Селективный дефицит IgA

Это наиболее распространенный первичный иммунодефицит, встречается с частотой 1/300 - 1/700. Впервые был описан J. Heremans в 1960 году.

В большинстве случаев ясной картины наследования болезни не наблюдается, в более редких случаях семейной утраты IgA аутосомно-рецессивное наследование встречается чаще, чем доминантное. Дефицит IgA иногда связан с аномалиями хромосомы 18.

IgA отличается от других иммуноглобулинов содержанием углеводов и сиаловых кислот и способностью образовывать димеры, тримеры и даже тетрамеры. Различают 2 варианта молекул IgA:

- сывороточный IgA – всегда мономер;

- секреторный IgA – формирует ди-, три- и тетрамеры, прежде чем становится составной частью секретов (слюна, слеза, молоко, секреты пищеварительного, дыхательного и мочевыделительного трактов).

В образовании секреторного IgA принимает участие особая белковая цепь – J-цепь. Следовательно, это целая система белков. Отсюда – формы патологии IgA:

- общая недостаточность IgA связана с аномалиями синтеза мономера IgA. В итоге снижено содержание и сывороточного и секреторного IgA. Нарушается и местная и общая защита;

- дефект образования секреторных молекул – SIgA. Причиной может быть отсутствие J-цепи, что ведет к нарушению местного иммунитета;

- преимущественное нарушение синтеза сывороточного IgA, когда выделяются лишь секреторные формы IgA и практически не секретируются мономеры сывороточного IgA.

Клинические симптомы зависят от степени недостаточности IgA и могут проявляться в виде патологии отдельных органов и систем. Чаще всего встречаются инфекционные поражения слизистых оболочек.

Со стороны ЖКТ – это хронический гастрит, язвенный и геморрагический колиты, илеит, стоматиты. Со стороны органов дыхания – риниты, синуситы, бронхиты, быстро принимающие хронический характер. Часто встречаются хронические бронхопневмонии с исходом в бронхоэктазы и абсцессы легких. Обнаружена также связь пониженного содержания секреторного IgA с повышенной заболеваемостью атопической аллергией и с развитием аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит).

У лиц с избирательным дефицитом преимущественно сывороточного мономерного IgA никаких клинических проявлений иммунодефицита чаще всего не возникает.

Лабораторные исследования:показывают, что общее количество Т- и В-лимфоцитов в периферической крови у таких больных находится в пределах нормы. Уровни сывороточного и/или секреторного IgA резко снижены, в то время как содержание IgM и IgG находится в пределах нормы. У отдельных больных (с проявлениями атопической аллергии) может быть повышен уровень IgE.

Лечение: симптоматическое. Необходимо быть осторожным при применении заместительной терапии иммуноглобулинами, так как при повторном введении есть риск возникновения анафилактического шока из-за возможности повышенной продукции анти-иммуноглобулинов классов IgG и IgM.

Прогноз: течение заболевания в основном доброкачественное.