Заб-я соед. тк.: красная волчанка, склеродермия, склерема и склередема. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. Существуют различные концепции возникновения красной волчанки. Туберкулезная и сифилитическая теории отражают эволюцию воззрений на возникновение волчанки и в настоящее время представляют лишь исторический интерес. Выявленная у больных красной волчанкой бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины, острые респираторные заболевания легли в основу концепции бактериального генеза. Обнаруженные с помощью электронно-микроскопической техники деструктивные изменения в сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические тубулярные вирусоподобные образования, сходные со структурами парамиксовирусов, позволили высказать предположение о вирусной природе этой патологии. В основе концепции внутрисосудистой коагуляции лежат повышенная проницаемость клеточных мембран, агрегация тромбоцитов, активация фактора Хагемана и калликреин-кининовой системы, приводящие к интенсивному внутрисосудистому отложению фибрина и формированию асептического воспаления. О роли генетических факторов свидетельствуют семейные случаи, в том числе у однояйцовых близнецов, ассоциация красной волчанки с некоторыми антигенами тканевой совместимости, обнаружение иммунологических феноменов красной волчанки у клинически здоровых родственников больных. В настоящее время красную волчанку относят к заболеваниям аутоиммунного генеза с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленным генетическими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к собственным антигенам. По клиническому течению, иммунологическим и гистопатоморфологическим данным красная волчанка подразделяется преимущественно на локализованную кожную (дискоидная или диссеминированная) и системную (острая, подострая) формы. Дискоидная красная волчанка - характеризуется ограниченными очагами, локализующимися на лице, с вовлечением в патологический процесс носощечных складок, ушных раковин, волосистой части головы, красной каймы губ. Иногда процесс распространяется на открытые участки шейно-воротниковой зоны, кистей, грудной клетки, спины. Патологический процесс нередко начинается без субъективных жалоб в виде небольших рамеров розоватых или красных пятен, имеющих тенденцию к периферическому росту. Сливаясь между собой, эритематозные пятна могут образовывать элементы причудливых очертаний. Излюбленная локализация – область лица и носощечных складок, получившая название "феномен бабочки". По мере прогрессирования процесса пятна инфильтрируются и на их поверхности появляются серовато-белые сухие чешуйки, формирующиеся в плотные скопления роговых масс в зоне волосяных фолликулов – фолликулярный гиперкератоз. Чешуйки снимаются тонким пинцетом и повторяют форму фолликула – феномен "дамского каблучка". При поскабливании в очаге поражения больные отмечают небольшую болезненность – симптом Бенье – Мещерского. Т.о. складываются 3 патогномоничных симптома ДКВ – инфильтративная эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. По периферии дискоидных бляшек четко обнаруживаются второстепенные симптомы ДКВ – телеангиэктазии, зоны пигментации и депигментации. Заканчивается процесс деструктивным рубцеванием, оставляя на коже обезображивающие косметические дефекты, с гипер- или гипопигментацией. При дискоидной форме процесс ограничивается одним или тремя очагами. Диссеминированная красная волчанка - характеризуется наличием множественных эритематосквамозных очагов как с наличием фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии, так и без них. Локализация высыпаний разнообразна – наиболее часто очаги поражения располагаются на лице, волосистой части головы, груди и спине (наподобие ожерелья). Одновременно с четко очерченными инфильтративными элементами располагаются в обильном кол-ве синюшно-красные пятна без четких очертаний неправильной формы. Чаще, чем при дискоидной, могут наблюдаться признаки пражения внутренних органов с большей вероятностью трансформации в системный процесс. Выраженность наружных клинических проявлений может быть различной, что и определяет некоторые разновидности клинических форм. Различают центробежную, глубокую, гиперкератотическую, гипсовидную, веррукозную, геморрагическую, себорейную, дисхромическую, пигментную, опухолевую формы. Центробежная эритема характеризуется отсутствием кардинальных симптомов ДКВ или диссеминированной волчанки: фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Заболевание характеризуется яркой, иногда отечной, резко ограниченной эритемой, располагающейся в области лица либо на открытых участках шейно-воротниковой зоны. Воспалительный процесс может сопровождаться нестойким повышением температуры тела, иногда болями в суставах, костях. Центробежная эритема чаще других форм трансформируется в системный процесс. Глубокая форма красной волчанки относится к редко встречаемым разновидностям и также имеет склонность к переходу в СКВ. Характеризуется наличием одного или нескольких глубоко расположенных узловатых образований плотноватой консистенции, кожа над которыми имеет нормальную или застойно-синюшную окраску. Очаги располагаются преимущественно в области плеч, лица, ягодиц. Существуют в течение длительного времени, иногда кальцифицируются. После завершения процесса остается глубокая атрофия кожи. Развивается преимущественно у взрослых лиц, но может наблюдаться и у детей. Опухолевая разновидность относится к наиболее редко встречаемым формам красной волчанки. Клинически у больных очаги поражения имеют резко очерченный, возвышающийся над поверхностью плотноватый элемент синюшно-красного цвета, покрытый на поверхности множественными рубчиками. Субъективные ощущения незначительны. Эрозивно-язвенная форма красной волчанки с изолированной локализацией в области красной каймы губ и слизистой полости рта характеризуется выраженным воспалением, на фоне которого возникают эрозии, трещины, язвы, покрытые серозными, серозно-кровянистыми корками. Эрозии нередко располагаются на слегка инфильтрированном основании с явлением выраженного гиперкератоза и атрофии по периферии очага поражения. Больные отмечают нередко жжение, болезненность, возникающие при разговоре или приеме пищи. Такая форма волчанки может осложниться гландулярным хейлитом или трансформироваться в рак. Один из характерных симптомов красной волчанки губ – яркое, снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда. Поражение красной каймы губ, кроме того, может протекать в виде типичной и экссудативно-гиперемической разновидностей. Аналогично красная волчанка протекает и в полости рта. При этом патологический процесс может быть в виде типичных проявлений – одного или нескольких отграниченных, воспалительных, инфильтрированных, слегка возвышающихся по периферии очагов с атрофией в центральной зоне. Ороговевающие сероватые полоски – шипики располагаются, плотно прилегая друг к другу. У лиц, страдающих себореей, поверхностные очаги красной волчанки покрыты рыхлыми наслоениями серовато-желтых чещуек, что придает им сходство с себорейной экземой. У больных с себорейной конституцией могут наблюдаться фолликулярные и акнеиформные варианты. Диагностическое значение имеет наличие в глубине ушных раковин сально-роговых пробок (симптом Хачатуряна), после отторжения которых остается наперсткообразная атрофия. При папилломатозной форме очаги преобретают бородавчатый характер, покрыты мощными роговыми наслоениями, значительно возвышаются над окружающей кожей. Возникновение веррукозности рассматривают как признак возможной злокачественной трансформации. Помимо лица, волосистой части головы, веррукозные очаги могут располагаться на руках, в том числе на кистях, имея большое сходство с бородавчатым красным плоским лишаем или кератоакантомой. Близка к папилломатозной, а иногда и сочетается с ней гиперкератотическая форма, при которой поверхность напоминает гипсовидный налет. При дисхроматической красной волчанке центральная зона белого цвета за счет исчезновения пигмента, периферическая – гиперпигментирована. Пигментация может занимать и весь очаг, который приобретает буроватые, коричневатые тона, что особенно подчеркивается отсутствием резко выраженных гиперкератотических изменений. К очень редким вариантам относится туберкулоидная красная волчанка, по внешнему виду напоминающая туберкулез кожи. Общее состояние и лабораторные показатели при локализованных формах зависят от остроты и распространенности процесса. Системная красная волчанка представляет собой тяжелое заболевание с поражением соединительной ткани различных внутренних органов (люпус-нефрит, люпус-пульмонит, волчаночный менингоэнцефалит, кардит, волчаночный артрит, полисерозит и др.). Заболевание может развиваться после продромального периода или внезапно с повышения температуры до 39 – 40°С, нарастающей слабости, головной боли, расстройства сна, аппетита, появления болей в мышцах и суставах. Изменения на коже полиморфны и характеризуются появлением островоспалительных эритематозно-папулезных, уртикарно-везикулезных или буллезных элементов. Кроме того, высыпания могут напоминать скарлатинозные, псориазиформные, себороидные, токсикодермические с геморрагическим компонентом. Иногда образуются пузыри, как при многоформной экссудативной эритеме. Характерным является наличие на коже кистей, в области подушечек ногтевых фаланг телеангэктатических или геморрагических пятен. Диагностика СКВ основывается на ряде объективных клинических симптомов, в их числе и наличие эритематозных или геморрагических пятен на лице, в области мочек ушных раковин, ладонных поверхностей кистей, активное выпадение волос, проявления дискоидной или диссеминированной волчанки, синдрома Рейно, повышенной чувствительности к ультрафиолету, появление изъязвлений или эрозий в полости рта, артралгий или артритов. Буллезный вариант СКВ трудно дифференцировать с буллезным пемфигоидом и герпетиформным дерматитом Дюринга. Лечение. Для лечения красной волчанки применяют фотодесенсибилизирующие препараты – хлорохин. Параллельно назначают ангиопротекторы: ксантинол никотинат, пентоксифиллин, продектин, а также витамин А ацетат или ретинол пальмитат. Целесообразно назначение витаминов группы В (В3, В6, В12) и витамина С. Обнадеживающие результаты получены при лечении тигазоном. Левамизол. Иммуномодулирующий эффект дает апилак. Тактивин или тималин подкожно или внутримышечно через день для повышения иммунитета и достижения противовоспалительного эффекта. При резком снижении уровня адениновых нуклеотидов показан рибоксин. При СКВ назначают глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон или триамцинолон) иногда в сочетании с цитостатиками (азатиоприн), параллельно назначают альмагель, фосфолюгель или маалокс перед приемом гормонов, панангин. Кортикостероидные мази на очаги поражения на ночь, а фотозащитные мази или пасты при выходе на работу. В яркие солнечные дни необходимо использовать зонтик, фотозащитные очки. СКЛЕРОДЕРМИЯ - одно из основных заболеваний из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов), характеризующееся постепенным склерозированием мелких артерий. Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В развитии болезни главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Провоцирующими факторами являются переохлаждение, аллергизация, местная травма. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. ОЧАГОВАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ подразделяется на линейную (полосовидную), каплевидную (болезнь белых пятен), бляшечную и атрофодермию. При бляшечной склеродермии кожа на ограниченном участке сначала имеет бледно-розовую окраску и плотноватую консистенцию. Постепенно плотность увеличивается, окраска очагов приобретает цвет слоновой кости, рисунок кожи исчезает. Розовая окраска сохраняется по периферии в виде лилово-розового бордюра, называемого lilac ring. Кожа центральной части очага с трудом собирается в складку. Процесс завершается атрофией с потерей волос и сухостью. В клиническом течении бляшечной склеродермии различают 3 стадии: 1) воспалительный отек; 2) уплотнение; 3) атрофия. Очаги чаще располагаются на туловище, шее, верхних и нижних конечностях, реже на лице. Линейная (полосовидная, лентовидная) склеродермия наблюдается преимущественно у детей. Процесс также начинается с эритематозного пятна с постепенным переходом в стадию отека, уплотнения и атрофии. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей. Значительно реже эта форма локализуется вдоль конечностей или в области туловища по ходу нервных стволов или зон Захарьина-Геда. У части больных, чаще у детей, при бляшечной и линейной склеродермии в процессе атрофии поражаются и подлежащие ткани – кости, мышцы, фасции, сухожилия с развитием изъязвления и мутиляции. Каплевидная (пятнистая) склеродермия (болезнь белых пятен) хар-ся формированием депигментированных атрофических пятен различной величины, овальных и округлых очертаний с четкими границами. Поверхность их блестящая, рисунок кожи сглажен, волосы отсутствуют. Консистенция тестоватая, иногда более плотная, По периферии очагов четко выделяется ливидно-эритематозный венчик, характерный для очаговой склеродермии. Субъективно при всех формах очаговой склеродермии ощущаются чувство стягивания или незначительный зуд. Локализуется пятнистая форма склеродермии на шее, верхней части груди. У детей болезнь белых пятен сочетается с атрофическим поражением слизистой оболочки половых органов. Склеродермия системная (диффузная) - типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи - патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ноггей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики. Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 - 2 года от начала заболевания. Лечение. Применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата. Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон в течение 1 - 1,5 мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5 - 10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства. D-пеницилламин назначают длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение - нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил или плаквенил можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме. В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов - коринфар (нифедипин). При "истинной склеродермической почке" - плазмаферез, длительный прием каптоприла (до 1 года и более). При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина, калликреин-депо, андекалин. При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30 - 50% раствором диметилсульфоксида (20 - 30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом - настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п.). СКЛЕРЕМА - патологическое состояние, характеризующееся диффузным уп-
лотнением кожи и подкожной клетчатки. Характерно в основном для недоно-
шенных и ослабленных новорожденных. Предрасполагают к нему резкое охлаж-
дение, истощение, обезвоживание, нарушения обмена веществ.
Симптомы и течение. Заболевание развивается на 3-4 дни жизни, реже
позднее. На коже голеней или лица, позднее на бедрах, ягодицах появляют-
ся участки бледности или синюшно-красного оттенка. В более тяжелых случаях процесс распространяется по всей поверхности тела за исключением ладоней, подошв и половых органов. Кожа холодная, сухая, не собирается в складку, на месте надавливания ямок не остается. Лицо маскообразное, нижняя челюсть неподвижна, подвижность конечностей резко ограничены. Состояние тяжелое, температура тела снижена до 36 - 35°С, аппетита нет, ребенок вялый, сонливый, частота пульса и дыхания понижены. В отличие от склередермы подошвы, ладони, мошонка и половой член не поражаются. Лечение. Согреть ребенка, "йодная сеточка" на пораженную кожу, из медикаментов - витамин Е, сердечные средства, глюкокортикоиды (гидрокортизоп, преднизолон). (также см. склередему). Прогноз обычно неблагоприятный, часто наступает смерть. СКЛЕРЕДЕМА -это заболевание, наблюдающееся в большинстве случаев у новорожденных, возникает, однако, и у младенцев в возрасте до трех месяцев. Клинически оно проявляется снижением температуры тела, уплотнением кожи, появлением пятнистого сосудистого рисунка и изменением окраски на желто-белую в симметричных местах — обычно в области бедер и туловища. Как правило, оно возникает на фоне тяжелой основной патологии и характеризуется высоким (50 %) уровнем смертности. Клиническая картина.Локализация – кожа голеней, бедер, ягодиц, захватывая гениталии. При тяжелом течении поражается все тело ребенка, включая ладони и подошвы. Кожа в очагах поражения отечна, напряжена, эритематозно-цианотичной окраски, а иногда бледно-цианотична, холодна на ощупь, с трудом смещается. При надавливании образуется длительно сохраняющееся углубление. Течение более доброкачественное в отличие от склеремы. Лечение направлено на согревание ребенка с применением горячих ванн, соллюкса, обкладывания грелками. При наличии инфекции – а/б широкого спектра действия (но не тетрациклины) в сочетании с глюкокортикоидами и ватаминами С, В₂, В₆, В₁₅, Е. Подкожно вводят кислород. При тяжелом течении – гемотрансфузия (по 25-30 мл через день). Наружно применяются аппликации теплого растительного масла с массажем, соллюксом, мази и кремы с глюкокортикоидными гормонами и а/б типа гиоксизон, оксикорт.