Псевдогиперпаратиреоз—гиперпродукция ПТГ эктопическими опухолями.

Наблюдается при семейном полиэндокринном аденоматозе и паранеопластических синдромах.

Проявления гиперпаратиреоза

Проявления гиперпаратиреоза рассмотрены в статье «Гиперкальциемия» и представлены на рис. 28.42. К основным проявлениям гиперпаратиреоза относят:

Ú изменения костной ткани:

Ú остеопороз (генерализованное уменьшение объёма и плотности костной ткани, в том числе в результате потери солей кальция);

Ú деформации костей (результат остеопороза; кости изогнуты и уплощены; в наибольшей мере деформируются бедренные и тазовые кости, грудина, рёбра, грудные и поясничные позвонки);

Ú множественные переломы костей (обычно переломы происходят в трубчатых костях, рёбрах, позвонках);

Ú расшатывание и выпадение зубов (следствие остеопороза челюстей и образования в них кист);

Ú патология почек(изменения в почках обусловлены гиперкальциемией и повышенным выведением кальция с мочой, что сопровождается повреждением клеток эпителия почечных канальцев, нарушением их экскреторной функции). В целом, совокупность изменений в почках нередко приводит к развитию прогрессирующей почечной недостаточности и уремии. Патология почек при гиперпаратиреозе проявляется:

Ú полиурией — значительным увеличением суточного диуреза.Причины:

Ú повышенная экскреция кальция с мочой; известно, что помимо стимуляции осмотического диуреза, избыток кальция повреждает эпителий почечных канальцев, потенцируя полиурию уже независимо от экскреции Ca²⁺);

Ú нарушение реабсорбции жидкости в почках,обусловленное дистрофическими и структурными изменениями в клетках канальцев почек);

Ú снижение чувствительности канальцевого эпителия к АДГ, являющееся следствием повышенной концентрации в крови ПТГ;

Ú вторичной полидипсией (обусловлена потерей значительного количества жидкости с мочой и гиперосмией в результате гиперкальциемии);

Ú нефро- и уролитиазом (образованием множественных камней в ткани почки и/или мочевыводящих путях,соответственно); встречается у 20–25% пациентов; причиной нефро- и уролитиаза являются гиперкальциемия и гиперкальциурия.

Ú нервно-мышечные расстройства:

Ú миастения (мышечная слабость) и, в связи с этим, быстрая физическая утомляемость;

Ú миалгии (боли в отдельных группах мышц, чаще в нижних конечностях). У пациентов развивается «утиная походка» («переваливание» с одной ноги на другую) и плоскостопие. Оба изменения являются результатом гиперкальциемии и увеличения содержания Ca²⁺ во внеклеточной среде;

Ú желудочно-кишечные расстройства(их причины — нарушения кровоснабжения и трофики ЖКТ в результате кальцификации стенок его сосудов):

Ú язвенная болезнь (преимущественно двенадцатиперстной кишки);

Ú гастриты;

Ú энтероколиты (нередко с множественными эрозиями и язвами);

Ú нарушения аппетита;

Ú тошнота и рвота.

Ú сердечно-сосудистые расстройства:

Ú развитие стеноза и/или недостаточности аортального и/или митрального клапанов в результате кальцификации створок клапанов и деформации их;

Ú артериальная гипертензия, обычно почечного генеза; ее причины:

Ú активация системы «ренин‑ангиотензин‑альдостерон»;

Ú включение ренопривного механизма гипертензии в связи с нефрокальцинозом и нефросклерозом (приводят к уменьшению массы почечной ткани и образованию в ней вазодепрессорных Пг и кининов);

Ú сердечная недостаточность (как результат указанных выше нарушений, а также расстройств транслокации кальция в кардиомиоцитах);

Ú нарушения ВНД:

Ú психастения (быстрая психическая истощаемость);

Ú повышенная раздражительность;

Ú плаксивость, депрессивные состояния, сменяющиеся психическим возбуждением, нарушения сна, сонливость днём;

Ú гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз (наиболее тяжёлое, чреватое смертью пациента осложнение гиперпаратиреоза; летальность при гиперкальциемическом кризе достигает 50%. Причинами криза могут быть:

Ú состояния, прямо или опосредованно приводящие к повышению уровня Ca²⁺ в крови: переломы костей, обогащённая кальцием пища, гипогидратация, приём ощелачивающих, антацидных и содержащих кальций ЛС;

Ú инфекции;

Ú интоксикации.

Инициальные патогенетические факторы криза:

Ú острое значительное повышение Ca²⁺ крови до 3,5–5 ммоль/л (14–20 мг%) и выше;

Ú снижение содержания фосфатов, K⁺, Mg²⁺в сыворотке крови.

Проявления криза:

Ú острые желудочно-кишечные расстройства (тошнота, рвота, диарея, сильная жажда, острые боли в животе);

Ú почечная недостаточность (а при её наличии —нарастание степени недостаточности) с развитием уремии и комы;

Ú прогрессирующие нарушения психики(с развитием заторможенности и ступора, либо с возбуждением, галлюцинациями и бредом);

Ú недостаточность кровообращения, вплоть до коллапса.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.42» МС Ы

Рис. 28.42. Основные проявления гиперпаратиреоза.

Гипопаратиреоидные состояния

Гипопаратиреоидные состояния (гипопаратиреоз, гипопаратиреоидизм, недостаточность паращитовидных желёз) характеризуются снижением содержания в крови и/или выраженности эффектов ПТГ в организме.

Выделяют две разновидности гипопаратиреоза:

Ú железистый;

Ú внежелезистый(псевдогипопаратиреоз).

Гипопаратиреоз

Первичный (железистый) гипопаратиреоз развивается в результате отсутствия, повреждения или удаления паращитовидных желёз(рис. 28.43).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.43» МС Ы

Рис. 28.43. Наиболее частые причины первичного железистого гипопаратиреоза.

Псевдогипопаратиреоз

Внежелезистый (периферический) гипопаратиреоз называют также псевдогипопаратиреозом.