Гипофункциональные состояния надпочечников обозначают как «надпочечниковая недостаточность».

Виды

Виды надпочечниковой недостаточности приведены на рис. 28.21. Среди множества состояний, сопровождающихся надпочечниковой недостаточностью, наибольшее клиническое значение имеют:

Ú болезнь Аддисона;

Ú надпочечниковый криз;

Ú синдром Уотерхауса–Фридерихсен;

Ú адренолейкодистрофия (сочетанием лейкодистрофии и болезни Аддисона);

Ú аутоиммунный полигландулярный синдром;

Ú гипоальдостеронизм.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.21» МС Ы

Рис. 28.21. Виды надпочечниковой недостаточности.

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона—хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникающая при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

Причины болезни Аддисона:

Ú аутоагрессивный процесс(примерно в 80% случаев);

Ú туберкулёз.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний. Характеристика заболевания приведена в статье «Болезнь Аддисона» в приложении «Справочник терминов».

Различают первичную, вторичную и ятрогенную формы болезни Аддисона.

Первичная форма болезниАддисона (железистая, надпочечниковая) обусловлена прямым поражением надпочечников, сопровождающимся гибелью его клеток (преимущественно коркового вещества) и дефицитом кортикостероидов. Причины первичной формы болезни Аддисона изложены в статье «Болезнь Аддисона» (приложение «Справочник терминов») и приведены на рис. 28.22.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.22» МС Ы

Рис. 28.22. Основные причины хронической тотальной недостаточности надпочечников.

Вторичная форма тотальной надпочечниковой недостаточности (центрогенная, гипоталамо-гипофизарная). Причина—центрогенные расстройства в системе нейроэндокринной регуляции —поражение гипоталамуса и/или гипофиза, сопровождающиеся дефицитом кортиколиберина и/или АКТГ.

Ятрогенная форма болезни Аддисона. Причина—прекращение введения в организм глюкокортикоидов после длительного их применения с лечебной целью.

Развивающееся при этом состояние обозначают как «синдром отмены глюкокортикоидов» или ятрогенная надпочечниковая недостаточность.Обусловлена эта форма патологии продолжительным угнетением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и атрофией коры надпочечников. Главным провоцирующим фактором ятрогенной надпочечниковой недостаточности обычно бывает стресс, особенно длительный.

Общие проявления болезниАддисона представлены на рис. 28.23.

· Мышечная слабость и быстрая физическая утомляемость. Причины:

Ú дисбаланс ионовв биологических жидкостях и миоцитах (уменьшение [Na⁺], избыток K⁺; нарушение транслокации Ca²⁺ через плазматическую мембрану, мембраны саркоплазматической сети и митохондрий в мышцах). Причина ионного дисбаланса: недостаточность эффектов альдостерона;

Ú гипогликемия, дефицит глюкозы в миоцитах;

Ú недостаточность энергообеспечения миоцитов. Причинагипогликемии и энергодефицита миоцитов: недостаточность глюкокортикоидов.

Ú уменьшение массы миоцитов и дистрофические изменения в них. Причина: недостаточность анаболического эффекта надпочечниковых андрогенов.

· Артериальная гипотензия. Механизмы развития артериальной гипотензии при надпочечниковой недостаточности рассмотрены в разделе «Эндокринные артериальные гипотензии» главы 23 и представлены на рис. 28.24.

· Полиурия. Причина:

Ú снижение реабсорбции жидкости в канальцах почек вследствие гипоальдостеронизма.

· Гипогидратация организма и гемоконцентрация. Причина:

снижение объёма жидкости в сосудистом русле, приводящее к гиповолемии.

· Нарушение полостного и мембранного пищеварения, нередко приводящие к развитию синдрома мальабсорбции.Причины мальабсорбции:

Ú недостаточность секреции желудочного и кишечного сока (обусловлена нарушениями кровоснабжения стенок желудка и кишечника и дефицитом кортикостероидов);

Ú профузные поносы.

· Механизмы мальабсорбции:

Ú экскреция избыточного количества Na⁺ в просвет кишечника (в связи с гипоальдостеронизмом), приводящая к повышению осмоляльности кишечного содержимого; это вызывает транспорт жидкости в кишечник и так называемый «осмотический» понос, при котором теряется не только жидкость, но и вещества, не всосавшиеся через стенку кишечника.

· Гипогликемия. Причина:

Ú дефицит глюкокортикоидов, приводящий к торможению глюконеогенеза.

· Гиперпигментация кожи и слизистых. Они характерны для первичной надпочечниковой недостаточности, при которой гипофиз не поражён. Механизм:

Ú повышение (в условиях дефицита кортизола) секреции аденогипофизом как АКТГ, так и меланоцитостимулирующего гормона.

· Уменьшение оволосения тела, особенно в подмышечной области и на лобке. Причина:

Ú недостаточность надпочечниковых андрогенов.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.23» МС Ы

Рис. 28.23. Основные проявления хронической надпочечниковой недостаточности.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.24» МС Ы

Рис. 28.24. Основные механизмы артериальной гипотензии при надпочечниковой недостаточности.

Надпочечниковый криз

К острой недостаточности коры надпочечников относятся надпочечниковый (гипоадреналовый) криз и аддисонов криз: осложнение болезни Аддисона.

Причины надпочечникового криза:

Ú разрушение обоих надпочечников при травме (например, при автомобильной катастрофе, падении с большой высоты, попадании под завалы);

Ú двустороннее кровоизлияние в мозговое вещество и ткань коры надпочечников(например, в родах, при передозировке гепарина натрия, остро или молниеносно протекающем сепсисе). В последнем случае говорят о синдроме Уотерхауса–Фридерихсен;

Ú удаление надпочечника, поражённого гормонопродуцирующей опухолью. Недостаточность развивается в результате гипо- или атрофии коркового вещества второго надпочечника.

Проявления острой недостаточности коры надпочечников представлены на рис. 28.25.

· Острая артериальная гипотензия. Причины:

Ú острая недостаточность катехоламинов;

Ú дефицит минералокортикоидов;

Ú гиповолемия.

Указанные факторы вызывают снижение сердечного выброса, тонуса сосудов и ОЦК.

· Гипогидратация организма. Причины:

Ú недостаток минералокортикоидов (обусловливает потерю организмом натрия и воды);

Ú рвота (особенно выражена при тяжёлых инфекциях и интоксикациях).

· Нарастающая недостаточность кровообращения(центрального, органотканевого, микрогемоциркуляции). Причины:

Ú острая сердечная недостаточность;

Ú снижение тонуса ГМК стенки артериальных сосудов;

Ú уменьшение ОЦК.

Каждое из названных изменений само по себе и, особенно, в совокупности нередко приводит к коллапсу и обморокам. Острая тяжёлая недостаточность кровообращения — главная причина смерти большинства пациентов с гипоадреналовым кризом.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.25» МС Ы

Рис. 28.25. Основные проявления надпочечниковой недостаточности.

Гипоальдостеронизм

Характеристика парциальной надпочечниковой недостаточности — гипоальдостеронизма —приведена в статье «Гипоальдостеронизм» в приложении «Справочник терминов».

Проявления гипоальдостеронизма приведены на рис. 28.26.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.26» МС Ы

Рис. 28.26. Основные проявления гипоальдостеронизма.

Нарушения функций щитовидной железы

Щитовидная железа секретирует йодсодержащие гормоны (трийодтиронин — Т₃ и тироксин — Т₄), а также пептидный гормон —кальцитонин.

Кальцитонин

Кальцитонин (тиреокальцитонин) вырабатывают светлые клетки щитовидной железы. Функциональный антагонист кальцитонина — паратиреокрин (паратиреоидный гормон, ПТГ), синтезирующийся в главных клетках паращитовидных желёз. Эндокринные регуляторы обмена Ca²⁺ и фосфатов рассмотрены в разделе «Нарушения функций паращитовидных желёз» главы 28, а также в статьях «Кальцитонин» и «Паратиреокрин» приложения «Справочник терминов».

Йодсодержащие гормоны

Йодсодержащие гормоны вырабатывают эпителиальные клетки стенки фолликулов. Фолликулярные клетки щитовидной железы и секретируемые ими гормоны относятся к системе «гипоталамус–гипофиз–щитовидная железа». Регуляторные взаимоотношения в этой системе представлены на рис. 28.27.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.27» МС Ы

Рис. 28.27. Регуляция синтеза гормонов в гипоталамо‑гипофизарно‑тиреоидной системе. ­ — стимулирующий эффект; ¯ — тормозящий эффект.

Тиреоидный статус

Выделяют три варианта тиреоидного статуса:

Ú эутиреоидия — отсутствие отклонений;

Ú гипотиреоз—характеризуется признаками недостаточности эндокринной функции;

Ú гипертиреоз—проявляется симптомами избыточности эффектов тиреоидных гормонов.

Типовые формы патологии щитовидной железы

Многочисленные заболевания щитовидной железы, характеризующиеся изменением уровня и/или эффектов йодсодержащих гормонов, отнесены к двум группам: гипертиреоидные состояния (гипертиреозы)и гипотиреоидные состояния (гипотиреозы).

Гипертиреозы