Системы гемостаза

Задача 1. С целью идентификации вида гемофилии к трем порциям плазмы крови обследуемого больного добавили образцы плазм, не содержащие соответственно или VIII, или IX, или XI факторов.

Вопросы:

1. Какой вид гемофилии имеется у больного?

2. К какой форме патологии гемостаза относится данное заболевание?

Задача 2. У больного ребенка (2 лет) с выраженным геморрагическим синдромом выявлено отсутствие антигемофильного глобулина (фактора VIII) в плазме крови.

Вопросы:

1. Указать, в какой фазе свертывания крови возникает первичное нарушение гемостаза в данном случае;

2. Какой из механизмов формирования протромбиназной активности, внешней или внутренней, будет дефектным в данном случае?

Задача 3.Больной страдает наследственной формой коагулопатии, проявляющейся дефектом XII фактора Хагемана.

Вопросы:

1. Указать, в какой фазе свертывания крови возникает первичное нарушение гемостаза в данном случае;

2. Изменится ли у больного интенсивность процесса фибринолиза?

Задача 4.У больного после оперативного вмешательства на поджелудочной железе развился геморрагический синдром с выраженным нарушением 3 фазы свертывания крови.

Вопрос:

Укажите возможный механизм нарушения гемостаза в данном случае.

Задача 5*.Пациент А. доставлен в хирургическую клинику с места автокатастрофы с множественными повреждениями грудной клетки, живота, ног и потерей большого количества крови.

Объективно: сознание сохранено, но пострадавший не ориентируется во времени и ситуации; кожные покровы бледные; тахикардия, «нитевидный» пульс, АД 65/15 мм рт.ст. Пациенту произведена операция по перевязке кровоточащих кровеносных сосудов, перелито 1200 мл донорской крови (срок хранения от 2 до 17 дней) и 2000 мл кровезаменителей.

В реанимационном отделении: состояние пациента тяжелое, сохраняются тахикардия, артериальная гипотензия, одышка, суточный диурез значительно меньше нормы; возникло кровотечение из мелких сосудов поврежденных тканей. Данные лабораторных исследований свидетельствуют о понижении свертываемости крови, гипопротромбинемии, гипофибриногенемии и тромбоцитопении.

На вторые сутки развились явления острой почечной недостаточности. Смерть наступила от прогрессирующей почечной и сердечно-сосудистой недостаточности. На вскрытии обнаруженыпризнаки множественного тромбоза мелких сосудов внутренних органов.

Вопросы:

1. Какой патологический процесс развился у пациента: а) вскоре после травмы, б) в реанимационном отделении?

2. Каков патогенез патологического процесса, который развился у пациента в реанимационном отделении?

3. Каковы механизмы развития: а) почечной недостаточности, б) сердечно-сосудистой недостаточности у больного?

4. Трансфузионная терапия оказалась неэффективной. Выскажите предположение — почему?

Ответы:

1.

а) Вскоре после травмы у пациента развился травматический и постгеморрагический шок.

б) В реанимационном отделении у пациента развился синдром ДВС, который вызван массивным повреждение тканей и образованием большого количества активного тромбопластина в циркулирующей крови.

2. Патогенез ДВС-синдрома: гиперкоагуляция белков, гиперагрегация тромбоцитов и других форменных элементов крови → коагулопатия потребления и как следствие → понижение свёртывания белков крови, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия и тромбоцитопения.

3.

а) Механизм развития почечной недостаточности: образование микротромбов в сосудах микроциркуляции и нарушение функции почек.

б) Механизм развития сердечно-сосудистой недостаточности: массивная травма, кровопотеря, геморрагии, синдром ДВС, миокардиальная недостаточность + гиповолемия + нарушение тонуса сосудов.

4. Трансфузионная терапия оказалась неэффективной, предположительно по одной из следующих причин:

· перелита несовместимая или «некачественная» (срок годности!) кровь;

· скорее всего, переливание крови и плазмозаменителей произведено с опозданием (поскольку интервал времени между травмой, началом кровотечения и произведенной операцией не указан);

· трансфузия сравнительно большого объема крови (1200 мл) донорской крови и 2000 мл кровезаменителя (полиглюкин) может сопровождаться гемолизом части эритроцитов, а также (возможно) потенцированием тромбообразования и фибринолиза.

Задача 6*.У мужчины 55-ти лет боли за грудиной, возникающие при физической нагрузке, снимаются приемом нитроглицерина. В крови тромбоцитов 260 × 10⁹/л, холестерин — 10 ммоль/л. Длительность кровотечения по Дюке 15 с, время свертывания крови по Ли-Уайту — 4 мин, АВР — 30 с, АЧТВ — 25 с, ПТИ — 100 %, тромбиновое время — 9 с, фибриноген — 5 г/л, РКМФ — 45 мг/л, ПДФ — 10 мг/л, эуглобулиновый лизис спонтанный — 90 мин, эуглобулиновый лизис стимулированный — 60 сек, антитромбин III — 70 %, протеин С — 75 %, агрегация тромбоцитов: время — 10 с, процент клеток, вступивших в агрегацию, — 100; ТПГ — 4 мин.

Проба Кончаловского отрицательна.