне: микроцефалия, тума катаракта жәңе микрһфтальмия, көзнервінің атрофиясы (осыған байланысты көздің көрмей қалуы) кіреді. Сонымен қатар, мида продуктивтік гранулемалар пайда болады, созылмалы менинго-энцефалит дамиды, ішкі ағзаларда көптеген туа болған кемістіктер табылады.

Жатырішілік герпес. Жатырішілік герпес ДНҚ-вирустарына жатады. Оның қоздырушысы 2-типтегі вирус, Herpes simplex, си-рек жағдайда 1-тип. Вирустар эпителий жасушаларында көбейіп, олардың үлкеюіне, ядрорларда ірі вирустық қоспалардың пайда болуына соқтырады. Зақымданған жасушалар кейін бөлшектеніп, жойылып кетеді. Өлген жасушалар айналасында қабыну реакция-сы аз немесе тіпті жоқ, тек қан айналымының бүзылуы көрінеді. Бауырда алыпжасушалық гепатит, өкпеде некроздық алыпжа-сушалық пневмония, мида ісіну, нейрондар ядроларының гиперх-роматозы жөне эпендимаастылық глиоз анықталады. Әрі қарай некроздық менингоэнцефилат дамуы мүмкін.

Цитомегалия(cytos-жасуша, megalos-үлкен) - сөл бездерінің қабынуымен (сиалоаденит) және алып, ядроішілік қоспалары бар жасушалардың пайда болуымен және аралық қабынумен сипатта-латын ДНҚ-вирустық инфекция. Вирустар плацента арқылы өтіп, эмбриопатия, фетопатияларға соқтырады. Ол жаңа туылған нөре-стелер мен шала туылған балаларда генерализацияланған (жайыл-ған) ауыр инфекция түрінде өтеді.

Вирус әсеріңде жасушалар 30-40 мкм-ге дейін үлкейіп, ядроііпілік, домалақ, тығыз қоспалар түзеді. Қоспа айналасы бос, реңсіз, со-лайша "үкі көз" белгісі пайда болады. Цитомегалияның генерали-зацияланған түріңде көптеген агзаларда: мида энцефалит, өкпеде,

37 — 437

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

21 белім. Балалар аурулары

 

бүйректерде, бауырда, ішекте, үйқы безінде жөне т.б. ағзаларда қабыну дамиды.

Теріде геморрагиялық бөртпелер, сонымен қатар, гемолиздік анемия, тромбоцитопения, сарғаю белгілері байқалады.

ЖАТЫР ІІПІНДЕ ДАМИТЫН БАКТЕРИЯЛЫҚ ИНФЕЩИЯЛАР

Жатыр ішінде дамитын бактериялық инфекцияларга: листериоз,туберкулез, мерез, бруцеллез, хламидиоз және т.б. кіреді. Сонымен қатар кейбір паразиттер (токсоплазма, трипаносома), саңырауқү-лақтар (кандидоз, аспергиллез, криптококкоз) да гематогендікжол-мен таралуы мүмкін.

Инфекция гематогендік жолмен түскенде гоіацентаның қабықта-рына қарағанда паренхимасының қабынуы көбірек кездеседі, бүрлердің қабьшуы (виллит) басым болады. Таралу түрлеріне қарап виллит ошақты немесе диффузды, продуктивті немесе экссудативті (жиі іріңці) болуы мүмкін. Плацентаньщ қабынуы нөрестеге ин-фекцияның таралу көзі болып саналады. Көп жағдайда ол нәрестенің жатыр ішінде өлуінің себебі бола алады. Нәрестенің инфекциялық ауруларында инфекция таралған көбінесе сепсистік түрде, өтеді.

ЖАТЫР ІШІНДЕ ДАМИТЫН ЛИСТЕРИОЗ

Жатыр ішінде дамитын листериоз. Оның қозырушысы Listeria
monocytogenesis. Листериоз аіпропозооноздарға жататын созыл-
малы жүқпалы ауру. Адамға листериоз ауру малдардың сүтін
ішкенде, етін жегенде жүғады. Жүкті өйелдерде листериоздық пи­
елит, пиелонефрит, эндоцер-
вицит кездеседі. Іш-тегі ба-
лаға инфекция плацента ар-
қылы немесе төменнен жоға-
ры қарап қыннан жатыр
қабырғасына, одан үрық қа-
бықтарына және бала айна-
ласындағы сүйықтыққа өтеді.
Инфекция қан арқылы
таралғанда" гранулематозды
сепсис дамиды. Ол іштегі ба-
ланың немесе жаңа туылған
нәрестенің көптеген агзала-
рында тарыньщ үлкендігіндей
202-сурет. Бауырдағымайда гранулемалардың (лис-

листериоматериомалардьщ) пайда болуы-

мен сипатгалады. Теріде майда, домалақ сары түсті айналасы қыза-рған түйіншектер (гранулемалар) көздің, ішектің шырышты қабық-тарында, өсіресе бауырда, үйқы безінде, бүйректерде, көкбауырда, өкпеде табылады. Гранулемалар моноциттерден түрады. Гранулема некрозға үшырағанда лейковдптер пңйда болады. Листериоз үшін гранулемадағы лейкоциттердің бөлшектеніп кетуі тән (202-сурет). Осы жерлерде Гр-теріс боялатьш листериялар барлығы анықтала-ды. Ми тінінде гранулемалар оның сүр және ақ қабаттарьщца, ми қабықтарында да листериомалар пайда болады. Листериозды ме-нингоэнцефалит бала өлімінің себептерінің бірі больш есептеледі. Ішкі ағзалардағы ауыр өзгерістер іштегі баланың өлуіне, оның өз-өзінен түсіп қалуына, өлі немесе шала туылуына, менингит, нәресте пневмониясыньщ, тума кемістіктердің дамуына соқтыра-ды. Жалпы листериозға байланысты өлім перинаталды кезеңцегі өлімнің 0,44% қүрайды.

ЖАТЫР ІПІІНДЕ ДАМИТЫН ТУБЕРКУЛЕЗ

Жатыр ішінде дамитын туберкулез өте сирек кездеседі. Ин­фекциянегізінен қан арқылы плацентага таралады, ол жерде туберкулездік плацентит дамиды. Осы жағдайда бауырда, көкбау-ырда ірі казеозды некроз ошақтары көрінеді. Егер инфекция қағанақ сүйықтығьшна түскен болса, ол аспирация жолымен өкпеге, жүтылу арқылы ішекке өтеді. Өкпеде, ішекте көптеген майда алгашқы туберкулездік аффектер пайда болады, аймақтьщ лимфа түйінде-рінде де туберкулездік қабыну үрдісі дамиды.

ЖАТЫР ІШІНДЕ ДАМИТЫН МЕРЕЗ

Іштен туылған мерез қазіргі кезде бүрынгыға қараганда жиі кездеседі. Мерезбен ауырган жүкті әйел емделмеген жағдайда ба-ланьщ олі туылуы 21,8%, баланың мерезбен туылуы — 33,3%, сау баланың туылуы 44,9% болады (Т.М.Шувалов, және т.б., 1999). Кейде мерез белгілері туганнан кейін пайда болады. Инфекция іштеіі балага бала жолдасы арқылы (гематогенді) 5-айдан бастап өтеді. Даму кезендеріне қарап мерездің үш түрін ажыратады: 1) үрық мерезі; 2) іштен туылган мерездің ерте дамитын түрі; 3) іштен ту-ылган мерездің кеш дамитын түрі.

Үрық мерезі өлген және мацерацияга үшырағақ баланың туы-луымен аяқталады. Олардың ішкі ағзаларында реактивті некроз ошақтары пайда болады. Осы ошақтарда трепонемалар табылған жагдайда үрық мерезі диагнозын аньпс, қоюға болады.

Іштен туылган мерездің туа болган ерте дамитын туріне ішкі

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балааар аурулары