Парциальный гипопитуитаризм

«Чистых» парциальных форм недостаточности аденогипофиза обычно не встречается. У пациента доминируют признаки недостаточности одного из гормонов аденогипофиза, сочетающиеся с дефицитом эффектов других. Наиболее часто в клинической практике выявляются:

Ú гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм, микросомия, наносомия) развивается при дефиците СТГ и/или соматолиберина (см. статьи «Гормоны роста» и «Соматолиберин» в приложении «Справочник терминов»);

Ú гипофизарный гипогонадизм (гипофизарный евнухоидизм) наблюдается при дефиците и/или дефектах ФСГ, лютропина и их рецепторов (см. статьи «Гормоны гонадотропные», «Гонадолиберин» и «Гипогонадизм» в приложении «Справочник терминов»);

Ú гипофизарное (нейроэндокринное) ожирение(см. раздел «Ожирение» в главе 10 «Нарушения липидного обмена» и статью «Лептин» в приложении «Справочник терминов»);

Ú нарушения половой дифференцировки (см. статьи «Нарушения половой дифференцировки», «Гермафродитизм», «Недостаточность ферментов» приложения «Справочник терминов»);

Ú пангипопитуитаризм. Понятие «тотальный гипопитуитаризм» (пангипопитуитаризм) применяют при повреждении 75–90% паренхимы аденогипофиза. Примеры этой патологии — послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шеана) и гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса).

Проявления и механизмы гипопитуитаризма

Гипопитуитарные синдромы клинически весьма вариабельны, зависят от масштаба и степени поражения гипофиза, основной патологии и многих других факторов.

Вместе с тем, как правило, имеются три группы признаков гипопитуитаризма — признаки:

Ú полигормональной недостаточности;

Ú нейросоматических расстройств;

Ú психических нарушений(рис. 28.7).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.7» МС Ы

Рис. 28.7. Основные проявления тотального гипопитуитаризма.

Признаки полигормональной недостаточности — результат дефицита и/или дефекта структуры конкретных гормонов аденогипофиза.

· СТГ-недостаточностьпроявляется:

Ú прогрессирующей потерей массы тела (в среднем 2–6 кг в месяц, в тяжёлых случаях —до 25–30 кг);

Ú изменениями кожи и её производных (сухость, морщинистость кожи, ломкость волос и ногтей);

Ú дистрофическими и дегенеративными изменениями костной ткани (декальцификация, остеопороз, повышенная ломкость костей, выпадение зубов).

· ТТГ-дефицитхарактеризуется появлением признаков гипотиреоза:

Ú вялости, апатии, гиподинамии;

Ú снижения интеллекта;

Ú низкой физической активности;

Ú дистрофических изменений в органах.

· Недостаточность гонадотропиновпроявляется симптомами евнухоидизма и инфантилизма:

Ú атрофией внутренних и наружных половых органов;

Ú инволюцией характерных половых признаков (у женщин —молочных желёз; у мужчин — яичек, предстательной железы, пениса; у тех и других — исчезновение характерного оволосения; утрата полового чувства, снижение половой потенции; у женщин отсутствие лактации и восстановления менструации при развитии синдрома после родов).

· Дефицит АКТГ приводит к развитию гипофизарного гипокортицизма,проявляющегося дефицитом эффектов глюко- и минералокортикоидов, а также андрогенных стероидов. Для гипокортицизма характерны:

Ú общая слабость;

Ú мышечная гипотония, гиподинамия;

Ú снижение резистентности организма к возбудителям инфекций;

Ú артериальная гипотензия;

Ú гипогликемия на фоне относительного гиперинсулинизма;

Ú диспептические расстройства (отсутствие аппетита, тошнота и рвота, боли в животе в связи со спазмом ГМК кишечной трубки).

Нейросоматические расстройствапроявляются признаками поражения ядер гипоталамуса:

Ú гипотермией;

Ú вегетативными нарушениями(преходящей гипогликемией, полиурией, гипотензивными реакциями, коллапсами, тетаническими судорогами и др.);

Ú ограничением полей зрения, снижением остроты зрения;

Ú головными болями.

Три последних проявления вызваны повышением внутричерепного давления (например, при внутричерепном росте новообразований или кровоизлияниях):

Психические нарушениянаблюдаются при всех указанных выше разновидностях гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Чаще всего они характеризуются:

Ú апатией и безучастным отношением к происходящему вокруг;

Ú депрессией;

Ú снижением эмоционального уровня оценки событий;

Ú психическими расстройствами(например, галлюцинациями, параноидным психозом).

Гиперпитуитаризм