АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Врожденная непроходимость является одной из сложнейших проблем детской хирургии. Это обусловлено тем, что количество пороков нарастает, а их диагностика, правильная тактика ведения, предоперационная подготовка, хирургическая коррекция и ведение в послеоперационном периоде требуют усилий многих специалистов, которые должны обладать глубокими знаниями данной проблемы.

ЦЕЛЬ

Изучить этиологию, патологическую анатомию, классификации, диагностику, методы лечения врожденной непроходимости желудочно-кишечного тракта.

ЗАДАЧИ

Понимать: эмбриологию, патологическую анатомию, патогенез клинической симптоматики при врожденной непроходимости.

Знать: анатомию желудочно-кишечного тракта, варианты нарушений его эмбриогенеза, классификацию врожденной непроходимости, клиническую симптоматику, методы лабораторной, рентгенологической, инструментальной диагностики, дифференциальную диагностику, принципы лечения, варианты оперативных вмешательств.

Уметь: обследовать новорожденных с подозрением на врожденную непроходимость, интерпретировать данные обследований, определять лечебную тактику, ассистировать на операциях, заполнять историю болезни.

5.4. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО СМЕЖНЫМ ДИСЦИПЛИНАМ, ИЗУЧАЕМЫМ НА ПРЕДШЕСТВУЮЩИХ КУРСАХ

5.4.1.Нормальная анатомия желудочно-кишечного тракта.

5.4.2.Особенности анатомии желудочно-кишечного тракта.

5.4.3.Понятие о различных формах кишечной непроходимости.

5.5. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО ИЗУЧАЕМОЙ ТЕМЕ

5.5.1. Эмбриогенез пороков развития пищеварительного тракта.

5.5.2. Патологическая анатомия пороков развития пищеварительного тракта.

5.5.3. Классификация врожденной кишечной непроходимости.

5.5.4. Клиническая картина высокой врожденной кишечной непроходимости.

5.5.5. Клиника, диагностика пилоростеноза.

5.5.6. Клиническая картина низкой врожденной кишечной непроходимости.

5.5.7. Принципы диагностики врожденной кишечной непроходимости.

5.5.8. Рентгенологические признаки высокой кишечной непроходимости.

5.5.9. Рентгенологические признаки низкой кишечной непроходимости.

5.5.10. Проба Фарбера.

5.5.11. Дифференциальная диагностика высокой кишечной непроходимости.

5.5.12. Дифференциальная диагностика низкой кишечной непроходимости.

5.5.13. Принципы лечения врожденной кишечной непроходимости.

5.5.14. Предоперационная подготовка больных с врожденной кишечной непроходимостью.

5.5.15. Хирургическая тактика при врожденной кишечной непроходимости.

5.5.16. Оперативное лечение пилоростеноза.

5.5.17. Послеоперационное ведение больных с врожденной кишечной непроходимостью.

5.6. ЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА И СОДЕРЖАНИЕ УЧЕБНОГО МАТЕРИАЛА

5.6.1.Высокая врожденная кишечная непроходимость

5.6.1.1.Этиология, эмбриогенез, факторы риска возникновения аномалий.

5.6.1.2.Причины высокой врожденной непроходимости.

5.6.1.3.Симптоматология.

5.6.1.4.Методы диагностики (клинические, УЗИ, эндоскопические) дородовая диагностика.

5.6.1.5.Тактика ведения. Хирургическая коррекция. Послеоперационный период. Возможные осложнения. Исходы.

5.6.2.Низкая врожденная непроходимость желудочно-кишечного тракта

5.6.2.1.Этиология, эмбриогенез, факторы риска возникновения аномалий.

5.6.2.2.Причины возникновения низкой кишечной непроходимости.

5.6.2.3.Симптоматология.

5.6.2.4.Методы диагностики (клинические, ультразвуковые, рентгенологические, экспериментальные).

5.6.2.5.Тактика ведения. Хирургическая коррекция. Варианты оперативных вмешательств. Возможные осложнения. Исходы.

5.6.3. Аноректальные пороки развития

5.7. МЕТОДИКА КУРАЦИИ БОЛЬНОГО

Жалобы. Выделить ведущие симптомы заболевания – срыгивание, рвота, характер рвотных масс, связь срыгиваний и рвоты с приемом пищи, определить общие расстройства – отказ от пищи, признаки обезвоживания, потеря массы тела, отсутствие стула или его патологические изменения. Выделить группы больных по характеру жалоб:

-жалобы, характерные для высокой кишечной непроходимости;

-жалобы, характерные для низкой непроходимости;

-жалобы, характерные для рецидивирующей кишечной непроходимости

Систематизировать жалобы и поставить предварительный диагноз.

Анамнез заболевания. Установить время возникновения первых признаков заболевания от момента рождения; осветить динамику каждого симптома заболевания. Установить все предшествующие диагностические и лечебные мероприятия, их информативность и эффективность. Обратить внимание студентов на вопросы деонтологии и медицинской этики. Обсудить данные анамнеза и уточнить предварительный диагноз.

Анамнез жизни. Установить характер быта, вредные привычки родителей, особенности течения беременности и родов. Оценить данные дородового патронажа и обследования матери. Оценить данные анамнеза и вероятность их связи с выявленной патологией.

Объективное обследование. При осмотре оценить общее состояние больного, массу тела, состояние кожи, слизистых. Исследовать все системы, строго последовательно, включая осмотр, пальпацию, перкуссию, аускультацию с указанием числа дыханий, числа сердечных сокращений, данных зондирования желудка и ректального исследования. Обсудить данные для обоснования клинического диагноза.

Дополнительные методы исследования. Проанализировать детально методы дополнительного исследования. Интерпретировать данные лабораторных анализов, УЗИ, эндоскопических и рентгенологических методов, сопоставить полученные данные с клиническими проявлениями патологии. Проанализировать результаты дополнительных методов исследования.

Диагноз и его обоснование: Научить студентов логично и последовательно на основании жалоб, анамнеза заболевания и жизни, данных объективного и дополнительных методов составить развернутый клинический диагноз.

Дифференциальный диагноз. Проводится у курируемого больного с учетом специфики течения болезни, других заболеваний, вызывающих сходную клиническую картину.

Лечение. Обосновать лечение у курируемого больного, проведение и объем предоперационной подготовки в зависимости от варианта непроходимости; разработать тактику операции, вариант оперативного вмешательства в зависимости от уровня и причины непроходимости. Обратить внимание на особенности послеоперационного периода, ухода больным.

Прогноз. Оценить прогноз для жизни, функции желудочно-кишечного тракта.

5.8. ИНФОРМАЦИОННЫЕ МАТЕРИАЛЫ

5.8.1.Факторы, способствующие возникновению врожденной непроходимости желудочно-кишечного тракта:

а) влияние факторов внешней среды;

б) наличие вредных привычек родителей;

в) заболевания матери во время беременности;

г) патология беременности.

5.8.2.Классификация врожденной непроходимости желудочно-кишечного тракта:

а) по уровню блока – высокая, низкая;

б) по степени выраженности – полная, частичная, рецидивирующая;

в) по причине возникновения;

-непроходимость, обусловленная пороками развития кишечной трубки (атрезия);

-непроходимость, обусловленная пороками развития кишечной стенки (пилоростеноз, болезнь Гиршпрунга);

-непроходимость, обусловленная нарушением нормального поворота кишечника (синдром Ледда);

-непроходимость, обусловленная пороками развития других органов брюшной полости (поджелудочной железы, брюшины, брыжейки, сальника, диафрагмы).

5.8.3.Клинические симптомы

5.8.3.1.Высокая врожденная непроходимость

а) рвота – время проявления, связь с приемом пищи, характер рвотных масс – выделить симптом;

б) меконий отходит своевременно, без особенностей;

в) живот не вздут, западает в нижних отделах, в эпигастрии возможно некоторое увеличение объема живота;

г) быстро появляются признаки обезвоживания;

д) дополнительные методы исследования (УЗИ, рентгенография обзорная в вертикальном положении больного).

Характерно наличие газа и жидкости в проекции желудка и 12-перстной кишки, на рентгенограмме – 2 уровня жидкости с газовыми пузырями под ними, отсутствие газа в ниже расположенных отделах кишечника.

5.8.3.2.Пилоростеноз

а) особенность времени появления клинических симптомов – 2-3 недели;

б) рвота – «фонтаном», с наличием как свежего, так и створоженного молока, объемом более объема кормления, без примеси желчи;

в) нарастающие признаки обезвоживания и быстрая потеря массы тела;

г) симптом «песочных часов» – сегментирующая перистальтика желудка, видимая через переднюю брюшную стенку;

д) дополнительные методы обследования:

-при эндоскопии – сужение пилорического канала;

-при УЗИ – увеличение объема пилоруса, сужение пилорического канала;

-при рентгенографии – либо виден измененный пилорический канал (рентгенограмма на 15 минуте в косой проекции), либо нарушение эвакуации контраста на серии рентгенограмм, сделанных через 15 минут, 3-6-12-24 часа.

5.8.3.3.Низкая врожденная непроходимость

а) задержка отхождения мекония, отсутствие стула;

б) увеличение объема живота, возможно наличие контурирующихся через переднюю брюшную стенку петель кишечника;

в) рвота является поздним симптомом, рвотные массы зеленого цвета (содержимое кишечника);

г) дополнительные методы обследования:

-УЗИ – расширение петли кишечника, иногда с «маятникообразной» перистальтикой;

-обзорная рентгенография брюшной полости – множественные уровни жидкости с газовыми пузырьками над ними.

5.8.3.4.Лечение врожденной непроходимости пищеварительного тракта включает в себя предоперационную подготовку, оперативное вмешательство (различные варианты прямых либо обходных анастомозов пилоромиотомию по Фреде-Рамштедту в случае пилоростеноза; при низкой врожденной непроходимости в связи с тяжестью состояния ребенка как предварительный этап операции возможно формирование низких кишечных свищей).

В послеоперационном периоде проводится инфузионная терапия, парентеральное питание с постепенным переходом на энтеральное.

5.8.4. Аноректальные пороки. Эмбриогенез.

С 4 по 8 неделю внутриутробного развития общая полость конечной кишки делится на две трубки. Из передней образуются мочевой пузырь и мочеточники, из задней формируется прямая кишка с задним проходом. Нарушение формирования и разделения клоаки обусловливает следующие виды пороков:

А) сохранение клоаки;

Б) ректовезикальный свищ;

В) ректовагинальный свищ;

Г) ректовестибулярный свищ;

Д) атрезия заднего прохода без свища;

Е) ректоуретральный свищ.

5.8.4.1. Классификация (Ленюшкин А.И.)

I. Атрезии.

А. Клоакальная форма:

1) пузырная;

2) вагинальная;

Б) Со свищами:

1) в мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, уретру);

2) в половую систему у девочек (матку, влагалище, преддверие влагалища);

3) на промежности у мальчиков и у девочек (у мальчиков на мошонку и половой член).

В) Без свищей:

1) атрезия заднего прохода и прямой кишки;

2) атрезия заднепроходного канала;

3) прикрытое заднепроходное отверстие;

4) атрезия прямой кишки при нормально расположенном анусе.

II. Врожденные сужения.

1) заднего прохода;

2) прямой кишки;

3) заднего прохода и прямой кишки.

III. Врожденные свищи при нормально функционирующем анусе:

1) в половую систему у девочек (влагалище и его преддверие);

2) в мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, уретру);

3) на промежность у мальчиков и девочек.

IV. Эктопия заднепроходного отверстия.

1) промежностная (у мальчиков и девочек);

2) вестибулярная.

V. Расщелины промежности.

5.8.4.2. Клиника. Диагностика.

5.8.4.2.1. Атрезия заднепроходного отверстия.

А) отсутствие ануса;

Б) меконий не отходит;

В) к концу суток рвота, беспокойство ребенка;

Г) вздутие живота;

Д) для определения высоты атрезии выполняют инвертограмму по Вангенстину, УЗИ промежности.

5.8.4.2.2. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки со свищом в мочевую систему (у мальчиков).

А) выделение мекония из наружного отверстия уретры;

Б) при свище в мочевой пузырь моча окрашена в зеленый цвет;

В) при свище в уретру – выделения мекония незначительны и могут быть не связаны с мочеиспусканием;

Г) диагноз уточняется рентгенологически с помощью цистоуретрографии.

Свищ в половую систему (преимущественно у девочек):

А) отсутствие ануса;

Б) выделение мекония, затем кала и газов через половую щель.

При коротком свище стул регулярный в первые месяцы.

При длинном и узком свище быстро нарастает запор.

При свище во влагалище создаются условия для восходящей инфекции.

5.8.4.2.3. Эктопия заднепроходного отверстия – порок развития, при котором анус расположен близко к половым органам. Различают промежностную и вестибулярную эктопию.

5.8.4.2.4. Врожденные сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки.

А) выделение кала в виде ленты;

Б) с введением прикорма наблюдаются выраженные запоры;

В) ребенок беспокоен, живот вздут;

Г) формируется вторичный мегаколон;

Д) для диагностики применяют пальцевое исследование прямой кишки, рентгенконтрастное исследование прямой кишки, колоноскопию.

5.8.4.3. Лечение

При атрезиях заднепроходного отверстия и прямой кишки показано хирургическое лечение в специализированном отделении. Полные атрезии требуют экстренной операции в первые 2 суток жизни, а также свищевые формы: ректоуретральная, ректовезикальная и при малых диаметрах – ректовагинальная и ректопромежностная. В возрасте от 1-3 месяцев до 1-3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в половую систему и на промежность (без признаков кишечной непроходимости). При низких формах атрезии выполняют одномоментную проктопластику. При высоких атрезиях показана мобилизация прямой кишки брюшно-сакропромежностным способом в два этапа. В первые дни жизни накладывают противоестественный задний проход на сигму. В возрасте 2 месяцев-1 год второй этап – радикальная операция.

5.9. ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ

Укажите один правильный ответ

1. Укажите ведущее звено в этиологии пилоростеноза:

а) внутриутробное инфицирование и последующее рубцевание пилорического канала

б) врожденный дефицит парасимпатических нервных образований и врожденный стеноз привратника

в) гиперплазия циркулярной мышцы привратника и порок развития па­расимпатических ганглиев

г) гиперплазия продольной мышцы привратника и гипертрофия слизистой канала привратника

д) гиперплазия всех мышечных слоев и аномальная иннервация привратника парасимпатическими нервными образованиями

2. Назовите время появления симптомов пилоростеноза:

а) первые сутки после рождения

б) вторая неделя жизни

в) третья неделя жизни

г) четвертая неделя жизни

д) после 1-го мес.

3. Определите ведущий клинический симптом пилоростеноза:

а) одышка

б) беспокойство

в) рвота

г) судороги

д) цианоз

4. Какова характеристика массы тела больного при пилоростенозе?

а) малая прибавка

б) возрастной дефицит

в) прогрессирующее (с первого дня жизни) падение

г) неравномерная прибавка

д) стабилизация

5. Какова характеристика стула при пилоростенозе?

а) скудный, регулярный, темно-зеленого цвета

б) постоянный запор

в) обильный непереваренный

г) частый, жидкий, зловонный

д) водянистый

6. Какова количественная характеристика рвоты при пилоростенозе?

а) скудное срыгивание

б) обильное срыгивание

в) рвота фонтаном

г) рвота по объему меньшая, чем ребенок высосал за 1 раз

д) неукротимая рвота

7. Какова качественная характеристика рвоты при пилоростенозе?

а) рвота створоженным молоком

б) рвота желчью и рвота мекониальная

г) рвота с примесью крови

д) рвота слизью

8. Назовите наиболее типичную перистальтику желудка при пилоростенозе:

а) отсутствует

б) усилена

в) постоянная антиперистальтика

г) обычная

д) эпизодическая

9. Укажите наиболее типичные нарушения обменных процессов припилоростенозе:

а) гипохлоремия

б) повышение содержания натрия и калия

в) общий гипервитаминоз

г) низкая кислотность желудочного сока

д) повышение содержания иммуноглобулинов

10. Определите достоверные рентгенологические признаки пилоростеноза:

а) задержка контрастного вещества в желудке

б) задержка контрастного вещества в кардиальном отделе

в) уменьшенная в диаметре 12-перстная кишка

г) суженый пилорический канал

д) повышенный рельеф слизистой желудка и привратника

11. Какое контрастное вещество необходимо использовать при исследовании желудочно-кишечного трактау новорожденных?

а) йодолипол

б) бариевая взвесь

в) желаидон

г) уротраст

д) билиграфин

12. Какова типичная проекция привратника на переднюю брюшную стенку у доношенного новорожденного?

а) край правой реберной дуги

б) около 2 см выше пупка

в) около 3 см ниже правой реберной дуги у наружного края правой прямой мышцы

г) на 1,5 см ниже от мечевидного отростка

д) около 4 см кнутри от верхней ости правой подвздошной кости

13. Укажите размеры нормального привратника

1. 1,5-2 см

2. 1,0-1,5

3. 0,5-1

4. 2,0-2,5

5. 2,5-3 см

14. С каким из представленных заболеваний дифференцируют пилоростеноз?

1. атрезия пищевода

2. родовая травма органов брюшной полости

3. пилороспазм

4. врожденный трахеопищеводный свищ

5. атрезия пилорического канала

15. С каким из представленных заболеваний дифференцируют пилоростеноз?

1. киста общего желчного протока

2. спленомегалия

3. атрезия 12-перстной кишки

4. адреногенитальный синдром (сольтеряющая форма)

5. гастрошизис

16. С каким из представленных заболеваний дифференцируют пилоростеноз?

а) артериомезентериальная непроходимость

б) кистофиброз поджелудочной железы

в) ахалазия пищевода

г) киста желчного протока

д) атрезия тонкой кишки

17. Боковая инвертограмма новорожденного, страдающего атрезией заднего прохода, должна быть сделана через 15-18 ч для того, чтобы:

а) подтвердить диагноз

б) обнаружить уровни в кишечнике

в) определить объем и сроки предоперационной подготовки

г) определить высоту атрезии

д) ничего из сказанного выше

18. Назовите, дефицитом ферментов каких органов обусловлена мекониальная непроходимость:

а) тонкой кишки

б) клеток островков Лангерганса

в) печени

г) внешнесекреторного аппарата поджелудочной железы

д) желудка

19. Симптомы кишечной непроходимости у новорожденных могут состоять из следующих, кроме:

а) задержка стула

б) видимая перистальтика кишечника

в) вздутый живот

г) мелена

д) отсутствие рвоты

20. Задержка стула у новорожденных может быть вызвана следующими причинами, кроме:

а) болезнь Гиршпрунга

б) снижение функции щитовидной железы

в) кишечная форма муковисцидоза

г) дисбактериоз

д) черепно-мозговая травма

21. О чем свидетельствуют два уровня на обзорной рентгенограмме?

а) атрезия тощей кишки

б) острая форма болезни Гиршпрунга

в) атрезия пилорического канала

г) полная врожденная непроходимость 12-перстной кишки

д) артерио-мезентериальная непроходимость

22. Основным признаком полной высокой врожденной кишечной непроходимости является:

а) видимая перистальтика кишок

б) ранняя рвота

в) диффузное вздутие живота

23. Ранняя рвота с примесью желчи характерна для:

а) непроходимости 12-перстной кишки выше Фатерова соска

б) непроходимости толстой кики

в) непроходимости 12-перстной кишки ниже Фатерова соска

24. При низкой врожденной кишечной непроходимости основным клиническим признаком является:

а) видимая перистальтика желудка

б) обезвоживание организма

в) задержка отхождения мекония

25. Равномерное вздутие живота наблюдается:

а) при пилоростенозе

б) при атрезии 12-перстной кишки

в) при атрезии подвздошной кишки

26. При синдроме Ледда слепая кишка контрастируется:

а) в правой подвздошной области

б) в эпигастрии

в) в левой подвздошной области

5.10. ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ

5.10.1.Освоить сбор анамнеза заболевания и объективное обследование больного.

5.10.2.При объективном обследовании оценить признаки обезвоживания, форму живота, наличие патологических образований.

5.10.3.Уметь провести зондирование желудка.

5.10.4.Уметь провести ректальное пальцевое исследование.

5.10.5.Уметь рассчитать объем сифонной клизмы, сделать сифонную клизму.

5.10.6.Знать механизм действия и уметь сделать сакроспинальную блокаду.

5.11. ЛИТЕРАТУРА

1. Исаков Ю.Ф. Детская хирургия. –М. : Медицина, 1983 г.

2. Баиров Г.А., Дорошевский Ю.Л., Немилова Т.К. Атлас операций у новорожденных. – Ленинград : Медицина, 1984 г.

3. Долецкий С.Я., Пугачев А.Г. Непроходимость пищеварительного тракта у новорожденных и грудных детей. – Москва : Медицина, 1968 г.

4. Баиров Г.А. Неотложная хирургия у детей. – М., 1983 г.

5. Лёнюшкин А.И. Детская колопроктология. – М., 1990 г.

6. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей. – М., 1988 г.

ТЕМА 6

______________________________________________________________