Нефроздық сиңдром

Нефроздық синдромѓа өте жоѓары деңгейлі протеинурия, диспротеинемия, гипопротеинемия, гиперлипидемия (гшерхолестеринемия) және сусіңділену тән.

Классификациясы. Нефроздық синдромдар тобына дербес ауру болып табылатын бірінші ретті (идиопатиялық) нефроздық синдром мен гломерулонефрит, амилоидоз сияқты басқа аурулардың салдары ретінде дамитын екінші ретті нефроздыќ синдром кіреді.

Бірінші ретті нефроздық синдромға үш түрлі ауру жатады: липоидтық нефроз [минимум (аз) зақымды нефропатия], мембраналы нефропатия (мембраналы гломерулонефрит) және фокальді (ошақты) сегменттік склероз (гиалиноз).

Липоидты нефрозбен (аз зақымды нефропатиямен) балалар да, ересектер де сырқаттанады.

Этиологиясы мен патогенезі. Липоидты нефроздың себебі әлі белгісіз; ол подоциттер дұрыс қалыптаспағандықтан дамитын сияқты. Липоидты нефроз бен басқа нефроздардың патогенезінде айырмашылық жоќ. Алдымен шумақтық сүзгі заќымдалып, оның салдарынан өзекшелердің эпителийінде дистрофия мен некробиоз өрістейді. Нефроз синдромының басты клиникалық белгілері осы процестерге негізделеді.

Патологиялық анатомиясы. Электронды микроскоппен липоидты нефроз кезінде подоциттердіњ кіші өсіндісі жойылѓанын кµруге болады. Минимум заќымды гломерулалық фильтр деп аталатын бұл ќ±былыс осы ауруға тән. Сондықтан липоидты нефроз "подоциттің кіші өсіндісінің ауруы" деп те аталады. Єдетте базальдық мембрана зақымдалмайды, гломерулалық клеткалардың жауабы да байқалмайды, шумақтарда иммунды кешендер болмайды. Жарық микроскопымен қараѓанда мембрананың подоциттермен бірігіп қалыңдаѓаны, мезангийдің аздап кеңейгені байқалады. Гломерулалық фильтр зақымдалып, оның өткізгіштігі артқандыќтан, нефронның басты бөліктерінің өзекшелері де күрт өзгереді. Олардың сањылауы кеңейеді, ісінген эпителийіне гиалин тамшылары, су вакуольдері, нейтрал майлар мен холестерин жиналады (майлы дистрофия басым болады). Дистрофия, некробиоз, атрофия дамып, өзекшелердің эштелийі сыдырылып, регенерация өрістейді. Өзекшелердің саңылауында гиалинді, түйіршікті және балауыз тәрізді цилиндрлер көбейеді. Бүйректің стромасы сусіңділеніп, лимфалыќ тамырлары кеңейеді. Липидтер, әсіресе холестерин, липофагтар мен лимфалыќ элементтер интерстицийге де көп жиналады.

Липоидтық нефроздан бүйрек ±лѓайып, болжырайды, оның қабығы оңай сыдырылып, үсті сарғыштау, тегіс болады. Кескенде сарғыштау ақ не ақшылдау боз түсті қыртыс қабатыныњ қалыңдағаны байќалады. Б±ндай бүйрек "ұлғайған аќ б‰йрек" деп аталады.

Ағымы. Ќазір стероидтыќ гормондар қолданылатын-дыќтан, липоидты нефроз жақсы емделеді. Дегенмен, кейде минимум зақымды ошақты (фокалді) өзгерістер сегменттік гломерулалық гиалинозѓа (склерозға) ±ласып, аурудыњ соңында бүйрек бүрісіп те ќалады.

Мембраналы нефропатия мембраналы гломерулонефрит деп те аталады, біраќ гломерулалар ќабынбайды. Бұл — созылмалы аѓымды ауру; клиникасы нефроздыќ синдроммен немесе протеинурия арқылы көрініс береді. Оныњ жарық микроскопымен және электронды микроскоппен ѓана айқындалатын өзіндік морфологиясы бар.

Этиологиясы мен патогенезі. Аурудың даму себебі белгісіз. Патогенезі жан-жаќты зерттелген: мембраналы гломерулопатияның даму барысында гломерулалыќ фильтрді әдетте қ±рамында белгісіз антиген бар қанайналымындаѓы иммунды кешендер зақымдайды; бірқатар жаѓдайда антигендік (гаптендік) әсер D-пенициллинмен, алтынды препараттармен, т.б. да бірқатар дәрі-дермектермен байланысты.

Патологиялық анатомиясы. Мембраналы нефропатия кезінде шумаќ капиллярларының мембранасы қалыңдап, ондаѓы клеткалар (мезангиоциттер) мүлде көбеймейді немесе шамалап қана көбейеді. Эпителийдің астына шөккен иммунды кешендердің әсерінен подоциттер базальдық мембрананың қ±рамдас заттарын тым көп түзіп, капиллярлардың іргесі қалыњдайды. Бірақ иммундык кешендердің әсерінен қабыну процесі өрістей қоймайды: себебі макрофаг рµлін атқаратын мезангийлық клеткаларда Fc-рецепторлар т±қымќуалап немесе жүре тапшы болады.

Жарық микроскопымен қарағанда базальдық мембранадағы жаңа түзілген заттар иммунды кешендердің арасына жиналып, подоциттер жағындағы өскін тәрізді болып көрінеді. Б±л өскіндер базальдық мембрананың "тікендері" деп аталып жүр. Электронды микроскоппен мәні дәлірек айқындалған соң, б±л қүбылыс мембраналық трансформация деп аталатын болды. Мембраналық трансформацияның зардабынан шумаќтарда склероз бен гиалиноз өрістейді. Шумаќтары зақымдалған өзекшелердің эпителийі дистрофияға үшырайды.

Мембраналы нефропатиядан бүйрек ±лѓайып, ақшыл қызѓылттау не сарғыш реңді болады, үсті тегіс келеді.

Ақыры. Бүйректер бүрісіп, бүйрек қызметінің созылмалы жеткіліксіздігі дамиды.

Фокальды сегменттік гломерулалыќ склероз (гиалиноз) нефроздыќ синдромның даму барысында ѓана көрініс береді. Ол бірінші ретті (идиопатиялыќ) немесе липоидты нефроздан туындап, екінші ретті (салдарлық) түрде болады.

Этиологиясы мен патогенезі белгісіз. Сегменттік гиалиноз юкстамедуллалыќ шумақтардаѓы капиллярлар иірімі зақымдалып, қабысқан жерлерде зат алмасу процесі д±рыс жүрмегендіктен дамиды деп пайымдалып жүр.

Патологиялық анатомиясы. Склероз бен гиалиноз тек юкстамедуллалыќ шумақтардың кейбіреуіндегі тамырлар шоғырының бірлі-жарым сегментін ѓана шарпиды, басқа сегменттер зақымдалмайды. Гломерулопатияның б±л түрінің басқа да ерекшеліктері бар: әдетте дәнекер тканьді бірікпелер қалыптасқан шумақтардың қабықшасындағы гиалинді аймақтар мен мезангиоциттерде үнемі липидтер болады. Липидті мезангоциттер көпіршікті клеткалар деп аталады. Мезангиоциттер көбеймейді. Ультрақ±рылымдық ерекшелігі — электронды микроскоппен қараѓанда шумақ капиллярларының қабысып қалѓан жерлеріндегі базальдыќ мембрананың эндотелийге қараѓан беті түтеленіп тұрады.

Фокальды сегменттік склероз (гиалиноз) әдетте бүйрек қызметі жеткіліксіздігімен аяқталады.

Т±ќымқуалайтын нефроздыќ синдром сирек кездеседі. Ол иммундық механизмге негізделетін сияқты, өйткені ана мен нәрестені зерттегенде, олардан антиплаценталық және антибүйректік антиденелер табылады. Б±л ауру көбіне д±рыс қалыптаспаган (аномалиялы) бүйректе дамып, интрака-пиллярлық пролиферациялы гломерулонефриттің бейнесі және өзек-шелерден түзілген кисталар байқалады. Сырқат балалар бүйрек қызметінің созылмалы жеткіліксіздігінен µлді.