Глиоматоз головного мозга

Инфильтрирующие опухоли головного мозга могут на ранних этапах своего развития распространяться как в супра-, так и в субтенториальных структурах, создавая видимость диффузного патологического процесса. Это особенно справедливо для опухо­ли, которую Nevin назвал глиоматозом головного мозга [288]. Тер­мин «церебральный глиоматоз» означает состояние диффузного злокачественного повреждения астроцитов головного мозга. Опу­холь возникает мультицентрально и обычно одновременно пора­жает множество областей головного мозга, вызывая клиническую картину распространенного поражения переднего мозга и, как правило, ствола мозга. Микроскопически в полушариях и в ство­ле головного мозга наблюдаются здоровые нейроны и глиальные клетки, рассеянные среди множественных отдельных или собран­ных в группы скоплений крупных и мелких патологически изме­ненных астроцитов. Злокачественно измененные астроциты могут в широких пределах варьировать от больного к больному и даже в различных областях мозга одного больного. Так как единое опухолевое объемное поражение, гидроцефалпя или транстенто-риалъное вклинение бывает не часто, то ангиограммы могут быть неинформативными, а КТ-сканирование может не показывать отклонений от нормы или выявлять только несколько меньшие, чем в норме, размеры желудочковой системы.

Симптомы церебрального глиоматоза развиваются незаметно ц прогрессируют медленно, причем продолжительность заболева­ния колеблется от нескольких недель до 10 и более лет [67]. Пре­обладают психические симптомы и изменения личности, прояв­ляющиеся потерей памяти, заторможенностью, замедленным мышлением и спутанностью сознания, постепенно переходящими в сонливость, состояние ступора, а нередко и в продолжительную кому. Довольно часто наблюдаются гемипарезы, но быстро разви­вающиеся очаговые неврологические выпадения встречаются редко. Судорожные припадки развиваются менее чем у половины больных. Примерно у четверти больных отмечаются признаки непосредственного поражения ствола головного мозга. Более чем в половине описанных случаев наблюдаются косвенные признаки повышения внутричерепного давления, так как продолжающийся рост опухоли пли вызывает простое расширение мозга, или сужи­вает пути оттока спинномозговой жидкости. Типичным примером

27 Заказ Л» 1117

течения и клинической симптоматики церебрального глиоматоза служит описываемое ниже наблюдение.

Наблюдение 4—20. Женщина в возрасте 61 года ранней весной 1978 г. постепенно потеряла интерес к окружающему. У нее появилось за­медленное мышление. В июне она стала сонливой, забывчивой, апатичной, несдержанной и не могла передвигаться без посторонней помощи. Проведен­ная в другом госпитале операция шунтирования желудочковой системы мозга эффекта не дала. Постепенно у больной развилась психическая аре-активность и в сентябре 1978 г. она поступила в Нью-Йоркский госпиталь. При обследования больная находилась в сознании, но в состоянии психо­генной аре-активности, в ответ на сильные болевые раздражители возника­ли только разгибателышо (децеребрационные) реакции. Диаметр зрачков 2 мм, зрачки равной величины, не реагируют на свет. Наблюдались пла­вающие движения глазных яблок с преимущественным отведением взора вправо. Окулоцефаличсские рефлексы в полном объеме и содружественные, но при калорической пробе с холодной водой на правом ухе наблюдался нерегулярный нистагм, с быстрой фазой, направленной вверх, в то время как при пробе на левом ухе отмечался нерегулярный нистагм, направлен­ный вправо. У больной был спастический левосторонний гемппарез и вялый правосторонний гемипарез с двусторонними разгибательными подошвенны­ми рефлексами.

Данные параклипическпх исследований, в том чнсле исследование спинномозговой жидкости, КТ-сканирование и ангиография, патологии не выявляли или изменения были нехарактерными. Биопсийные материалы головного мозга, взятые из правой лобной доли, макроскопически выглядев­шей нормально, позволили обнаружить изменения, характерные для диф­фузной гемистоцитарной астроцитомы со значительной вариабельностью степени злокачественных изменений и с наличием областей, в которых нейроны и астроциты казались в норме. Больная умерла.

Комментарий.Постепенное начало изменений познавательных функций и уровня бодрствования, сопровождающиеся признака­ми частичного поражения среднего мозга (отсутствие реакции зрачков на свет), вестибулярного комплекса моста мозга (нару­шения, выявленные при калорических пробах) и корково-спи-нальных путей, позволили сделать вывод о наличии диффузного поражения ствола головного мозга и, вероятно, промежуточного мозга. КТ-сканирование и другие исследования четких объемных очагов поражения не выявили, что привело к необходимости про­ведения бцопсических исследований головного мозга как одному из немногих возможных путей постановки окончательного диаг­ноза.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия пред­ставляет собой подострое демиелинизирующее заболевание, вы­званное инфицированием нервной системы штаммом паповавиру-са [434]. Заболевание обычно развивается у больных с иммуни­тетом, угнетенным вследствие болезни Ходжкина, лимфом или саркоидоза, по оно описано и у лиц со здоровой иммунной систе­мой. Сущность неврологической симптоматики подразумевается самим названием болезни и характеризуется прогрессирующим

асимметричным поражением белого вещества с гемипарезами, нарушением зрения, расстройствами чувствительности и атакси­ей. Головные боли и судорожные припадки возникают редко. Обычно заболевание прогрессирует в течение нескольких месяцев и заканчивается комой. Изредка может возникать связанный с бляшками демиелинизации отек, ведущий к набуханию полуша­рий и транстенториальному вклинению. Коматозное состояние развивается у больных в терминальной стадии, но значительные расстройства поведения наблюдаются в начале болезни редко, и при этой нозологической форме обычно проведения дифференци­альной диагностики ступора или комы не требуется. Спинномоз­говая жидкость, как правило, в норме; на ЭЭГ часто отмечаются диффузные или многоочаговые патологические изменения. При КТ-сканировании определяются множественные очаги просветле­ния в белом веществе, контрастность которого иногда усилена. При патологоанатомическом исследовании обнаруживается много­очаговая демпелинизация белого вещества с эозинофильными включениями и частицами вирусов в ядрах олигодендроглии и причудливыми гигантскими астроцитами, наводящими на мысль о злокачественном перерождении. Признаки воспаления незначи­тельны.