Синдромы гиперкортизолизма (гиперкортицизма) возникают в результате существенного увеличения уровня кортикостероидов (в первую очередь кортизола) в крови.

Виды и причины гиперкортицизма

Синдром Иценко–Кушинга. Характеризуется высоким уровнем кортизола в крови при низком содержании в ней АКТГ. Причина синдрома— гиперпродукция глюкокортикоидов клетками пучковой зоны коры надпочечников. Характеристика синдрома Иценко–Кушинга приводится в статье «Синдром Иценко–Кушинга» приложения «Справочник терминов».

Болезнь Иценко–Кушинга. Характеризуется высоким содержанием в крови как АКТГ, так и глюкокортикоидов (см. статью «Болезнь Иценко–Кушинга» приложения «Справочник терминов»).

Синдромы эктопической (гетеротопной) гиперсекреции АКТГ (см. статьи «Синдром паранеопластический эндокринный» и «Аденоматоз семейный полиэндокринный» в приложении «Справочник терминов»).

Ятрогенный синдромИценко–Кушинга. Развивается при длительном введении в организм препаратов глюкокортикоидов с лечебной целью. При этом, как правило, наблюдается гипотрофия коркового вещества обоих надпочечников.

Основные проявления гиперкортицизма и их причины приведены на рис. 28.17.

· Артериальная гипертензия. Выявляется в среднем у 75% пациентов с гиперкортизолизмом. Причины:

Ú сосудистые и другие эффекты кортизола (включая задержку натрия);

Ú увеличение выработки альдостерона в клубочковой зоне коры надпочечника и его уровня в крови (наблюдается при опухолях, гипертрофии и гиперплазии коры надпочечников с поражением клубочковой и пучковой его зон).

· Кушингоидная внешность. Наблюдается не менее чем у 85–90% пациентов как результат липосинтетического эффекта глюкокортикоидов. При избыточном образования жира происходит его перераспределение с накоплением в области шеи («бизоний горб»), живота и груди при уменьшении количества жира на конечностях. Лицо при этом приобретает округлую — «лунообразную» — форму.

· Мышечная слабость и гиподинамия. Наблюдаются более чем у 80% пациентов. Причины:

Ú гипокалиемия;

Ú уменьшение внутриклеточного [K⁺] и увеличение внутриклеточного [Na⁺];

Ú снижение содержания глюкозы в мышечных волокнах (обусловлено контринсулярным эффектом избытка кортизола);

Ú дистрофические изменения скелетных мышц. Это обусловливает нарушения электрогенеза, электромеханического сопряжения, что ведет к нарушению контрактильного процесса.

· Остеопороз. Выявляется почти у 75% больных. Причина:

Ú ингибирующий эффект кортизола на синтез коллагена и всасывание кальция. Это обусловливает увеличение катаболизма белков костной ткани, торможение протеосинтеза в костях, нарушения фиксации Ca²⁺ белковой матрицей кости.

· Гипергликемия и нередко СД. Выявляются, соответственно, примерно у 75 и 20% пациентов с гиперкортизолизмом. Причина:

Ú контринсулярные эффекты избытка кортизола.

· Красно-багровые или фиолетовые «полосы растяжения»—стрии — на коже (чаще на животе, плечах, бедрах, молочных железах). Наблюдается более чем у половины пациентов. Причины:

Ú активация катаболизма белков и угнетение протеосинтеза в ткани кожи, что ведёт к дефициту в ней коллагена, эластина и других белков, формирующих структуры кожи;

Ú просвечивание в области стрий микрососудов подкожной клетчатки. Багровый или фиолетовый цвет стрий обусловлен застоем венозной крови в микрососудах клетчатки.

· Снижение противоинфекционной резистентности организма. У пациентов с гиперкортизолизмом часто развиваются инфП: пиелонефриты, циститы, гнойничковые поражения кожи, трахеобронхиты и др. Причина:

Ú иммунодепрессия, вызванная избытком глюкокортикоидов.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.17» МС Ы

Рис. 28.17. Основные проявления гиперкортизолизма. *Частота проявления (средняя арифметическая), %.

Кортикогенитальный (адреногенитальный) синдром