АУРУЛАРЫ

Перинаталдық кезеңнің инфекциясыз ауруларына: муковис-цидоз, эндокард фиброэластозы, нөрестелердің гемолиздік ауруы, диабеттік фетопатия жөне т.б. кіреді.

Муковисцидоз(латынша - mucus - шырыш, visci - жабысқақ) немесе уйқы безінің кисталы фиброзы көптеген экзокринді бездердің, әсіресе үйқы безінің, сөл және тер бездерінің, ішектің, бронхтар-дың, өт жоддарының секреттерінің қоюланып қалуьша байланыс­ты олардың шығару жолдарының тығындальш қалуымен немесе кеңейіп кетуімен сипатталады. Ол өлген балалардың 0,1-0,2?%-да кездесетін аутосомды-рецессивті түрде түқым қуалаушы сырқат-тардың арасында ең жиі кездесетін ауру.

Бүл сырқаттың патогенезі мукополисахаридтер мен глюкоп-ротеидтер алмасуының бүзылуымен, мембраналар арқылы иоңцар тасылымының өзгеруімен байланысты. Муковисцидоздың дамуы 7-хромосомадағы геннің мутациясымен байланысты. Бүл ген өткізгіштікті реттеуші трансмембраналық муковисцидоздық бело-кты (CFTR) басқарады (кодтайды). CFTR белогы фосфорланғанда хлоридтер, су, натрий бөліп шығаратын өзектер (каналдар) ашы-лады. Осы белоктың мутациясы нөтижесінде жасушалар суды, хлоридтерді бөліп шығара алмайды.

Бүндай ауруларда үйқы безінің, өкпенің, ішек бездерінің сөлі қүрамындағы су жөне электролиттер мөлшері азайып, соның нәтижесіңде ферменттер концентрациясы жөне сөлдің түтқырлығы асып кетеді. Осыған байланысты бездердегі ферменттердің бөлініп шығарылуы немесе белсенділігі азайып, зат алмасу процестері, әсіресе майдың сіңірілуі бүзылады. Муковисцидоздың бірнеше клиникалық-анатомиялық турлерін ажыратады: 1) аралас, ішек-өкпетүрі бүл сырқаттың 70-80%-ын қүрайды; 2) өкпе түрі (15-20%); 3) ішек түрі (5%); 4) бауыр циррозына соқтыратын түрі; 5) нөре-стелердің тоңғақты ішек түйілуі (илеусі).

Патологиялык, анатомиясы. Үйқы безіндегі өзгерістерге оныңтінінің қатайып, ақшыл қабаттар арқылы бөлініп түруы кіреді. Үйқы безін микроскоппен көргенде ол жерде өр түрлі үлкендіктегі, жалпақ, текше төрізді немесе призмалы эпителиймен астарланған көптеген кисталар табылады. Олардың ішінде қою, біртекті, эозинофилді массалар көрінеді, айналасындағы дәнекер тін өсіп кетеді. Ішектерде қою, майлы жабысқақ нөжіс табылады (мекони-алдық илеус). Кейде олар ішекте жиналып қалып (копростаз) ішектің түйілуіне, шырышты қабатының жараланып, тесіліп

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

кетуіне, осыған байланысты перитонит дамуына соқтырады. Бау-ырда майлы дистрофия (стеатоз), кейде цирроз көрінеді. Майда брон-хтардың жөне без өзектерінің шырышты заттармен тығывдалып қалуы ателектаз жөне эмфизема ошақтарының пайда болуына алып келеді. Осы өзгерістерге бактериялық инфекциялар қосылғанда кейіншелік созылмалы бронхит, бронхоэктаз, пневмосклероз дамиды.Балалар нәресте кезеңінде мекониалдық илеустен жөне пери-тониттен, үлкенірек жаста - пневмония, сепсис, бауырлық кома-дан өледі.