Церебральный васкулит

Некоторые воспалительные сосудистые поражения головного мозга ограничены сосудами ЦНС (например, гранулематозный ангиит) или вызывают выраженные симптомы поражения ЦНС, по-видимому, свидетельствующие о первичном поражении самой

ткани головного мозга. В последних обзорах классифицируются и подробно рассматриваются клинические и ангиографические данные, характерные для ряда патологических процессов, вызы­вающих церебральный или системный васкулит [111, 401]. В этом разделе рассматриваются только те основные заболевания, кото­рые могут вызвать трудности при определении причин развития ступора или комы.

Граиулевгатозный ангиит.При этом остром поражении нерв­ной системы патологические изменения кровеносных сосудов мо­гут ограничиваться головным мозгом или распространяться на другие органы [196, 486]. Если поражение ограничено головным мозгом, то оно охватывает преимущественно мелкие лептоменин-геальные и внутримозговые кровеносные сосуды. При более ши­роком распространении патологического процесса поражаются и более крупные сосуды. Причина заболевания неизвестна. Предпо­лагалось, что в возникновении церебрального васкулита играет роль грибковая, риккетсиозная или вирусная инфекции, а также сложные аутоиммунные или иммунные нарушения. Воспалитель­ное поражение кровеносного сосуда вызывает ишемию окружаю­щей ткани головного мозга и может привести к инфаркту.

Начало заболевания обычно острое или подострое и клиниче­ски характеризуется головной болью, изменением психики, нару­шением сознания, очаговыми или генерализованными судорожны­ми припадками, часто очаговой неврологической симптоматикой, включающей гемипарезы, потерю зрения и экстрапирамидные нарушения. Состояние бодрствования, в котором большинство-больных находится в начале заболевания, быстро переходит в состояние ступора или комы, и обычно через несколько дней или недель болезнь заканчивается летально. Существуют формы с более хроническим и прогрессирующим течением, которые могут продолжаться месяцы или годы.

Данные лабораторных анализов обычно характеризуются по­вышением скорости оседания эритроцитов. В спинномозговой жидкости легкий плеоцитоз (20—40 лимфоцитов в 1 мм³) с повы­шенным содержанием общего белка и увеличением уровня гамма-глобулина. Если поражаются более крупные сосуды, то на ангио грамме можно видеть конфигурацию территории, охваченной вас-кулитом. Если поражены только мелкие сосуды, то ангнограмма может быть в норме. Точный диагноз можно поставить только на основании биопсического исследования головного мозга, а ино­гда даже с его помощью выявить поражение не удается [209]. Jellinger считает, что гранулематозный ангиит, ограниченный ЦНС, представляет собой локальную разновидность гигантокле-точного ангиита (височного артериита) с той же этиологией и патофизиологией [196]. Если это так, то в случаях, когда возмож­но установление прижизненного диагноза, могло бы быть полез­ным лечение стероидами.

Системная красная волчанка.Течение этого заболевания час­то осложняется острым поражением нервной системы, характе-

ризующимся судорожными припадками, делирием и иногда состо­янием ступора или комы [112, 321, 383, 459]. Поражение ЦНС может развиться на начальных стадиях течения системного забо­левания; у 63% больных, которых наблюдали Feinglass с соавт., сртмптомы поражения ЦНС предшествовали диагнозу волчанки или возникали в течение года после того, как заболевание было диагностировано [112]. Однако поражение ЦНС являлось един­ственным начальным симптомом только в одном случае. Feinglass с соавт., сравнивая данные клинических и лабораторных наблю­дений у больных системной красной волчанкой с поражением головного мозга и без него, отметили, что у больных с поражени­ем мозга особенно часто наблюдались васкулит и тромбоцитопе-ния. Данные этих наблюдений свидетельствуют о том, что симп­томы поражения ЦНС при этом заболевании могут быть связаны с церебральным васкулитом и сопутствующей ишемией головного мозга. Другие авторы предполагали, что в основе патогенеза дис­функций головного мозга при системной красной волчанке лежит повреждение мозга иммунными комплексами, такими как ком­плекс ДНК/анти-ДНК, или лимфоцитотоксическими антителами, перекрестно взаимодействующими с клетками мозга. Однако дан­ные серологических исследований, проведенных Winfield с соавт., не подтверждают этого предположения [459].

Клинически поражение ЦНС при системной красной волчан­ке возникает внезапно, часто начинается с судорожных припад­ков и/или делирия н иногда сопровождается очаговой неврологи­ческой симптоматикой. У большинства больных отмечается лихорадка, у некоторых — отек диска зрительного нерва и повы­шенное давление спинномозговой жидкости, обнаруживаемое при поясничном проколе. Спинномозговая жидкость обычно в норме, но у 30% больных наблюдаются ее патологические изменения, проявляющиеся умеренным плеоцитозом и/или повышенным содержанием белка. Обычно имеют место изменения ЭЭГ, харак­теризующиеся диффузной или многоочаговой медленноволновой активностью. Радионуклидное КТ-сканирование и ангиография патологических изменений не обнаруживают. Диагностическая возможность поражения нервной системы вследствие системной красной волчанки должна учитываться у каждого лихорадящего больного, особенно у молодых женщин в состоянии делирия или ступора неясного происхождения, если такое состояние осложня­ется судорожными припадками. Диагноз подтверждается общими сведениями, особенно анамнестическими данными об артритах и артралгнях (88%), кожных высыпаниях (79%) и поражении по­чек (48%) и устанавливается на основании данных лабораторных исследований. У 90% больных с поражением нервной системы при системной красной волчанке в плазме крови обнаружены антинуклеарные антитела. В 79% случаев выявлены клетки крас­ной волчанки, в 64%—в крови отмечено снижение содержания комплемента. Однако если поражение ограничивается ЦНС, то многие из этих признаков могут отсутствовать. Даже если

диагноз системной красной волчанки установлен, необходимо проявлять осторожность, связывая непосредственно с ней все раз­вивающиеся неврологические нарушения. У больных красной волчанкой неврологическая патология может быть обусловлена уремией, интеркуррентной инфекцией ЦНС или действием глюко-кортикоидов, используемых при лечении.

Подострая диэнцефалышя ангиоэнцефалопатия. De Girolami с соавт. описали больного, заболевание которого характеризова­лось подострым началом в виде спутанности сознания, вслед за которой развились прогрессирующая оглушенность, деменция и диффузная миоклония [77]. В спинномозговой жидкости было обнаружено прогрессирующее повышение содержания белка. При патологоанатомическом исследовании были установлены обшир­ные деструктивные поражения зрительного бугра с двух сторон в сочетании с очаговым васкулитом мелких артерий и вен (20— 80 мкм в диаметре). Поражения сосудов характеризовались утол­щением всех слоев сосудистой стенки, наличием в ней отдельных рассеянных полиморфно-ядерных лейкоцитов и некоторого коли­чества скоплений мононуклеарных воспалительных клеток в ад-вентиции. Гигантские клетки отсутствовали. Описания подобных больных в литературе авторы не встречали. Это заболевание встречается настолько редко и его клинические симптомы на­столько неспецифичны, что возможность прижизненной диагно­стики маловероятна. Предположение о диагнозе может возник­нуть при наличии диффузной миоклонии у больных со снижением умственных способностей, нормальным метаболизмом и отсутстви­ем других клинических или патологических признаков болезни Крейтцфельда—Якоба, но так как поражения ограничены зри­тельным бугром, прижизненный лабораторный диагноз, по-види­мому, невозможен.

Энцефалит, вызываемый вирусом опоясывающего лишая (Her­pes zoster). Это заболевание редко вызывает ступор или кому, и даже если это происходит, диагноз обычно нетруден, так как при­чину инфекции позволяют установить кожные высыпания в пре­делах дерматома. У 40% больных с неосложненным опоясываю­щим лишаем развивается менингит, обычно бессимптомный и характеризующийся только легким плеоцитозом в спинномозговой жидкости, но иногда он сопровождается лихорадкой, головной болью и ригидностью мышц шеи. Реже, особенно у больных с по­давленным иммунитетом, опоясывающий лишай может вызвать более глубокие изменения ЦНС. Эти изменения принимают фор­му двух накладывающихся друг на друга синдромов [86]. Первый, названный «зостерным энцефалитом», характеризуется головной болью и спутанностью сознания, переходящими в ступор или кому, иногда с многоочаговыми или генерализованными судорогами. Иногда имеется очаговая неврологическая симптоматика, в том числе гемиплегия. Второй синдром, названный «глазной зостер, гемиплегия», развивается после опоясывающего лишая, распро­странившегося на ганглий тройничного нерва, и проявляется вне-

запной головной болью, вслед за которой развивается контрала-теральная гемиплегия [428]. При этом расстройстве спутанность сознания, ступор и кома иногда развиваются, но реже, чем при первом синдроме.

Патологической основой симптоматики при обоих синдромах является, по-видимому, церебральный васкулит, поражающий мелкие сосуды (зостерный энцефалит) или сонные артерии (глаз­ной зостер, гемиплегия). При энцефалите, вызванном вирусом опоясывающего лишая, наблюдаются некоторые признаки про­никновения вирусов в головной мозг, а также постинфекционного энцефаломиелита.

Диагностика не вызывает затруднений. Поражение ЦНС все­гда наступает после появления высыпаний, обычно в стадии их заживления. При геморрагическом синдроме ангиография выяв­ляет признаки церебрального васкулита.