Проявления неврастении 11 страница

Гиперпролинемия — повышенное содержание в крови пролина. Тип I г. развивается вследствие недостаточности пролиндегидрогеназы и проявляется аномалиями почек в сочетании с аминоацидурией (пролинурией, гидроксипролинурией и глицинурией); тип II развивается вследствие недостаточности d-1-пирролин-5-карбоксилатдегидрогеназы и проявляется умственной отсталостью, судорогами в сочетании с аминоацидурией.

Гиперспленизм — состояние или группа состояний, при котором гемолитическое действие селезёнки резко увеличено.

Гипертелоризм — ненормально большое расстояние между парными органами; например, широко расставленные глаза; оценивается по межорбитальному индексу: в числителе — расстояние между орбитами, умноженное на 100; в знаменателе — окружность головы в см. При г. межорбитальный индекс больше 6,8.

Гиперпролактинемия — повышение уpовня пpолактина в сыворотке кpови >20 нг/мл. Может быть физиологической (у женщин во время беременности, в течение 6 мес после родов или до прекращения кормления грудью) или патологической (у женщин и мужчин). В последнем случае у женщин говорят о синдроме персистирующей галактореи–аменореи. · Синдром Киари–Фроммеля(болезньФроммеля) — сочетание галактореи и аменореи в послеродовом периоде; как правило, вследствие продуцирующей пролактин аденомы гипофиза. · Синдром Форбса–Олбрайта (синдром Аргонса–дель Кастильо) — сочетание галактореи и аменореи вне связи с беременностью, родами и послеродовым периодом, но также вследствие продуцирующей пролактин аденомы гипофиза. Этиология патологической г. · Продуцирующая пролактин аденома гипофиза — пролактинома. · Повреждение гипоталамуса или ножки гипофиза опухолями, гранулёмами и другими процессами нарушает ингибирующий эффект гипоталамического дофамина на активность лактотрофов, что приводит к гиперсекреции пролактина. · Лекарственная (например, опиоиды, трициклические антидепрессанты, метоклопрамид, верапамил, производные фенотиазина и бутирофенона, метилдопа, изониазид, эстрогены, резерпин). · Прекращение приёма пероральных контрацептивов. · Гипотиреоз. · Послеоперационное состояние (любое большое хирургическое вмешательство, особенно овариэктомия). · Другие причины (например, саркоидоз, почечная недостаточность, болезнь Иценко–Кушинга, цирроз печени, травма головы, СКВ и рассеянный склероз). Проявления.· Аменорея и бесплодие вследствие ингибирования пролактином синтеза гонадолиберина в гипоталамусе, а также прямого эффекта пролактина на яичники. · Галакторея (20% случаев) — непосредственный результат избытка пролактина. · Импотенция, снижение либидо и гинекомастия у мужчин связаны с низким уровнем тестостерона. · У 50% больных отмечают ожирение. · Неврологическая симптоматика. àСдавление зрительного нерва: опухоли гипофиза могут оказывать давление в области перекрёста зрительных нервов. àГоловная боль (часто). · Симптомы сопутствующих заболеваний (например, гипотиреоза, болезни Иценко–Кушинга, акромегалии, поликистоза яичников), а также почечной и печёночной недостаточности. Лекарственная терапия. Препарат выбора — бромокриптин (парлодел^ª). Осложнения. При аденоме гипофиза возможно полное выпадение полей зрения.

Гипертермия злокачественная. Этот синдром, как правило, наблюдают как осложнение наркоза (особенно при использовании тиопентала и фторотана). Температура тела быстро поднимается до 42 °С (!) и выше, происходит генерализованный рабдомиолиз, развивается выраженный ацидоз. Летальность достигает 70%. Частота: у детей — 1 на 15 000, у взрослых — 1 на 75 000 анестезий. Половина больных с развившимся синдромом з. г. ранее подвергались анестезии без видимых признаков осложнения. Другие причины: физическая работа при высокой температуре, лихорадка, приём алкоголя и нейролептиков. Генетические аспекты. · Типы генетической предрасположенности к развитию злокачественной гипертермии. àТип 1 (#145600, 19q13.1–q13.2, дефекты генов RYR1, MHS, CCO [180901], Â) — мутации рианодинового рецептора скелетномышечного типа. Проявление — синдром Кинга–Денбро. Клинические проявления: низкий рост, поясничный лордоз, птоз, возможен крипторхизм. Û синдром Кинга Û миопатия Эванса. · Заболевания с высоким риском развития эпизодов г. àАденилат киназы недостаточность. àВрождённая миотония. àВрождённая амиотония. àБолезнь Дюшенна. àМиотоническая миопатия с низкорослостью. àАртрогрипоз и злокачественная гипертермия (217150, r), возможны дефекты развития нёба, нижней челюсти, прорезавшиеся зубы при рождении. àСиндром семьи Фармер (145590, Â). Провоцируемые высокой температурой окружающей среды и купируемые аспирином эпизоды подъёма температуры кожи, сопровождаемые головной болью и рвотой. àАнгидротическая форма эктодермальной дисплазии. Лечение: охлаждение, прекращение наркоза, коррекция ацидоза, дантролен^ÄЫ Автору! Препарат аннулирован. В учебных изданиях не должно быть аннулированных лекарственных средств. Просьба заменить зарегистрированным аналогом или удалить его. МС Ы, маннитол (маннит^ª). Û молниеносная г. Û злокачественная г.

Гипертиреоз (гипертиреоидизм) — синдром, обусловленный избытком тиреоидных гормонов в крови. Этиология. · Зоб диффузный токсический (болезнь Грейвса) — наиболее частая причина г. · Зоб узловой токсический (болезнь Пламмера) наблюдают реже, чем болезнь Грейвса (обычно у более пожилых лиц). · Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена) способен вызвать преходящий г. · Искусственный г. может быть следствием бесконтрольного приёма тиреоидных гормонов. · Редкие причины г. àОпухоли гипофиза с избыточной секрецией ТТГ. àТератомы яичников, вырабатывающие тиреоидные гормоны (струма яичника). àГиперпродукция гормонов щитовидной железой после избыточного введения в организм йода (феномен йод-Базедов). Патогенез. · Тиреоидные гормоны увеличивают потребление кислорода тканями, повышая образование тепла и энергетический обмен. · Повышается чувствительность тканей к катехоламинам и симпатической стимуляции. · Увеличивается превращение андрогенов в эстрогены в тканях и возрастает содержание циркулирующего глобулина, связывающего половые гормоны, что повышает соотношение эстрогенов к андрогенам. Эти гормональные изменения могут вызвать гинекомастию у мужчин. · Быстрое разрушение кортизола под влиянием тиреоидных гормонов обусловливает клиническую картину гипокортицизма (обратимая надпочечниковая недостаточность). Факторы риска: отягощённый семейный анамнез, женский пол, аутоиммунные заболевания. Проявления. · Метаболизм. àНаблюдают повышение основного обмена и снижение массы тела, несмотря на хороший аппетит и достаточный приём пищи. àПотливость и непереносимость тепла отражают наличие повышенного теплообразования. àНередко — обратимая гипергликемия. · Увеличение щитовидной железы. àПри диффузном токсическом зобе увеличение равномерное, над железой может выслушиваться сосудистый шум. àПри узловом токсическом зобе обычно выявляют один или несколько узелков. · Сердечно-сосудистые эффекты. àЧСС увеличивается; возникает стойкая синусовая тахикардия с частотой 120 в мин и более (не исчезающая во время сна и плохо поддающаяся лечению сердечными гликозидами) — больной ощущает сердцебиения в области шеи, головы и живота. àДругие аритмии вследствие увеличения возбудимости миокарда(например, мерцание и трепетание предсердий). àТенденция к повышению систолического АД и снижению диастолического АД (большое пульсовое давление). àСимптомы хронической сердечной недостаточности. · ЖКТ. àПовышенный аппетит. àЗапоры или диарея. àПриступы болей в животе. àВозможна рвота. àВ тяжёлых случаях — обратимое поражение печени (увеличение размеров, болезненность, возможна желтуха). · Кожа и волосы. Кожа тёплая и влажная вследствие вазодилатации периферических сосудов и повышенного потоотделения. Характерны тонкие, шелковистые волосы, возможна ранняя седина. · ЦНС. Эмоциональная лабильность, беспокойство и мелкоразмашистый тремор. · Половая сфера. àУ женщин — нарушение менструального цикла (вплоть до аменореи). àУ мужчин — снижение потенции, возможна гинекомастия. · Мышечная слабость и утомляемость (вследствие сопутствующего гипокортицизма). · Офтальмопатия — аутоиммунное поражение глаз (как правило, двустороннее), обусловленное образованием специфических Ig и характеризующееся отёком периорбитальных тканей. à«Гневный взгляд» и отставание века (т.е. медленное закрытие верхнего века при движении глаз вниз с обнажением склеры между веком и роговицей) отмечают при любой форме г. àИстинный тиреотоксический экзофтальм наблюдают только при диффузном токсическом зобе (примерно в 50% случаев) как следствие мукоидной и клеточной инфильтрации внеглазных мышц. àКонъюнктивит и воспаление окружающих тканей. Больной может предъявлять жалобы на слёзотечение, раздражение глаз, боль и удвоение предметов. · Претибиальная микседема (в 3–4% случаев) — одно- или двустороннее чётко очерченное уплотнение багрово-синюшного цвета на переднемедиальных поверхностях голеней. Лабораторная диагностика. · Повышение концентрации в сыворотке общих Т₄ и Т₃. · Увеличение поглощения Т₃ и радиоактивного йода щитовидной железой (снижение при подостром тиреоидите и феномене йод-Базедов). • Уровень ТТГ сыворотки низкий (высокий при гипофизарном происхождении г.). · Гипохолестеринемия. · Умеренная гипергликемия. Лекарственная терапия (Тиамазол [мерказолил^ª], пропилтиоурацил [пропицил^ª]). · Начальное лечение проводят до клинического улучшения (достижения эутиреоидного состояния). · Поддерживающее лечение проводят в течение 1 года и более. Хирургическое лечение. Метод выбора — двусторонняя субтотальная резекция щитовидной железы (тиреоидэктомия) после приведения больных в эутиреоидное состояние.

Гипертрихоз — избыточное развитие волосяного покрова, проявляющееся чрезмерным количеством, длиной и (или) толщиной волос, не свойственными данному участку кожи, полу или возрасту человека Û политрихия.

Гипертрофия. 1. Увеличение объёма гистологического элемента, части или целого органа неопухолевой природы (термин необходимо применять для обозначения увеличения объёма клетки, органа или ткани за счёт увеличения размеров этих элементов, а не их количества). 2. Форма адаптивной реакции клетки, для которой характерно увеличение размеров клеток; эта адаптивная реакция особенно характерна для скелетной, сердечной и гладкой мышц.

Гиперурикемия — повышение уровня мочевой кислоты в сыворотке более 420 мкмоль/л. Клиническое проявление г. — подагра. Риск развития подагры прямо пропорционален величине г. Г. не обязательно приводит к подагре (лишь 10% лиц с г. страдают подагрой) и сама по себе не требует проведения специфической терапии. Причины г.: повышение продукции уратов при нормальном уровне её экскреции (1,48–4,43 ммоль/сут) находят у 10% пациентов. Первичная гиперпродукция связана с дефектами ферментов, участвующих в синтезе мочевой кислоты (недостаточность гипоксантин гуанин фосфорибозилтрансферазы и урат оксидазы). См. также «Синдром Леша–Найена». Вторичная гиперпродукция обусловлена повышенным распадом клеток при алкоголизме, заболеваниях крови, хроническом гемолизе или проведении противоопухолевой химиотерапии.

Гиперфосфатемия — повышение концентрации фосфатов крови выше 4,5 мг%. Этиология. · Почечная недостаточность. Г. не проявляется клинически, пока клубочковая фильтрация не снизится до 25% от нормальной. Уровень фосфата сыворотки при почечной недостаточности обычно не превышает 10 мг% (более высокие показатели предполагают наличие дополнительного этиологического фактора). · Синдромы лизиса клеток: àОстрый некроз скелетной мускулатуры. Острый распад мышц любой этиологии сопровождается высвобождением клеточного фосфата и г. Тяжёлая г. (>25 мг%) развивается при сопутствующей острой почечной недостаточности. àСиндром распада опухоли. При лечении злокачественных заболеваний с высокой чувствительностью к химиотерапии или лучевой терапии возможна быстрая гибель клеток, приводящая к массивному высвобождению фосфата и других внутриклеточных веществ во внеклеточную жидкость. Возможно развитие тяжёлой гипокальциемии, коллапса и почечной недостаточности, обусловленной отложением в почках кальция, уратов и фосфатов. · Введение фосфатов (в/в, внутрь или ректально) может привести к тяжёлой и непредсказуемой г. · Гипопаратиреоз. · Опухолевый кальциноз — редкая патология, характеризующееся г., кальцификацией мягких тканей и нормокальциемией и связанная преимущественно со специфическим повышением почечной реабсорбции фосфата. Опухолевый кальциноз может быть наследственным (*211900, r). · Смешанные причины. Избыток СТГ, гипертиреоз и серповидно-клеточная анемия сопровождаются г. вследствие избыточной реабсорбции фосфата почками. Проявления. При тяжёлой г. — гипокальциемия, артериальная гипотензия и почечная недостаточность. Более лёгкие случаи, обычно наблюдаемые при хронической почечной недостаточности, могут сочетаться с вторичным гиперпаратиреозом.

Гиперхолестеринемия — повышение содержания холестерина в сыворотке более 200 мг/дл (5,18 ммоль/л). Один из основных факторов риска атеросклероза. Частота. У 120 млн людей отмечено содержание холестерина в крови 200 мг% (5,18 ммоль/л) и более; 60 млн — 240 мг% (6,22 ммоль/л) и более. Преобладающий возраст: пожилой. Преобладающий пол: мужской. Этиология. · Этиология первичной г. неизвестна (см. «Факторы риска»). · Этиология вторичной г.: гипотиреоз, СД, нефротический синдром, обструктивные заболевания печени, приём ЛС (прогестины, анаболические стероиды, диуретики [кроме индапамида], b-блокаторы [кроме обладающих внутренней симпатомиметической активностью], некоторые иммунодепрессанты). Генетические аспекты. Наследуемая гиперхолестеринемия (*143890, 19p13.2-p13.1, ген LDLR, FHC, Â): гиперлипопротеинемия IIA, ксантомы, ИБС. Факторы риска: наследственность, ожирение, гиподинамия, стресс. Клиническая картина определяется развивающимся атеросклерозом. Лабораторные исследования. · Определение ЛПНП, ЛПВП и триглицеридов натощак. · Уровень холестерина превышает 200 мг% (5,18 ммоль/л). · Определение тироксина и ТТГ в начальной стадии для исключения гипотиреоза. · Кофеин может повышать уровень холестерина в сыворотке. Лечение. Цель. При отсутствии ИБС — снижение уровня ЛПНП ниже 130 мг%, а затем — ниже 100 мг%. Лекарственная терапия, см. «Атеросклероз». Течение и прогноз. Снижение уровня холестерина на 1% ведет к уменьшению риска ИБС на 2%. См. также «Атеросклероз», «Гиперлипидемия», «Дефекты аполипопротеинов».

Гипоальдостеронизм — патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм). Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный г. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты. · Псевдогипоальдостеронизм типа I (*264350, мутации генов MLR, MCR, 4q31.1, r или Â). · Псевдогипоальдостеронизм типа II — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертензией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинемией (*145260, Â). · Первичный г. · У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем: 18-оксидазы и 18-гидроксилазы. àМожет сочетаться с полигландулярным аутоиммунным синдромом типа I. · Потеря натрия и артериальная гипотензия повышают продукцию ренина (гиперренинемический г.). · Вторичный г. наблюдают у взрослых, связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический г.). · Часто осложняет течение СД и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек. àДефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона. àСнижение адренергической активности и ПгЕ₁ и ПгЕ₂, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина. · Может наблюдаться при длительном приёме некоторых ЛС (гепарин натрия, индометацин и другие НПВС, b-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ). · Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. · Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. выше «Генетические аспекты».) и приобретённым (серповидно-клеточная нефропатия, СКВ, амилоидоз, интерстициальное поражение почек, обструктивная нефропатия, применение триамтерена, амилорида^ÄЫ Автору! Препарат аннулирован. В учебных изданиях не должно быть аннулированных лекарственных средств. Просьба заменить зарегистрированным аналогом или удалить его. FIO Ы или спиронолактона). Лечение. · Повышенное введение NaCl и жидкости. · Дезоксикортон (дезоксикортикостерона ацетат^ª, дезоксикортикостерона триметилацетат^ª), гидрокортизон (неэффективны при псевдогипоальдостеронизме). См. также «Ацидоз почечный канальцевый», «Синдром адреногенитальный», «Болезнь Аддисона», «Гиперкалиемия».

Гипобеталипопротеинемия — уменьшено содержание b-ЛП, часто протекает бессимптомно. Содержание ЛПВП в норме или увеличено, триглицеридов — от 70 до 120 мг%, ЛПНП — от 20 до 70 мг%. Всасывание жиров обычно не нарушено. Подробнее см. «Абеталипопротеинемия».

Гиповитаминоз. · А г. Витамин А (в. A, ретинол) — жирорастворимый витамин, производное ретиноевой кислоты, частично образующийся в организме из поступающего с пищей каротина. Активностью в. A обладают ретинол, дегидроретинол, ретиналь, ретиноевая кислота, их эфиры и изомеры. Нормальное содержание в плазме 20–80 мг% (1,05–2,27 мкмоль/л). Источники витамина. · Продукты животного происхождения — треска, морской окунь (рыбий жир), сливочное масло, печень, молоко, яичный желток; в. A содержится в виде эфира (пальмитата). · Продукты растительного происхождения — морковь, шпинат, салат, петрушка, щавель, красный перец, чёрная смородина, крыжовник, персики, абрикосы; содержат провитамин А (каротин). Из каротина в организме синтезируются активные формы в. A. При избытке каротинов в пище или при нарушении его метаболизма развиваются каротинемия и каротиноз. Физиологическая роль. · В. A принимает участие в процессе фотовосприятия, входя в состав зрительного белка палочек сетчатки (родопсина). Свет, поглощаемый родопсином, запускает каскад биохимических реакций, приводящий к активации нейронов сетчатки. · Многие клетки имеют рецепторы к производным в. A (ретиноидам). Их активация запускает транскрипцию. · Производные ретиноевой кислоты относят к модификаторам биологического ответа. · В. A необходим для роста костной ткани. Недостаток в. A тормозит остеогенез. Избыток в. A вызывает зарастание эпифизарных хрящевых пластинок и замедление роста кости в длину. · В. A необходим для нормального функционирования потовых, сальных и слёзных желёз, эпителия кожных покровов и слизистых оболочек. Суточная потребность (дозу измеряют в МЕ: 1 МЕ=0,3 мкг): · Для взрослых — 1,5 мг (5000 МЕ), для беременных — 2 мг (6600 МЕ), для кормящих женщин — 2,5 мг (8250 МЕ). · Для детей до 1 года — 0,5 мг (1650 МЕ), 1–6 лет — 1 мг (3300 МЕ), старше 7 лет — 1,5 мг (5000 МЕ). Метаболизм. В. A всасывается в тонком кишечнике (для всасывания необходимы жёлчные кислоты), накапливается в печени в виде пальмитата (в жиронакапливающих клетках Ито). В плазме крови связывается с белками (например, преальбумином, связывающим ретинол). Метаболиты в. A выводятся почками и кишечником. Недостаточность витамина А. Причины. · Первичная, возникает при недостатке в пище в. A. · Вторичная: àНарушение всасывания в кишечнике чаще в результате недостаточного поступления жёлчи (в. A жирорастворим): цирроз печени, обструкция желчевыводящих путей, лямблиоз. àЗаболевания кишечника: целиакия, спру, выключение двенадцатиперстной кишки из процесса пищеварения в результате оперативных вмешательств. àЗаболевания поджелудочной железы: муковисцидоз, оперативные вмешательства. Проявления. · На стадии прегиповитаминоза — неспецифические изменения. · Стадии гипо- и авитаминоза. àГемералопия. àКсерофтальмия (сухость конъюнктивы, образование на ней белесоватых непрозрачных бляшек) и кератомаляция (размягчение роговицы с последующим образованием изъязвлений). àПятна Бито(поверхностные пенистые пятна на бульбарной конъюнктиве). àГиперкератоз (дистрофические изменения кожи, слизистых оболочек) — сухость, шелушение и бледность кожи, атрофия потовых и сальных желёз. Особенно характерно поражение дыхательных путей — появление очагов многослойного эпителия, что значительно нарушает мукоцилиарный клиренс, бронхиальную проходимость и снижает местную резистентность. àОбщее снижение резистентности — наклонность к гнойничковым заболеваниям кожи, инфекционным поражениям дыхательной системы, мочеотделения, ЖКТ. àУ детей часто обнаруживают отставание в росте, потерю аппетита и анемию. Диагностика. · Содержание ретинола в сыворотке крови ниже 0,4 мкмоль/л, каротина — ниже 0,8 мкмоль/л · Снижение темновой адаптации при офтальмологическом исследовании. Лечение. · Диета. Включение продуктов, богатых в. A (рыбий жир, печень морских животных и рыб, сливочное масло, сливки, сыр, яичный желток), b-каротином (морковь, сладкий перец, зелёный лук, щавель, шпинат, петрушка, салат, абрикосы, плоды шиповника, облепихи, чёрной смородины). · Препараты в. A (ретинола) в суточной дозе от 10 000 до 100 000 МЕ/сут (для взрослых) в течение 2–4 нед под наблюдением врача (опасность развития гипервитаминоза А). При невыраженном г. возможно назначение рыбьего жира, при значительной недостаточности необходимо назначение препаратов в. A в/м. · При гемералопии, ксерофтальмии и пигментном ретините необходимо одновременное назначение рибофлавина до 20 мг/сут. · В. A необходимо применять с осторожностью у больных с острым и хроническим нефритом, при сердечной декомпенсации, при беременности. Не рекомендовано назначение в. A в первые 3 мес. беременности. · При одновременном применении тетрациклина и больших (50 000 МЕ и выше) доз в. A возможно значительное повышение внутричерепного давления. · Холестирамин^ÄЫ Автору! Препарат аннулирован. В учебных изданиях не должно быть аннулированных лекарственных средств. Просьба заменить зарегистрированным аналогом или удалить его. МС Ы, колестипол^ÄЫ Автору! Препарат аннулирован. В учебных изданиях не должно быть аннулированных лекарственных средств. Просьба заменить зарегистрированным аналогом или удалить его. МС Ы, неомицин (внутрь) уменьшают всасывание в. A. Профилактика. Разнообразное питание с включением в рацион продуктов, богатых в. A; при невозможности разнообразить питание необходимо дополнительное назначение препаратов в. A в профилактических дозах (3 300–6 600 МЕ). Примечания. Престижная премия Альберта Ласкера (Albert Lasker) 1997 г. (клинические исследования) присуждена Альфреду Соммеру (Sommer Alfred) за многолетние исследования значения в. A для здоровья детей. · B₁₂ г. Витамин B₁₂ (в. B₁₂, цианкобаламин, антианемический фактор [устар.], Касла внешний фактор, протеинцианкобаламин) — водорастворимый витамин, содержащийся главным образом в продуктах животного происхождения; участвует в биосинтезе метионина и нуклеиновых кислот, в углеводном и жировом обмене; недостаточность приводит к пернициозной анемии и фуникулярному миелозу. Источники витамина — печень и почки животных. В природе синтезируется только микроорганизмами. Из продуктов растительного происхождения содержится в сое. Физиологическая роль. Активные коферментные формы в. B₁₂ — метилкобаламин и дезоксиаденозинкобаламин, основная функция которых — перенос подвижных метильных групп (трансметилирование) и водорода. В. B₁₂ участвует в синтезе метионина, ацетата, дезоксирибонуклеотидов; необходим для гемопоэза, поддержания обновляющихся клеточных популяций (например, эпителия). Суточная потребность — 0,002–0,005 мг. Метаболизм. В.B₁₂ поступает с пищей и всасывается в тонком кишечнике. · Внутренний фактор. Для всасывания в. B₁₂ в кишечнике необходим (внутренний) фактор Касла, синтезируемый париетальными клетками желудка. Фактор связывает в. B₁₂ и защищает его от разрушения ферментами. Комплекс внутреннего фактора с в. B₁₂ в присутствии Ca²⁺ взаимодействует с рецепторами энтероцитов дистального отдела подвздошной кишки. При этом в. B₁₂ поступает в клетку, а внутренний фактор высвобождается. Дефекты внутреннего фактора приводят к развитию анемии. · Транспорт в. B₁₂. Из эпителия кишечника в. B₁₂ с помощью транскобаламина II переносится в костный мозг (в. B₁₂ деметилирует фолаты, предотвращая их выход из клеток; участвует в синтезе ДНК) и в печень (для депонирования). Транскобаламин II вырабатывают эпителиальные клетки кишечника. Недостаточность в. B₁₂ — см. «Анемия В₁₂-дефицитная».Диета при г. Включение в рацион продуктов, богатых в. B₁₂, — продукты животного происхождения: печень, почки, мясо, рыба, яичный желток, сыр, продукты моря; из растительных продуктов — соя. Примечание. Известны 3 класса витамин B₁₂-связывающих белков: внутренний, транскобаламин II, R-белок (кобалофилин) жидких сред (слюна, слёзы, молоко и т.д.). · C г. Витамин C (в. C, кислота аскорбиновая) — водорастворимый витамин, содержащийся в продуктах растительного происхождения; при отсутствии в пище развивается цинга. Источники витамина — овощи, плоды, ягоды, шиповник, смородина, лимоны, в небольших количествах содержится в печени, мясе, мозге. Физиологическая роль. · Участие во внутриклеточных окислительно-восстановительных процессах (обладает сильными восстановительными свойствами): обратимое окисление аскорбиновой кислоты в дегидроаскорбиновую сопровождается переносом водорода. Участвует в синтезе гиалуроновой и хондроитинсерной кислот, кортикостероидов, в обмене тирозина, в активации фолиевой кислоты · В. C необходим для синтеза коллагена, обеспечивая тем самым постоянство тканей мезенхимального происхождения (соединительной, остеоидной ткани костей, дентина зубов). Участвует в метаболизме фенилаланина и тирозина, активирует ферменты, катализирующие превращение пролина и лизина, входящих в состав протоколлагена, в оксипролин и оксилизин — основные аминокислоты коллагена. Суточная потребность. · Для взрослых — 70–100 мг. · Для детей à6 мес–1 год — 20 мг. à1–1,5 года — 35 мг. à1,5–2 года — 40 мг. à3–4 года — 45 мг. à5–10 лет — 50 мг. à11–13 лет — 60 мг. Высокие дозы в. C и простудные заболевания. В околомедицинской литературе время от времени реанимируется предложенная в своё время лауреатом Нобелевской премии Лайнусом Полингом методика прерывания симптомов простудных заболеваний при помощи гипердоз аскорбиновой кислоты (до 10 г в сутки в течение суток, дробно, per os). Эффективность методики неоднократно, но с различными результатами проверяли в массовых исследованиях. Тем, кто рискнёт применить эту методику, рекомендуется помнить, что противопоказаниями являются заболевания желудка и поджелудочной железы, а также менструальный период. · Недостаточность витамина С — острое или хроническое заболевание, характеризующееся появлением кровоизлияний, нарушением структуры остеоидной ткани и дентина. Причины. У человека нет L-гулонолактон оксидазы (КФ 1.1.3.8), необходимой для синтеза в. C. По этой причине единственный источник аскорбиновой кислоты — экзогенный. · Первичная — недостаток в. C в пище. Следует иметь в виду, что при воздействии высоких температур при приготовлении пищи аскорбиновая кислота разрушается. · Вторичная. àНарушение всасывания в. C — заболевания ЖКТ Особенно часто недостаточность в. C возникает при соблюдении пациентом диеты по поводу язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки (диарея, ахлоргидрия). àПовышение потребности в в. C — беременность, лактация, тиреотоксикоз, хронические воспалительные заболевания, раны, ожоги. àДлительное воздействие на организм низких или высоких температур приводит к повышению экскреции в. С с мочой. Патоморфология. Формирование внеклеточного матрикса соединительной, костной ткани и дентина нарушено. Сосудистая стенка неполноценна, что обусловливает возникновение кровоизлияний. В костной ткани уменьшается количество остеобластов, что замедляет рост костей. Вместо нормальной остеоидной ткани формируется фиброзная, поэтому неполноценная ткань кости легко травмируется, возникают трещины, что клинически проявляется возникновением мелких или крупных поднадкостничных кровоизлияний. Проявления. · Стадия прегиповитаминоза — общая слабость, раздражительность, похудание, неясные боли в мышцах и суставах. У взрослых недостаточность в.C протекает скрыто продолжительный период (иногда до 12 мес).