Студопедия

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника



Селективный дефицит IgA




Читайте также:
  1. Б) существует форма ТКИН,обусловленная дефицитом другого фермента пуринового метаболизма – пуриннуклеозидфосфорилазы (ПНФ).
  2. Без дефицита
  3. БЮДЖЕТНЫЙ ДЕФИЦИТ
  4. Бюджетный дефицит и государственный долг
  5. Бюджетный дефицит и государственный долг
  6. Бюджетный дефицит, причины его возникновения и пути его преодоления в странах с рыночной экономикой.
  7. Виды бюджетного дефицита
  8. Возмещение внеклеточного дефицита жидкости
  9. Вторичные (приобретенные) иммунодефициты.
  10. Вторичные иммунодефициты. Классификация. Механизмы развития. Методы иммунной диагностики. Принципы лечения.

Это наиболее распространенный первичный иммунодефицит, встречается с частотой 1/300 - 1/700. Впервые был описан J. Heremans в 1960 году.

В большинстве случаев ясной картины наследования болезни не наблюдается, в более редких случаях семейной утраты IgA аутосомно-рецессивное наследование встречается чаще, чем доминантное. Дефицит IgA иногда связан с аномалиями хромосомы 18.

IgA отличается от других иммуноглобулинов содержанием углеводов и сиаловых кислот и способностью образовывать димеры, тримеры и даже тетрамеры. Различают 2 варианта молекул IgA:

- сывороточный IgA – всегда мономер;

- секреторный IgA – формирует ди-, три- и тетрамеры, прежде чем становится составной частью секретов (слюна, слеза, молоко, секреты пищеварительного, дыхательного и мочевыделительного трактов).

В образовании секреторного IgA принимает участие особая белковая цепь – J-цепь. Следовательно, это целая система белков. Отсюда – формы патологии IgA:

- общая недостаточность IgA связана с аномалиями синтеза мономера IgA. В итоге снижено содержание и сывороточного и секреторного IgA. Нарушается и местная и общая защита;

- дефект образования секреторных молекул – SIgA. Причиной может быть отсутствие J-цепи, что ведет к нарушению местного иммунитета;

- преимущественное нарушение синтеза сывороточного IgA, когда выделяются лишь секреторные формы IgA и практически не секретируются мономеры сывороточного IgA.

Клинические симптомы зависят от степени недостаточности IgA и могут проявляться в виде патологии отдельных органов и систем. Чаще всего встречаются инфекционные поражения слизистых оболочек.

Со стороны ЖКТ – это хронический гастрит, язвенный и геморрагический колиты, илеит, стоматиты. Со стороны органов дыхания – риниты, синуситы, бронхиты, быстро принимающие хронический характер. Часто встречаются хронические бронхопневмонии с исходом в бронхоэктазы и абсцессы легких. Обнаружена также связь пониженного содержания секреторного IgA с повышенной заболеваемостью атопической аллергией и с развитием аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит).

У лиц с избирательным дефицитом преимущественно сывороточного мономерного IgA никаких клинических проявлений иммунодефицита чаще всего не возникает.



Лабораторные исследования:показывают, что общее количество Т- и В-лимфоцитов в периферической крови у таких больных находится в пределах нормы. Уровни сывороточного и/или секреторного IgA резко снижены, в то время как содержание IgM и IgG находится в пределах нормы. У отдельных больных (с проявлениями атопической аллергии) может быть повышен уровень IgE.

Лечение: симптоматическое. Необходимо быть осторожным при применении заместительной терапии иммуноглобулинами, так как при повторном введении есть риск возникновения анафилактического шока из-за возможности повышенной продукции анти-иммуноглобулинов классов IgG и IgM.

Прогноз: течение заболевания в основном доброкачественное.


Дата добавления: 2015-01-17; просмотров: 14; Нарушение авторских прав







lektsii.com - Лекции.Ком - 2014-2021 год. (0.01 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав
Главная страница Случайная страница Контакты