Проявления псевдогипопаратиреоза

Проявления псевдогипопаратиреоза рассмотрены в статье «Гипокальциемия» и представлены на рис. 28.44.

· Гипокальциемия(уменьшение содержания Са²⁺ в межклеточной жидкости и крови), которая, как правило,сочетается с гиперфосфатемией. Причиныгипокальциемии:

Ú нарушение абсорбции Ca²⁺ в кишечнике;

Ú торможение мобилизации Ca²⁺ из костей;

Ú уменьшение реабсорбции Ca²⁺ в канальцах почек;

Ú дефицит активной формы витамина D₃— холекальциферола.

Последствиягипокальциемии:

Ú расстройство трансмембранного распределения и соотношения ионов: «кальций/фосфор», «натрий/калий» между цитоплазмой и интерстицием;

Ú гипомагниемия (уменьшение содержания Mg²⁺ в межклеточной жидкости и крови), что потенцирует транспорт Na⁺ в клетки и выход из них K⁺;

Ú нарушения электрогенеза возбудимых структур;

Ú повышение возбудимости нервных и мышечных клеток, формирование состояния «судорожной готовности», развитие тетануса и судорог;

· Повышение нервно-мышечной возбудимости с развитием тетануса и судорог:

Ú тетанус — состояние длительного сокращения, максимального напряжения мышц, обычно симметричных групп (сгибателей конечностей), в тяжёлых случаях — мышц лица. Причина тетануса — высокая частота импульсов возбуждения, поступающих к мышце по нервным волокнам. В этих условиях расслабления мышечных волокон не наступает. Наблюдается примерно у 90% больных;

Ú судороги — непроизвольное сокращение групп мышц, сменяющееся их расслаблением (клонические судороги), либо продолжающееся в течение длительного времени (тонические судороги). Судороги сопровождаются сильной болью и наблюдаются более чем у 50% пациентов с гипопаратиреозом. Судороги определённых групп мышц характеризуются характерными проявлениями:

Ú тонические судороги лицевой мускулатуры напоминают сардоническую гримасу;

Ú тоническая судорога мышц спины приводит к опистотонусу;

Ú судороги мышцы гортани и бронхов (ларингоспазм и бронхоспазм, соответственно) могут привести к асфиксии;

Ú судороги мышц пищевода, желудка, кишечника, мочевого пузыря сопровождаются болями, нарушением прохождения пищи по пищеводу, поносами или запорами, расстройствами мочеиспускания.

· Расстройства функций органов, тканей и физиологических систем:

Ú нарушения нервной и психической деятельности; характеризуются:

Ú эпилептиформными приступами;

Ú нейрогенными расстройствами чувствительности и движений (вследствие кальцификация структур мозга, чаще диэнцефальной области, базальных ганглиев и мозжечка);

Ú отёком мозга (наблюдается при затянувшихся приступах тетании в связи с нарушением мозгового кровообращения, развитием гипоксии, расстройствами обмена ионов и жидкости);

Ú повышенной нервной возбудимостью, сочетающейся с высокой мышечной возбудимостью;

Ú бессонницей;

Ú депрессией, приступами тоски;

Ú развитием невротических состояний;

Ú психическими расстройствами (наблюдаются при длительной и выраженной гипокальциемии);

Ú расстройства кровообращения; они включают:

Ú нарушения центральной и органно-тканевой гемодинамики;

Ú микрогемоциркуляции (обусловлены изменениями сердечного выброса, колебаниями тонуса артериол, изменениями ОЦК).

Указанные показатели меняются по-разному в зависимости от доминирования симпатико-адреналовой или парасимпатической системы. У каждого пациента они могут колебаться (вплоть до альтернативных изменений) как при различных эпизодах тетании и судорог, так и в межприступный период. Так, тахикардия и артериальная гипертензия могут смениться брадикардией и артериальной гипотензией и коллапсом;

Ú нарушения дыхания; проявляются:

Ú альвеолярной гиповентиляцией;

Ú нередко признаками асфиксии (при ларингоспазме и/или бронхоспазме);

Ú расстройства функций пищеварения; характеризуются:

Ú нарушениями глотания;

Ú признаками пилороспазма;

Ú рвотой;

Ú болями в животе;

Ú запорами, сменяющимися поносами.

Причины расстройств пищеварения:

Ú спазм мышц ЖКТ;

Ú нарушение сбалансированности симпатических и парасимпатических влияний на органы пищеварения;

Ú нарушения мочеиспускания; результат спазма мышц мочевого пузыря;

Ú развитие катаракты; обусловлено кальцификацией ткани хрусталиков при длительном течении гипопаратиреоза;

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.44» МС Ы

Рис. 28.44. Основные проявления гипопаратиреоза.

Другие расстройства при гипопаратиреозе обычно не носят обязательного характераи могут встречаться с разной частотой у различных пациентов. Как правило, они развиваются при длительном течении патологии. К ним относятся:

Ú изменения в костях (остеосклероз, периостоз трубчатых костей, обызвествление рёберных хрящей);

Ú кальцификация стенок артерий, связок, сухожилий;

Ú нарушения роста зубов, дефекты эмали, кариес;

Ú изменения производных эктодермы (шелушение кожи, ранняя седина, выпадение волос)

Ú другие расстройства.

Нарушения эндокринной функции половых желёз

Развитие половой системы

В пренатальном развитии выделяют начальный, зародышевый и плодный периоды.