Студопедия

КАТЕГОРИИ:

АстрономияБиологияГеографияДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника


Бүйректік амилоидоз




Б‰йректік амилоидоз — жалпы амилоидоздың нозологиялық және клиника-морфологиялық ерекшеліктері өте айқын түрлерінің бірі (нефропатиялыќ амилоидоз) («Строма-тамырлыќ белокты дистрофияларды» қара).

Этиологиясы. Нефропатиялық амилоидоз екінші ретті АА-амилоидозға тән. Ал амилоидоздың бұл түрі көбіне ревматоидтыќ артрит, туберкулез, бронхэктазды аурудың зардабы ретінде дамитыны, анда-санда ѓана т±ќымуалайтын, дәлірек айтсақ, периодтық ауруда орын алатыны белгілі. Сондықтан бүйректік амилоидоздың басым көпшілігі "екінші ретті (салдарлыќ) ауру" ("вторая болезнь") десек те болады.

Патогенезі. Бүйректік амилоидоздың даму механизмі АА-амилоидоздың даму заңдылыќтарымен сабақтас [«Строма-тамырлық белокты дистрофияларды (диспротеиноздар-ды)» қара]. Өйткені амилоидоздың б±л түрінде тек қана бүйректің зақымдалуының өзіндік себебі бар: жалпы амилоидоздың даму барысында қан сарысуындағы амилоидтық талшықтардың ізашары — SАА-ныњ мµлшері жүздеген есе көбейеді де, шумақ сүзгісінен өткен кезде оны мезангиоциттер амилоид талшықтарын қ±растыруға жүмсайды.

Патологиялық анатомиясы. Бүйректік амилоидоз өзінің даму барысында латентті, протеинуриялыќ, нефроздық және азотемиялыќ (уремиялық) кезеңдерден өтеді. Бүйректің морфологиясы аурудың әр кезеңі мен даму барысьна сәйкес өзгеріп отырады.

Латентті кезењде бүйректің кескіні онша өзгермейді. Бірақ пирамидаларда (үрпілерде) склероз, тік бағытты тамырлар мен жинағыш түтікшелердің өне бойында амилоидоз байқалады. Шумақ капиллярларының мембранасы қалыњдап, ќоссұлбалы болады, электронды микроскоп подоциттердің кіші өсіндісі жойылганын көрсетеді. Шумақ капиллярларының іргесі қалталанып, аневризмалар қалыптасады. Өзекшелердің әсіресе бастапқы бөліміндегі эпителийдің цитоплазмасында, саңылауында белокты түйіршіктер көбейеді. Интермедиалыќ аймақ пен пирамидалардың стромасына плазмалық белоктар сіңеді.

Протеинуриялыќ кезењде амилоид пирамидаларда ғана түзіліп қоймайды, оның ±сақ т±нбалары шумақтаѓы мезангийлер мен кейбір капиллярлардыњ иіріміне, сондай-ақ артериолалардың іргесіне шоѓырланады. Склероз бен амилоидоз пирамидалар мен аралыќ қабатты қамтиды, тереңдегі нефрондар семгендіктен, осы қ±рылымдардың ж±мысы тоқтап, юкстамедуллалыќ аймақта ќан аѓысы, бүйректің милыќ қабатында лимфа ағысы тежеледі. Өзекшелердің негізгі бөлімдерінің эпителийінде гиалинді-тамшылы не вакуольді дистрофия дамиды, саңылауында цилиндрлер болады. Бүйрек ±лѓайып, қатаяды, үсті ақшыл боз яки сарѓыштау боз келеді. Кескенде бүйректің қыртыс қабаты калың, күңгірттеу, ал милыќ ќабаты бозғылт ќызылдау, "майлы", кейде көгеріңкі екені байқалады ("±лѓайѓан майлы б‰йрек").

Нефроздық кезењде бүйректе амилоид т±нбалары көбейе түседі. Амилоид шумаќ капиллярлары иірімдерінің біразына, артериололар мен артериялардың іргесіне, өзекше мембраналарының өне бойына жиналады. Біраќ бүйректің милық қабатында склероз байќала қоймайды. Ал пирамидалар мен интермедиалыќ аймақта, керісінше, склероз бен амилоидоз процестері диффузді түрде өрістейді. Өзекшелер кеңейіп, саңылауын цилиндрлер бітеп тастайды. Эпителий мен стромаға липидтер (холестерин) жиналады. Өзекшелердің эштелийінде майлы дистрофиямен қатар, гиалинді-тамшылы және вакуольді дистрофия байқалады. Бүйректің кескіні амилоидты-липоидты деп аталатын нефрозѓа тән болады: ол ±лғайып, қатаяды, балауыз тәрізденеді, — амилоидты ±лѓайѓан ақ б‰йрек.

Аурудың азотемиялық (уремиялыќ) кезењде амилоидоз бен склероз өрши түсіп, нефрондардың көбі жойылады; олардың орнын дәнекер ткань жайлайды. Кішірейіңкіреп, өте қатайѓан бүйректің үстіңгі қабатында тыртықтанѓан ойыстар көбейеді (амилоидты б‰ріскен б‰йрек). Аурудың осы кезеңінде нефрогенді артериялыќ гипертония дамып, жүректің әсіресе сол жақ бөлімі ±лѓаяды.

Асқыну зардаптары. Амилоидты нефроз иммунды жүйені әлсіретіп, заталмасу процесін б±зады, организмнің қорѓану мүмкіндігін кемітеді, сондықтан ол әдетте пневмония, тілме, паротит сияқты инфекциялық аурулармен асќынады. Амилоидоздан өрбіген нефрогенді гипертонияныњ зардабы ретінде кейде миға қан құйылады, инфаркт немесе жүрек қызметінің жеткіліксіздігі дамиды. Анда-санда қос бүйректің веналық жүйесінде тромбылар түзіледі. Амилоидты нефроздың қай кезеңінде болса да б‰йрек қызметініњ жеткіліксіздігі байқалуы мүмкін. Өйткені амилоидты нефроз кезінде бүйрек қызметінің жеткіліксіздігін дамытатын себептер көп: оған ыдыраѓан белок өнемдерінің қанда көбеюі де, артериялық қысымның шок дамыѓандай болып құлдырауы да, бүйректе қанайналымының тежелуі де, бүйректің веналарында тромбылар түзіліп, қанайналымының бүзылуы да, т.б. ќосымша сырќаттар мен жағдайлар да себеп бола алады.

Бүйректік амилоидозбен сырқаттардың көбі аурудың соңѓы кезеңінде бүйрек қызметінің созылмалы жеткіліксіздігінен не уре миядан өледі. Кейде олардыњ өліміне бүйрек ќызметінің жедел жеткіліксіздігі немесе қосарланѓан инфекциялық ауру себеп болады.

Гломерулопатиялар тобына диабеттік (сусамыр) нефропатияның негізі болып табылатын диабеттік гломерулосклероз ("Ішкі секреция бездерінің ауруларын" қара) жєне созылмалы гепатит пен бауыр циррозы кезінде байқалатын бауырлық гломерулосклероз да ("Бауыр, өт қабы және ұйқы безінің ауруларын" қара ) жататынын ескерген жөн.

 

 


Поделиться:

Дата добавления: 2015-08-05; просмотров: 76; Мы поможем в написании вашей работы!; Нарушение авторских прав





lektsii.com - Лекции.Ком - 2014-2024 год. (0.005 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав
Главная страница Случайная страница Контакты