Гиперпитуитаризм—типовая форма патологии аденогипофиза, характеризующаяся избытком содержания и/или эффектов одного либо более его гормонов.

Причины гиперпитуитаризма:

Ú аденома передней доли гипофиза(в большинстве случаев гиперпитуитаризма);

Ú злокачественные опухоли аденогипофиза;

Ú патология гипоталамуса (сопровождающаяся гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов).

Виды гиперпитуитаризма

Гиперпитуитаризм характеризуется, как правило, парциальной патологией (рис. 28.8). В практике врача наиболее часто встречаются следующие.

· Гипофизарный гигантизм или макросомия(чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов; по времени возникновения в онтогенезе является ранней формой эндокринопатии). Инициальные звенья патогенеза гипофизарного гигантизма:

Ú центрогенные (результат поражений нейронов коры и/или гипоталамуса, приводящих к гиперпродукции соматолиберина и СТГ и/или снижению выработки соматостатина);

Ú первично-железистые (гипофизарное; следствие повышенного синтеза СТГ ацидофильными клетками аденогипофиза);

Ú постжелезистые(среди них наиболее часто встречается рецепторный, обусловленный повышенной чувствительностью тканей и органов к СТГ).

Проявления гигантизма и их механизмы(рис. 28.9):

Ú увеличение роста, превышающее норму (обычно выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин). Описаны случаи роста 190 см в 10 лет и 250 см в 18 лет. Причина: интенсивное эпифизарное и периостальное увеличение размера костей (главным образом линейного) под действием СТГ;

Ú несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела (чаще органы также увеличены —спланхномегалия; реже — относительно уменьшены в сравнении со значительно возросшим ростом). В связи с этим возможно развитие функциональной недостаточности отдельных органов (например, сердца и печени). Причина: разная чувствительность клеток, органов и тканей к СТГ. В органах с высокой чувствительностью интенсивно гипертрофируется паренхима и фиброзная ткань;

Ú непропорциональное развитие мышц (при возникновении заболевания степень развития мышц обычно соответствует размерам тела; затем начинает отставать — развивается слабость мышц, их гипотония, нередко гипотрофия; при физической нагрузке наступает быстрое утомление). Причины:

Ú дегенеративные изменения миофибрилл;

Ú разрастание соединительной ткани;

Ú гипергликемия, нередко СД. Причина: прямое гипергликемизирующее действие СТГ и развитие относительного или абсолютного гипоинсулинизма на фоне повышенного уровня СТГ;

Ú гипогенитализм.Характеризуется недоразвитием внутренних и внешних половых органов, нередко бесплодием. Причина: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов;

Ú психические расстройства (эмоциональная неустойчивость, раздражительность, нарушение сна, снижение умственной работоспособности, психастения). Причины:

Ú поражение нейронов коры и подкорковых центров, определяющих эмоциональное состояние индивида;

Ú длительная негативная стресс-реакция, вызванная у пациента фактом заболевания;

Ú гипертиреоз, который нередко сочетается с гигантизмом.

· Акромегалия (от гр. akros — крайний, отдалённый, megas — огромный) — диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени возникновения в онтогенезе — поздняя форма эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. Причина акромегалии: повышение уровня и/или эффектов СТГ. Проявления акромегалии их механизмы представлены на рис. 28.10:

Ú увеличение размеров кистей и стоп (за счёт периостального роста костей, стимулируемого СТГ);

Ú огрубение черт лица (увеличение нижней челюсти, носа, надбровных дуг, скул; формирование толстых кожных складок);

Ú увеличение размеров внутренних органов (сердца, лёгких, печени, почек, селезёнки); на раннем этапе болезни функция их адекватна, но постепенно развиваются признаки полиорганной недостаточности, сочетающиеся с гиперплазией элементов соединительной ткани;

Ú утолщение кожи, уплотнение мягких тканей (в связи с разрастанием их соединительнотканных элементов);

Ú увеличение языка (макроглоссия) с отпечатками зубов на нём;

Ú расстройства обмена веществ:

Ú углеводного — характеризуются стойкой гипергликемией (более чем у 50% пациентов) и нередко —СД (примерно у 10% пациентов);

Ú жирового — проявляются повышением в крови уровня холестерина, лецитина, ВЖК, кетоновых тел, ЛП. Причина: липолитическое, анаболическое, контринсулярное действие избытка СТГ;

Ú половые расстройства (снижение полового влечения, импотенция; у женщин — дисменорея и нередко галакторея). Причины: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов, при галакторее — гиперсекреция пролактина;

Ú парестезии, особенно в области кистей и стоп (акропарестезии). Механизмы: сдавление нервных стволов, проходящих в костных каналах или углублениях, в связи с периостальным утолщением костей, гипертрофией и уплотнением мягких тканей.

· Гиперпролактинемия (см. в статьях «Пролактин» и «Гиперпролактинемия» приложения «Справочник терминов»).

· Синдром гипофизарного преждевременного полового развития. Характеризуется появлением отдельных или всех вторичных половых признаков, в некоторых случаях наступлением половой зрелости (у девочек до 8-, у мальчиков до 9-летнего возраста); Причина: преждевременная секреция гонадолиберинов или гиперсекреции гонадотропинов.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.8» МС Ы

Рис. 28.8. Наиболее частые виды гиперпитуитаризма.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.9» МС Ы

Рис. 28.9. Основные проявления гипофизарного гигантизма.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.10» МС Ы

Рис. 28.10. Проявления акромегалии.

Типовые формы патологии нейрогипофиза

Патологии нейрогипофиза приводит к нарушениям водного баланса (см. главу «Нарушения баланса воды») в результате АДГ-эндокринопатий (недостаточность или избыточность эффектов АДГ).

К ним относятся центральные формы несахарного диабета (недостаточность эффектов АДГ) и синдром неадекватной секреции АДГ (избыточность эффектов АДГ).

Несахарный диабет

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) развивается в результате недостаточности эффектов АДГ. Характеристика разных форм заболевания (этиология, клинические проявления, лечение) приведена в статье «Диабет несахарный» приложения «Справочник терминов».