Истинный преждевременный пубертат девочек

90% всех случаев преждевременного полового созревания составляет истинный (зависящий от гонадотропинов) пубертат. У девочек он встречается значительно чаще, чем у мальчиков. Истинным этот вариант пубертата называется потому, что половое созревание организма происходит хотя и преждевременно, но по обычной (как и в норме) схеме: активация гипоталамуса и синтез гонадолиберинов ® секреция гонадотропных гормонов ® синтез половых гормонов ® формирование вторичных женских половых признаков.

Причины истинного преждевременного пубертата:

Ú преждевременная активация синтеза гонадолиберина; развивается при опухолях диэнцефальной области (например, гамартомах, астроцитомах, глиомах, пинеаломах, арахноидальных кистах), травмах головного мозга, аномалиях развития головного мозга, гидроцефалии, энцефалитах.

Ú гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом; встречается обычно при новообразованиях и аденомах аденогипофиза, энцефалитах, менингитах, травмах головного мозга.

Проявления истинного преждевременного полового развития девочек:

Ú изосексуальностьразвития организма (т.е. соответствие генетическому и гонадному женскому полу);

Ú комплексность («гармоничность») развития (включающее ускорение роста тела, телархе, лобковое и подмышечное оволосение, формирование других характерных вторичных половых признаков);

Ú завершённость развития (характеризуется менархе и преждевременным началом овуляций).

Преждевременный псевдопубертат (ложное преждевременное половое развитие) лиц генетически женского пола

Преждевременный псевдопубертат характеризуется ускорением роста тела (как и при истинном преждевременном половом развитии). Однако, псевдопубертат никогда не завершается половым созреванием (нет овуляции и менархе).

Причина преждевременного псевдопубертата: автономный избыточный синтез эстрогеновв яичниках или надпочечниках. Наблюдается, как правило, при гормональноактивных опухолях (например, эстрогенпродуцирующей гранулезоклеточной бластомой яичника, кортикостеромой, лютеомой или кистой яичника).

Проявления ложного преждевременного полового развитиядевочек приведены на рис. 28.45. К ним относят:

Ú бивалентное (двоякое: как изосексуальное, так и гетеросексуальное) направление полового развития организма:

Ú изосексуальное половое развитие (совпадающее с генетическим и гонадным женским полом) происходит при синтезе избытка эстрогенов;

Ú гетеросексуальное половое развитие (не совпадает с генетическим и гонадным женским полом): у девочек формируются вторичные мужские половые признаки. Причинагетеросексуального развития организма — продукция избытка андрогенов опухолями надпочечников или яичников, а также гиперплазированной тканью коры надпочечника (в т.ч. в связи с недостаточностью 21-гидроксилазы; см. статьи «Гиперплазия коры надпочечника врождённая» и «Синдром адреногенитальный» в приложении «Справочник терминов»).

Ú нарушение гармоничности развития организма— ускоренный рост тела, мужской тип телосложения, лобковое оволосение, гирсутизм сочетается с отставанием телархе;

Ú отсутствие завершённости полового развития (не наблюдается овуляции и появления менархе).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.45» МС Ы

Рис. 28.45. Проявления ложного преждевременного полового развития девочек.