НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ ТЯЖЕЛЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

ИДИОТИЯ

В зависимости от соматической и психопатологической симпто­матики выделяют различные степени слабоумия. Наиболее тяже­лой, необратимой и некомпенсируемой формой слабоумия является олигофрения степени идиотии. Дети, страдающие идиотией, совер­шенно неспособны к приобретению теоретических знаний и любой осмысленной деятельности. Однако педагогический персонал вспо­могательной школы должен иметь представление о сущности этого страдания.

Больные, страдающие идиотией, составляют среди олигофренов незначительную группу. Нарушение психического развития у них обусловлено воздействием различных патогенных факторов на ран­них этапах онтогенеза (во внутриутробном периоде, во время родов или в период новорожденности).

Психопатологические проявления идиотии обусловлены необы­чайно выраженным, грубоорганическим тотальным характером поражения головного мозга. При этом нарушаются не только спе­цифически корковые функции — мышление и речь, но и более древ­ние в филогенетическом отношении функции, в частности инстинкты и моторика. Именно поэтому у таких детей невозможно образова­ние даже простых условно-рефлекторных связей.

У детей, страдающих идиотией, наблюдается либо полное от­сутствие реакций на окружающее, либо резкое их снижение и не­адекватность. Они с трудом ориентируются в пространстве или абсолютно не ориентируются, не в состоянии запомнить своего мес­та за столом или отыскать свою кровать, беспомощны, часто неоп­рятны, не способны к каким-либо планомерным действиям, узнают только тех, кто за ними ухаживает.

При глубокой форме идиотии произвольная членораздельная речь отсутствует. Больные издают нечленораздельные звуки либо произносят ограниченное количество искаженных слов, сигнального значения которых они не понимают. Обращенную к ним речь, мимику и жестикуляцию страдающие идиотией также не осмысли­вают, но иногда воспринимают интонацию. Мыслительные опера­ции совершенно недоступны, сознание собственной личности отсут­ствует.

Чувство неудовольствия, связанное с ощущениями голода и хо­лода, проявляется двигательным возбуждением и криком. Эмоци­онально-аффективная жизнь малодифференцированна, примитивна, главное для таких больных — удовлетворить потребность в еде. Чувства радости, печали и страха им недоступны, плач и слезы у них отсутствуют. На фоне такого грубого интеллектуального де­фекта иногда наблюдается парадоксальная любовь такого под­

ростка к музыке. Он часами может слушан, му.чап.и ,

которая действует па нею благотворно, а когда музыка прекра­щается— начинает кричать. Поражает иногда, как правильно та­кие дети запомипакп' понравившуюся им мелодию при полной не­способности усвоить два-три слова для выражения своего желания.

Игровая деятельность нм недоступна, они не. понимают значения игрушек, ночтому ломают их или суют в рот. Предоставленные са­мим себе, такие больные либо неподвижны, либо бесцельно дви­гаются, кувыркаются. Движения у них плохо координированы, носят автоматизированный, бесцельный и хаотичный характер: раскачивание туловища из стороны в сторону, переминание с ноги на ногу, открывание и закрывание двери, монотонное кивание го­ловой, движение нижней челюстью и т. д.

Изменения функции других органов и систем организма ребенка определяются степенью поражения коры большого мозга, структу­ры образований основания мозга, подкорковых ядер, гипоталамуса, оболочек мозга и мозгового ствола. Часто при идиотии отсутствуют слух, вкус и обоняние, что обусловливает поедание больным не­съедобного. Болевые ощущения также извращены и понижены, поэтому идиоты наносят себе различные повреждения. Наблюда­ются грубые нарушения физического развития в виде диспластич- ности телосложения, деформации костей черепа и лица, порокои развития всей костно-мышечной системы, выраженных эндокрин­ных нарушений, смещения органов, паретических поз и пр.

Наряду с тяжелой наблюдается и более легкая степень идио­тии, причем термин «легкая» надо понимать условно. Такие дети обнаруживают низшую, т. е. чувственную, память. Они способны к элементарному контакту, очень привязываются к лицам, которые ухаживают за ними и опекают их, понимают назначение простей­ших предметов обихода, понимают, например, приготовления к еде, обнаруживая при этом радость, реагируют на угрожающий жег г, мимику и резкий окрик. У таких детей после рационального лече­ния с применением глутаминовой кислоты, гормонов, витаминов и коррекционно-воспитательной работы наступает незначительный положительный сдвиг в динамике идиотии. Они приобретают эле­ментарные навыки самообслуживания, расширяют словарный за­пас до 20—30 слов, понимают короткие фразы, т. е. обнаруживают некоторые проявления познавательной деятельности.

¹ Прогноз идиотии, в том числе и так называемой легкой степени, неблагоприятный. Как дети, страдающие идиотией, так и взрослые беспомощны, неспособны к самостоятельной жизни, нуждаются м постоянном надзоре и уходе за ними. Их опекают в учреждениях социального обеспечения.

ИМБЕЦИЛЬНОСТЬ

Имбецильность — средняя степень олигофрении, занимает про­межуточное положение между легкой степенью идиотии и тяжелой степенью дебильности. Наблюдается три степени имбецнлынк'тн - легкая, средняя и тяжелая.

Дети, страдающие тяжелой степенью имбецильности, не способ­ны к мыслительным операциям. Они расторможены, поведение их неадекватно ситуации, им недоступен мир элементарного обобще­ния, метафор и аллегорий. Такие больные эйфоричны и благодуш­ны или злобны и ипохондричны. Речевое развитие у них запаздыва­ет, выражено нарушение не только сенсорной, но и моторной речи, что проявляется расстройством артикуляции, произношения зву­ков, аграмматизмом. Познавательная деятельность у таких детей находится на очень низком уровне, поэтому они не могут самостоя­тельно ориентироваться в окружающей обстановке, нуждаются в опеке и помощи.

Для детей, страдающих имбецильностыо средней или легкой степени, характерно наличие недостаточно развитой речи с грубы­ми нарушениями произношения звуков и примитивного образного мышления. Для них возможно возникновение элементарных услов­ных связей, и следовательно, приобретение примитивных навыков, некоторого ограниченного запаса сведений и запоминание нового. У многих таких больных хорошо развита механическая память, осо­бенно на даты, имена, адреса и различные числа.

Дети, страдающие легкой или средней степенью имбецильности, способны к элементарному обобщению. Однако у них недоразвита и ущербна психика, недоразвиты и извращены познавательные про­цессы, резко нарушены дифференцированность восприятий, про­странственных представлений, сенсорная речь, активность произ­вольного внимания, состояние моторики, слухового анализа и син­теза. Поэтому несмотря на наличие механической памяти, ее смысловая функция развита очень слабо, приобретенные навыки и опыт быстро утрачиваются, а переход к абстракциям таким боль­ным недоступен, они не улавливают смысла простой жизненной си­туации и даже простой сюжетной картины. Новое такие дети осмысливают с большим трудом, только в пределах конкретно-на­глядных представлений без обобщения, поэтому изменение ситуа­ции вызывает у них затруднение. Таким образом, непрочные теоре­тические знания и практические навыки используются как механически заученный стереотип. Лица, страдающие имбецильно­стыо, повышенно внушаемы, несамостоятельны в суждениях, слепо подражают другим.

Ребенок с имбецильностью может овладеть порядковым счетом в пределах десятка и даже сотни, но не в состоянии связать цифры с какими-либо числовыми представлениями, не имеет представле­ния о времени, пространстве, о цвете. Он может механически вы­учить азбуку, усвоить, как пишется его имя, и другие наглядные автоматические действия. Но при этом у него совершенно отсутст­вуют понятийные суждения, он не может решить даже простую задачу, поскольку это требует логического мышления.

Было бы ошибкой полностью отрицать возможность развития у лиц, страдающих имбецильностью, этических чувств. Иногда они обнаруживают привязанность, сочувствие другим, благодарность и добросовестность. Эмоции у них однообразны, лишены глубины и

дифференциации, неадекватны: то постоянная эйфория, то капри- ды. Поскольку эти дети в какой-то мерс осознают свое «я», некото­рые из mix любят демонстрировать свою силу, обижать более сла­бых, требовать к себе особого внимания, делать замечания, иногда обнаруживая злобность с тенденциями к разрушительным действи- им. Другие, наоборот, опекают младших и слабых, радуются при нх поощрении, положительной оценке их поведения. Таким образом, эмоциональная жизнь у имбецилов богаче, чем у лиц, страдающих идиотией.

При любой степени имбецильности отчетливо выражены нару­шения физического развития: диспластическое телосложение, акро- мсгалические черты, аномалии костно-мышечной системы, дефор­мации черепа и т. д. Характерны общая заторможенность и нару­шение сложных моторных функций, в частности, конструктивных движений пальцев рук.

Таким образом, имбецильность представляет собой тотальное органическое поражение коры большого мозга, характеризующееся прежде всего грубыми нарушениями мышления и познавательной деятельности.

Несмотря на выраженный интеллектуальный дефект, неспособ­ность к отвлечению и обобщению, у детей, страдающих имбецильно- стыо средней или легкой степени, выражена практическая, житей- | екая ориентировка. Однако обучаться во вспомогательных школах ( они не могут. У них не вырабатывается адекватное отношение к учебе, они не могут осмыслить, что пришли учиться, не понимают требований учителя, во время урока бегают по классу, рвут книги, хватают все, что попадает им под руки. Такие дети не могут сосре­доточить внимание на одном раздражителе, что также является препятствием к обучению, ибо на зыбкой почве неясно воспринято­го нельзя формировать теоретические знания и сложные практичес­кие навыки.

Несмотря на то, что лица, страдающие имбецильностью, не мо­гут обучаться в школах, мало приспособлены к самостоятельной жизни и нуждаются в постоянной опеке, они, подражая другим и находясь под влиянием квалифицированного медико-педагогичес­кого персонала, в состоянии овладеть некоторыми стереотипными трудовыми навыками.

АТИПИЧНЫЕ ФОРМЫ

Разновидностью тяжелых недифференцированных форм слабо­умия, обусловленных различными (инфекционными, токсическими, травматическими) факторами, воздействующими в пренатальном и постнатальном периодах, являются микроцефалия и гидроцефалия. Эти пороки развития головного мозга приводят к возникновению глубокой умственной отсталости и очаговым нарушением функции центральной нервной системы.

Микроцефалия внешне проявляется уменьшением объема голо­вы до 25 см и менее; у нормального новорожденного он составляет

35 см, а в возрасте одного года достигает 46 см. Микроцефалию ди­агностируют только тогда, когда голова непропорционально мала по сравнению с размерами туловища. Клинические данные исследо­вания, полученные при создании аналогичной модели патологии на животных, показывают, что в большинстве случаев микроцефалия экзогенно обусловлена, а существовшая ранее точка зрения о ре­шающей роли в возникновении этой аномалии генетических факто­ров значительно преувеличена, однако полностью отрицать наслед­ственную предрасположенность нельзя. В анамнезе детей с мик­роцефалией есть сведения о перенесенных матерью в период бере­менности инфекций, интоксикаций и механических травм. Семей­ные случаи микроцефалии встречаются очень редко.

Внешний вид таких детей очень характерен: при нормально развитой лицевой части черепа и нормальных размерах частей тела наблюдается резкое недоразвитие мозговой части черепа — лобный отдел покато переходит в теменной, увеличены скуловые дуги и нижняя челюсть. За исключением некоторого удлинения рук по от­ношению к длине туловища, других проявлений диспластичного телосложения не наблюдается. Можно отметить также небольшое преобладание сгибательных мышц, что обусловливает особенность осанки и шаркающую походку.

Характерны несоразмерность различных отделов головного моз­га — недоразвитие полушарий при сравнительно нормальном раз­витии мозгового ствола, выступание мозжечка из-под затылочных долей полушарий, а также недоразвитие или полное отсутствие многих извилин, нарушение соотношения белого и серого вещест­ва, недоразвитие отдельных подкорковых ядер и лобных долей. При гистологическом исследовании обнаруживается нарушение величи­ны, формы и расположения клеток коры большого мозга и наличие нейронов в стадии эмбрионального развития.

В структуре слабоумия микроцефалическая олигофрения состав­ляет примерно 8 % по отношению ко всем случаям умственной от­сталости. Истинная микроцефалия наблюдается очень редко, го­раздо чаще встречаются комбинированные ее формы. Симпто­матика различных типов микроцефалии как и психическая, так и соматическая настолько типична, что данная патология рассматри­вается как самостоятельное заболевание. При микроцефалии отме­чается выраженное слабоумие — от имбецильности до глубокой де- бильности. При тяжелых формах микроцефалии процесс мышления находится в зачаточном состоянии, при более легких — образуются конкретнонаглядные понятия.

Таким образом, микроцефалия представляет собой глубокий интеллектуальный дефект, страдание личности в целом. Больные с тяжелыми формами микроцефалии находятся в учреждениях со­циального обеспечения, с более легкими — обучаются во вспомога­тельных школах.

Поведение таких детей может быть различным. Для одних ха­рактерны вялость, безучастность, застывшая мимика и автоматизи­рованные движения, для других (большинство)—живая, с выра-
витсльной мимикой реакция на окружающее, стремление к обще­нию, приветливость, удовлетворительное развитие эмоциональной Сферы, повышенная подражательность. У многих детей, страдаю­щих микроцефалией, на фоне грубого интеллектуального дефекта наблюдаются незаурядные двигательные способности (воспроиз­водство сложных конструктивных действий, необыкновенно выра­женная подражательность). При систематической работе с этими детьми их можно научить самообслуживанию и привить примитив­ные трудовые навыки.

Макроцефалия — состояние, противоположное микроцефалии, нстрсчается очень редко. Характеризуется пропорциональным уве­личением размеров черепа и массы (примерно в 2 раза) головного Мозга. Увеличение размеров черепа при макроцефалии ведет ино­гда к ошибочному отождествлению этого состояния с гидроцефа­лией.

I Мнчшоэнцефалографические исследования показывают, что уиеличепие массы мозга происходит в результате гипертрофии (из­быточного развития) вещества мозга. При гистологическом иссле- доилшш обнаруживают унсличснис элементов нервной ткани обыч­но без нарушении их структуры. Иногда могут отмечаться избыточ­ное, неднфферепцпро/кшпое разрастание серого вещества, недораз- НИТие белою нсщестма, нарушение строения коры большого мозга. Оби- пт интеллект не нарушен, но может наблюдаться олигофре­нии различной степени—от пмбецнльности до идиотии, а также Нпрушепнн слуха и зрения.

Гидроцефалия — состояние, характеризующееся избыточным Накоплением п желудочках мозга и подоболочечных пространствах гнмиио-мо.чгоной жидкости. С этой патологией довольно часто при­ходится нстрсчаться невропатологу, психиатру, нейрохирургу и де­фектологу.

Причиной гидроцефалии являются инфекции, интоксикации и трннмы во внутриутробном периоде или в периоде новорожденно- оти. Поэтому различают врожденную и приобретенную гидроцефа­лию. В зависимости от того, где накапливается в избыточном коли- честпе спинно-мозговая жидкость — в желудочках мозга или в под­оболочечных пространствах, выделяют внутреннюю и наружную гидроцефалию. Если в норме общее количество спинно-мозговой Жидкости составляет в среднем 0,12—0,2 л, то при гидроцефалии оно увеличивается до 1,5 л, а иногда—-до 5 л.

При гидроцефалии происходят грубые изменения в сером и белом веществе мозга, нарушение кровообращения в результате едлнления сосудов, изменения в сосудистых сплетениях и оболоч- кнх мозга.

Характерно увеличение объема головы при относительно умень­шенном туловище. Форма головы шарообразная, особенно выделя­ются лобная и теменные области, лицевая часть черепа уменьшена. Отмечаются трофические расстройства, косоглазие, нистагм, атро­фия дисков зрительных нервов, снижение остроты зрения, иногда до полной слепоты, гемипарез, парез конечностей (чаще нижних),
а также головная боль, головокружение, задержка развития моторики.

Если гидроцефалия развивалась на втором или третьем году жизни ребенка, интеллект в большей или меньшей степени сохра­няется, а в отдельных случаях наблюдается даже высокое односто­роннее развитие (музыкальное, художественное). Но чаще всего наблюдаются выраженные психические расстройства в виде умст­венной отсталости различной степени —• от дебильности до глубокой имбецильности.

Для лиц, страдающих гидроцефалией, характерны немотивиро­ванная приподнятость настроения, резонерство, словоохотливость, склонность к плоскому юмору, аффективная неустойчивость.

Прогноз гидроцефалии в значительной степени зависит от ее этиологии, но в целом неблагоприятен.

Лечение может быть консервативным и хирургическим. Первое включает дегидрацпоипую терапию, направленную на снижение внутричерепного давления (спинно-мозговая пункция, введение глюкозы и магния сульфата, рентгенотерапия и др.). Показанием к хирургическому вмешательству является прогрессирующая гид­роцефалия с атрофией зрительных нервов. Лечебные и коррекцион­но-педагогические мероприятия улучшают психическое и физичес­кое состояние больного.

Глава XXV

НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ДЕБИЛЫЮСТЬ

Дебильность представляет собой легкую степень умственной от­сталости, распознать которую очень трудно, ибо несмотря на недо­развитие высших форм познавательной деятельности при дебильно­сти отсутствуют грубые органические изменения в ткани головного мозга, наблюдающиеся при идиотии и имбецильности. Трудность диагностики этих состояний обусловлена еще тем, что бывают слу­чаи, когда у детей, страдающих дебильностыо, довольно хорошо развита речь. Поэтому при распознавании дебильности нужно учи­тывать все свойства личности, помня, что словарный запас сам по себе еще не предопределяет способности к обобщению. Конечно, речь тесно связана с мышлением, однако отождествлять их нельзя. При моторной афазии, например, речь может полностью отсутство­вать, но способность к образованию понятий сохранена. И, наобо­рот, при так называемой легкой имбецильности и некоторых формах гидроцефалии отмечается многоречивость, но понятийное мышление отсутствует. Разница между мыслью и словом состоит в том, что мысль — это отражение объективной реальности, а слово — способ выражения мысли.

Дети с подобной умственной отсталостью в достаточной мере практически ориентированы в несложных ситуациях, многие из них способы вести самостоятельный образ жизни. Они значительно отличаются от детей с тяжелым формами слабоумия. Но все же, при необходимости более высокого уровня обобщения, мыслитель­ные операции дебила тоже оказываются ущербными.

Фактически до сих пор еще не разработана типология рас­стройств мышления у таких детей, еще не выработаны четкие кри­терии границ дебильности по признаку достоверности представле­ний, суждений, а также критерии торпидности, однородности и не­однородности этого дефекта в зависимости от его этиологии. Это тоже одна из причин, обусловливающих значительные трудности диагностирования дебильности.

Как уже указывалось, психометрическая шкала тестов для оп­ределения интеллектуального уровня, предложенная французским психологом А. Вине, в этом отношении оказалась малоэффектив­ной.

В работе отечественных психологов А. Р. Лурия, Б. В. Зейгарни- ка и Ю. В. Полякова «О применении психологических тестов в кли­нической практике» по этому поводу говорится следующее: «При­менение психометрических тестов не может приобретать самостоя­тельного клинического значения. Необходимо детальное клиническое, физиологическое и психолого-педагогическое обследование. Нет сомнения в том, что внесение в исследование больного тщательно собранных тестов, дающих толчок для самостоятельного потока во­ображения, позволяет сделать существенный шаг в изучении позна­вательной жизни. К клиническому наблюдению добавляются важ­ные приемы объективного исследования. Однако думать, что эти тесты могут заменить клиническое исследование и что их примене­ние может упростить сложный процесс анализа психической жизни больного, значило бы совершать очень большую ошибку»[35].

Методологически несостоятельным и неоправданным оказалось изучение психической деятельности у лиц, страдающих дебильно- стыо, путем механического вычисления и изолированного анализа отдельных функций, как это делали представители идеалистической психологии, а также стирание качественных различий между психо­логией нормального и психически аномального. Лабораторные ис­следования А. Г. Иванова-Смоленского, Н. И. Красногорского и других авторов продемонстрировали коренные различия замыка- толыюй функции, кортикального анализа и синтеза у здоровых детей и у умственно отсталых. Все это свидетельствует о необхо­димости дальнейшей разработки методов психологического иссле­дования и применения их для коррекции нарушенных функций.

В зависимости от проявлений дебильности и условий жизни ум­ственно отсталого формируется его своеобразный внутренний мир, его свобода в определенной степени ограничивается, в силу чего он нуждается в посторонней помощи.

' Давно известно, что всякое страдание отражается на психике человека, изменяет характер его отношения к самому себе и окру­жающему, т. е. обусловливает дисгармонию личности. Ведь нет ни­чего общего между психопатологическими нарушениями при де­бильности и психикой здорового школьника. Поэтому очень важно знать и понимать особенности психической деятельности аномаль­ного, квалифицированно применять психологические методу в ди­агностических и прогностических целях.

Значение психологии для понимания психопатологических за­кономерностей отмечалось передовыми отечественными учеными — В. М. Бехтеревым, И. М. Сеченовым, И. П. Павловым, П. И. Кова­левским, С. С. Корсаковым, В. Г1. Сербским, А. А. Щегловым, Ф. Е. Рыбаковым, Д. А. Дрилем, Л. С. Выготским, А. Р. Лурией, Б. В. Зейгарником, Л. В. Занковым.

«Только с помощью внимательного изучения клиники и патоло­гически измененной нервной деятельности ребенка, — пишет А. Р. Лурия,— мы можем понять те психологические нарушения, которые описывают учителя и которые составляют основные черты умственной отсталости ребенка»[36].

Основным проявлением дебильности, независимо от этиологии, патогенеза этой аномалии, симптоматики отдельных ее форм, явля­ется недоразвитие познавательной деятельности, которое выража­ется в невозможности полноценного понятийного мышления и уста­новления логических связей между явлениями окружающей дейст­вительности. У лиц, страдающих дебильностью, преобладает кон­кретно-описательный тип мышления, к тому же — малопродуктив­ного; он не может охватить ситуацию целиком, классифицировать объекты по ведущему признаку, анализировать их и формулировать выводы. Ущербны, таким образом, те психические функции, кото­рые составляют основу интеллекта.

Нормальное мышление возможно лишь при определенной рабо­тоспособности корковых клеток, определяющейся подвижностью корковых процессов (возбуждения и торможения) — легкостью или трудностью, с которой они сменяют друг друга, а также их уравно­вешенностью между собой. Вследствие диффузного поражения ко­ры большого мозга нормальное течение корковых процессов у деби­лов нарушается. Отсюда несовершенство замыкательной функции коры, дефектность активного торможения, инертность корковых процессов и неполноценность связей второй сигнальной системы. Эти ведущие признаки дебильности сочетаются с психическими рас­стройствами в сфере эмоций, влечений, моторики, психомоторики и др.

Дети, страдающие дебильностью, все же способны к приобрете­нию элементарных теоретических знаний и трудовых навыков. Однако из-за нарушения образования логических связей у них сни­жены опосредованная память и способность воспроизведения. Они лучше запоминают внешние признаки предметов и явлений. Спо­собность к сравнению по существенным признакам определяется не возрастом, а глубиной морфологических изменений в ткани моз­га и доступна лишь немногим из них.

Снижение памяти в области непосредственного запоминания и репродукции нередко заменяется сочинительством. Наряду с этим встречается и усиление механического запоминания. Известно не­мало случаев, когда выраженная дебильность сопровождается исключительно хорошей памятью на даты, имена, способностью умножать в уме многозначные цифры, запоминать и воспроизво­дить музыкальные мелодии и др. Но из-за общего дефекта интел­лекта эти способности не могут найти применения. Такие дети удер­живают в памяти обрывки знаний, которыми по слабости сужде­ния не умеют оперировать.

Важным критерием для определения уровня интеллектуального развития ребенка является фантазия. Ребенок не беспочвенный фантазер, его сочинительство никогда не отрывается от реальной действительности, ибо такой отрыв — это уже не фантазия, а про­жектерство и причуды. У нормального ребенка фантазия проявля­ется в занятиях, которые он сам выбирает, в играх и сочинитель­стве, в которых он расширяет свой внутренний мир, познает окру­жающее, проявляет находчивость.

Одной из существенных черт психики детей, страдающих дебильностью, является отсутствие у них фантазии, воображе­ния.

К особенностям эмоционально-волевой сферы дебила относятся преобладание низших эмоций, патология влечений, усиление ин­стинктов, безмотивное упрямство или подражательность, повышен­ная внушаемость или импульсивность. Не всегда удается провести параллель между выраженностью у таких детей способности к суждению и степенью нарушения эмоциональной, морально-эти­ческой сферы. Слабость суждений и снижение критичности ведут к неблагоприятным проявлениям эмоциональных и моральных ка­честв у лиц с дебильностью, вступающих в самостоятельную жизнь. Добросовестное отношение к труду отмечается лишь у некоторых из них.

В школе ребенка, страдающего дебильностью, опекают, но по иыходе из нее он попадает в непривычную, сложную для него сре­ду, что может привести к декомпенсации психопатологической симптоматики и усилению неадекватных поступков. В этом состоит опасность совращения слабоумных, которые могут стать орудием преступления в руках истинных преступников. Интеллектуальный дефект, усиление инстинктов у дебилов нередко сопровождаются либо периодическими состояниями возбуждения с раздражитель­ностью и гневом, либо постоянным сутяжничеством и обидчи- иостью.

Для таких детей характерны нарушения физического развития, симптомы органического поражения центральной нервной системы, несовершенство двигательно-кинестетических функций. Обстоя­тельное исследование, проведенное Е. Н. Правдиной-Винарской (1958), иллюстрирует наличие диффузной, преимущественно кор- новой, неврологической симптоматики органического происхожде­ния. Эти стойкие неврологические знаки подтверждают наличие у этих больных деструктивных изменений вещества мозга и мозговых оболочек.

По данным исследований С. А. Чугунова, Н. И. Озерецкого,

Н. И. Красногорского, И. М. Соловьева, Л. В. Занкова, В. И. Лу- бовского, О. Е. Фрейерова и других авторов, об органической при­роде дебильности свидетельствуют пекоординированность движений, паретические позы, нарушении восприятия и анализа аффективных раздражений, слуха и зрения, моторной и сенсорной речи. Запозда­лое развитие речи наблюдается примерно у 75—80 % учащихся вспомогательной школы, а ходьбы-—у 60 %.

Таким образом, анализируя изменения, происходящие при де­бильности, можно сделать следующие выводы:

1. С помощью специальных методов исследования при дебиль­ности обнаруживается резидуальная неврологическая симптомати­ка различной этиологии, свидетельствующая об анатомических изменениях ткани головного мозга, преимущественно в коре боль­шого мозга и в мозговых оболочках. Отмечаются и другие психо­патологические и соматические нарушения.

2. Диффузное и относительно поверхностное поражение коры большого мозга является причиной нарушения динамики основных корковых процессов — возбуждения и торможения.

3. У лиц, страдающих дебильностыо, нарушаются функции обеих сигнальных систем и связь между ними.

4. Вследствие неполноценности коркового анализа и синтеза условные связи при дебильности возникают в обобщенной форме. При этом преобладает либо процесс возбуждения, либо торможения с различными атипичными вариантами перехода одного процесса в другой.

5. У детей с дебильностыо преобладают образное мышление и чувственное познание. Сущность интеллектуального дефекта опре­деляют трудность переработки восприятий, слабость обобщений и ущербность дифференциаций.

6. В известной степени лицам, страдающим дебильностыо, до­ступно и понятийное суждение, но оно носит образно-примитивный характер, что обусловливает бедность фантазии и субъективное, в ряде случаев предвзятое истолкование окружающего.

7. При дебильности отсутствует избирательная инициатива: ре­бенок автоматически исполняет волю других.

8. Ребенок с дебильностыо может быть старательным, может ориентироваться в простой жизненной ситуации, но при усложне­нии среды обнаруживает растерянность, неадекватность поступков, не в состоянии связать явления окружающей действительности в единое целое.

9. Детям, страдающим дебильнооаъю, доступно познание прос­тых и конкретных явлений, однако их интеллектуальный уровень недостаточен для опосредованного познания, для абстракции.

10. Примитивность интересов, нецелесообразность поступков, раздражительность или апатичность, неряшливость и внушаемость свидетельствуют о дефекте суждений у детей с дебильностыо.

Таким образом, термины «слабоумие» и «дебильность» не явля­ются обозначением строго очерченной клинической формы болезни с четкими проявлениями. Это обобщающие понятия, которые вклю­чают как глубокую степень слабоумия, так и легкую умственную отсталость. Если классификация разнообразных тяжелых форм слабоумия по этиологическому признаку представляет известные трудности, то при попытке группировать различные виды дебиль­ности они еще более выражены.

Главный признак слабоумия — интеллектуальный дефект. Од­нако при распознавании дебильности легкой степени его не всегда можно своевременно выявить.

1. Легкую степень дебильности можно установить только в опре­деленном возрасте: обычно тогда, когда такой ребенок поступает н первый класс массовой школы и учебная нагрузка дает воз­можность сравнительно легко установить его умственную от­сталость.

2. В затруднительных случаях при распознавании дебильности следует опираться на общеклинические и психологические данные, а также на результаты наблюдения родителей, которые при этом рассказывают, что ребенок в раннем детстве не улыбался, поздно начал держать голову, фиксировать взор, сидеть, стоять, ходить, что речь у него появилась на третьем или четвертом году жизни. Родители жалуются на неопрятность детей, неуклюжесть походки, недостаточную координацию движений, отмечают, что дети не на­ходят себе места во время игры, хватаются то за одно, то за другое, па увещания не реагируют или обнаруживают аффекты гнева, про­являют бессмысленное упорство, мучают мелких животных и со­вершенно не привязаны к родителям.

3. При обучении уже во вспомогательной школе поведение де­тей с легкой степенью дебильности может быть различным. Для одних характерны апатичность, вялость, незлобивость, чувстви­тельность н плаксивость, боязнь всего нового и преобладание в корковых процессах торможения. Для других—неустойчивость настроения, возбудимость, несдержанность и раздражительность, патологическое преобладание процесса возбуждения с нарушением произвольной регуляции. Такие дети всегда расторможены, двига- тельно беспокойны и гневливы, не подчиняются педагогическому авторитету.

Нередко среди учащихся вспомогательных школ встречаются лица, поведение которых характеризуется дурашливым фоном. .V них интеллектуальный дефект сочетается с нарушением актив­ности и аффективными расстройствами в виде шаловливости, ребя­ческой дурашливости, чудачества с клоунадой и расторможен- ностыо. Некоторые типичные особенности в поведении дебилов отмечаются при сочетании умственной отсталости с нарушениями слуха, речи, эндокринными расстройствами и центральными пара­личами.

Общепринятой классификации вариантов дебильности нет, а те, которые предлагались, не имели научного значения. Например, не­мецкий психиатр К. Шнейдер в зависимости от преобладающих у дебилов черт личности выделяет следующие типы больных: «ко­варный хитрец», «закоренелый ханжа», «ленивый жуир», «самоуве­ренный всезнайка», «упрямый эгоист», «постоянно удивляющийся» и даже «агрессивно нападающий», но его классификация произ­вольна.

Исходя из особенностей интеллектуального дефекта, уровня раз­вития моторики и эмоций можно выделить следующие варианты дебильности.

Аффективно-дисфорический вариант осложняется и утяжеля­ется выраженным нарушением поведения. В анамнезе таких боль­ных обнаруживаются сведения о воздействии во внутриутробном периоде вредных факторов и о перенесенных в периоде новорож­денное™ заболеваниях, а также данные о тяжелой обстановке в семье. С самого раннего возраста у таких детей отмечается двига­тельная расторможениость, плаксивость, нарушение сна.

В дошкольном периоде у многих из этих детей уже диагности­ровалась дебильность, часть из них состояли на учете в психонев­рологических диспансерах и иногда подвергались госпитализации в детские психиатрические стационары. В этом же возрасте у них появлялись аффективно-дисфорические черты поведения: они не ладили с детьми, не умели играть с ними, обижали младших, были капризными, отличались крайней раздражительностью (кричали, падали на пол, наносили побои не только младшим, но набрасыва­лись на родителей —- били и кусали их).

У дебилов школьного возраста обнаруживаются соматические и неврологические изменения: диспластичное телосложение, нару­шения общей моторики, особенно произвольной и выразительной лицевой психомоторики. Отмечается также органическая резиду­альная неврологическая микросимптоматика, чаще всего в виде на­рушения функций III, IV, VI и VII пар черепных нервов. Такие учащиеся плохо поддаются педагогическому воздействию. Их выс­казывания и суждения примитивны, мышление носит конкретно­наглядный характер, смысл отвлеченных понятий им почти недо­ступен, у них снижена работоспособность и недостаточно выражена целенаправленность.

При усложненной жизненной ситуации поведение таких детей становится совершенно беспорядочным, мышление их теряет кор­ригирующее свойство, они не поддаются уговорам и впадают в со­стояние ярости, которое может привести к совершению уголовных преступлений. По окончании вспомогательной школы детей с таким вариантом дебильности чаще, чем других слабоумных, направляют на судеб но-психиатрическую экспертизу, так как они сравнительно легко вступают в конфликт с законом.

В пубертатном периоде происходит усугубление симптоматики этого варианта дебильности. Если в раннем школьном возрасте у такого дебила нарушена главным образом моторика, т. е. отмеча­ются беспокойство, неусидчивость, бесцельная беготня, резкие пе­ремены в настроении — от благодушно-веселого до раздражитель­но-злобного, то в пубертатном периоде наблюдаются качественные психопатологические проявления, вплоть до дисфории.

Апатико-абулический вариант отличается от предыдущего об­щей вялостью, утратой интереса к окружающему, апатией, затор­моженностью психических процессов, вплоть до абулии — безволия и бездумия. В анамнезе детей, страдающих этим вариантом де­бильности, есть указания о воздействии на различных этапах онто­генеза экзогенных вредностей и о наличии в периоде новорожден­ное™ длительных лихорадочных состояний невыясненной этиоло­гии, локальных судорог и диатезов. Характерна разнообразная неврологическая микросимптоматика, в том числе очаговая, а так­же рентгенографические изменения костей черепа. У таких детей очень низкий чувственный фон, доходящий иногда до эмоциональ­ной тупости, резко снижены влечения, в том числе и сексуальное, в силу чего они в большинстве случаев не вступают в брак.

В семье, лечебном учреждении, в школе, а в последующем и во время трудовой деятельности они не проявляют инициативы, на вопросы отвечают после неоднократных повторений и длительной паузы, у них отсутствуют волевые побуждения, свойственная нор­мальным детям избирательная инициатива. Они наблюдают за играющими детьми, но сами играть не могут, абсолютно безучаст­ны к происходящим событиям, равнодушны к поощрению или по­рицанию. Выражение лица у них тупое, лицевая психомоторика, навыки речи и письма недифференцированы.

Ущербность суждения и логики обнаруживается не только в процессе теоретических занятий, но и в практической деятельнос­ти. Во время занятий ручным трудом таким детям сложно приме­нить последовательность элементарных трудовых процессов, им не хватает способности правильно оценить последовательность дейст­вий и применить свои знания на практике. Разумеется, и нормаль­ный ребенок может ошибаться из-за невнимательности или необ­думанности, но, учась на своих ошибках, он исправляет их и мо­жет переключаться с одного вида деятельности на другой. Внезап­ное переключение ребенка с апатико-абулической дебильностыо с одного объекта психической деятельности на другой вызывает у него чувство растерянности.

Так как при таком варианте дебильности кроме нарушения за- мыкательной функции коры большого мозга отмечается преобла­дание процесса торможения, обусловливающего пугливость и по­давленность, то по окончании обучения в школе у таких детей может легко возникнуть чувство панического страха, вплоть до глубокой псевдодеменции. В этом состоянии они бегут в простран­ство без цели и смысла, лишь бы уйти от тревожной и непривычной ситуации. Иногда у подобных больных возникает внешне немоти­вированное резкое возбуждение с агрессивными тенденциями, причем гнев и исступление лишены всякой логики и здравого смысла.

Гебефренический (дурашливый) вариант дебильности кроме умственной отсталости характеризуется неадекватной эйфорией, дурашливым поведением и грубым морально-этическим дефектом, вплоть до эмоциональной тупости. В анамнезе есть сведения о воз­действии во внутриутробном периоде экзогенных вредностей, на­личии в первом критическом периоде развития инфекции, длитель­ных соматических заболеваний, протекавших с картиной хронио- сепсиса, гидроцефалии и незначительных эндокринных расстройств. Иногда отмечается наследственная отягощенность (алкоголизм и другие психические отклонения у родителей и родственников). Не­смотря на различие этиологических факторов, обусловивших ин­теллектуальный дефект, ведущими признаками этого варианта являются ребяческая дурашливость с нелепым поведением, рас­торможенность и эйфория. Склонность к беззаботности, состояние нелепой оживленной шаловливости проявляется у детей, страдаю­щих дебилыюстью уже в дошкольном возрасте. У школьников эти проявления дебильности становятся резко выраженными, к ним присоединяются гримасничание и кривляние, усиление влечений и эмоциональная тупость. Подобные особенности поведения являются диагностическими критериями этого варианта дебильности.

Такие дети всегда и всем довольны, в школе они дезорганизуют учебный процесс, создают много шума, пытаются привлечь к себе внимание сверстников своим паясничанием и дурным поведением. У них нет привязанности к родителям, они не реагируют на роди­тельскую любовь и заботу, смерть близкого не производит на них никакого впечатления. Субъект с гебефреническим вариантом де­бильности не знает сочувствия к людям, у него нет чувства стыда и самолюбия, отсутствует сознание вины, он склонен к праздноша­танию, усилению примитивных минутных влечений, которые быст­ро приводит в исполнение без борьбы мотивов.

Глава XXVI ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

РУБЕОЛЯРНАЯ ОЛИГОФРЕНИЯ

Рубеолярная олигофрения — одна из наиболее распространен­ных и наиболее подробно изученных вирусных олигофрений. Эта олигофрения является следствием инфицирования беременной в первой половине беременности вирусом краснухи и впервые была описана в 1941 г. английским офтальмологом Н. Греггом, который наблюдал детей, страдающих врожденным поражением глаз и ро­дившихся от матерей, перенесших в первой половине беременности краснуху.

Краснуха — инфекционное вирусное заболевание, которое обыч­но протекает легко, без осложнений и каких-либо резидуальных последствий.

В тех случаях, когда краснухой заболевает беременная, < ' <><<*• 11 но в первые 2—3 месяца беременности, у плода часто (к М> % слу­чаев) возникают пороки развития различных органов п споем и, п частности, врожденное слабоумие. Н. Грегг указывал на nenoepci ственную связь врожденной катаракты у детей с краснухой, перс несенной их матерями в первой половине беремен пости.

Проблема краснухи у беременных тщательно изучалась ми<ип ми клиницистами-офтальмологами, инфекционистами, недиа i рами, невропатологами, психиатрами, отоларингологами, кардиологами, вирусологами и цитологами. Экспериментально был выделен вирус краснухи, который, развиваясь, может вызвать изменении к (мбрп онах и тканях почек обезьян. Оказалось, что заболевание женщины в первые месяцы беременности может привести к возникновении) у плода помимо катаракты различных вариантов глухонемоты, еле ноты, пороков сердца, нарушения развития скелета и черепа, а также интеллектуального дефекта различной степени —• от дебиль пости до идиотии. В тех случаях, когда женщина заболевает крас пухой в последней трети беременности, пороков развитии у ребеп ка не наблюдается.

Клинические проявления рубеолярной олигофрении полиморф иы. Поражение нервной ситемы проявляется дисплазией головною мозга, иногда гипотонией мышц, гиперкинезами, реже — спасти ческими параличами, изменением величины и формы зрачков п нистагмом. Дети рождаются физическим слабыми, у них часто на блюдается катаракта, обычно односторонняя. Полная глухом встречается редко. Пороки сердца характеризуются поражением межжелудочковой перегородки, недоразвитием межпредсордной перегородки и наличием систолического шума. У некоторых детей отмечаются пороки развития зубов с нарушением образовании эмали. Кроме слабоумия для таких детей характерны импульспн ность, резкие, внешне безмотивные колебания настроения и пинга тельная расторможенность.

ДРУГИЕ ВИРУСНЫЕ, БАКТЕРИАЛЬНЫЕ

И ПАРАЗИТАРНЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

Вирусная эмбриопатия может развиваться при заболевании Ое ременной помимо краснухи другими вирусными заболеваниями гриппом, эпидемическим паротитом (свинкой), вирусным гепати­том и др. Наиболее токсическое воздействие на эмбриональную ткань, находящуюся в стадии усиленного роста и интенсивной диф­ференциации и еще не располагающую приспособительными м за щитными свойствами, оказывает вирус гриппа.

В процессе клинической и психологической диагностики слабо умия, изучения семейного анамнеза детей, страдающих олигофре­нией, мы нередко обнаруживали доказательства( подтвержденные соответствующей медицинской документацией) того, что н нерпой трети беременности их матери болели гриппом к токсической фор ме. Но категорически утверждать, что причиной олигофрении у гик детей явился вирус гриппа, нельзя, так как патогенное воздействие на эмбрион могли оказать и другие экзогенные факторы, о которых беременная и лечебное учреждение не знают. Кроме того, не уточ­нен вопрос о том, как часто у матерей, болевших гриппом в первые месяцы беременности, рождаются здоровые дети.

Эмбриопатии, обусловленные эпидемическим паротитом и ви­русным гепатитом. Эпидемический паротит в некоторых случаях сопровождается поражением ткани головного мозга и мозговых оболочек. Вирусный гепатит характеризуется резко выраженной интоксикацией, желтухой, нарушениями различных видов обмена и вторичным поражением центральной нервной системы. Если эти вирусные заболевания возникают у женщины на ранних этапах беременности, то они могут стать причиной физических и психи­ческих дефектов у новорожденных. Объективно выявить эти эмбри­опатии очень трудно.

Эмбриопатии, обусловленные бактериальной инфекцией и про- тозоозами (особенно малярией и сифилисом), в прошлом играли значительную роль в возникновении олигофрении. В настоящее время заболеваний малярией в нашей стране практически нет, встречаются лишь отдельные случаи, поэтому и эмбриопатии, обу­словленные малярией,исчезли.

Резко снизилось также количество психических расстройств, возникающих на почве сифилиса. Внутриутробное заражение эмб­риона или плода сифилисом происходит при попадании бледной трепонемы от матери через плацентарные сосуды или с околоплод­ной жидкостью. При значительном инфицировании плод погибает, в более легких случаях ребенок рождается с различными пороками развития, в частности с недоразвитием или извращенным развитием головного мозга, что клинически проявляется сифилитической оли­гофренией — от легкой и умеренно выраженной дебильности до идиотии.

У таких детей наблюдаются выраженные соматические и невро­логические изменения. К соматическим проявлениям сифилитичес­кой олигофрении относятся диспластическое телосложение, дефор­мация черепа, в частности костей лица, увеличение надбровных дуг, нижней челюсти, седловидный нос, искривление голеней, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних центральных резцах, глухота, кератит), бледность кожи с желтушным оттенком, посто­янный насморк, увеличение печени и селезенки.

Неврологические особенности олигофрении следующие: узкие, неравномерные зрачки, вялость или полное отсутствие зрачковых реакций, парезы или параличи некоторых черепных нервов, косо­глазие, птоз (опущение верхнего века), асимметрия лица, ограни­чение движений конечностей, неравномерность или отсутствие су­хожильных рефлексов и наличие патологических рефлексов.

Дети, страдающие олигофренией сифилитической природы, обу­чаются во вспомогательных школах. Состояние их психики, эмо­ционально-волевой сферы, особенности речи, мышления мало чем отличаются от клинических проявлений недифференцированных

форм слабоумия. Поведение детей, страдающих сифилитической олигофренией, различно: у одних отмечаются вялость, пугливость, апатия и абулия с выраженной интеллектуальной ущербностью и неспособностью к образованию абстрактных понятий, у других — расторможенность, раздражительность, чрезмерная обидчивость, склонность к вспышкам гнева. В отдельных случаях можно отме­тить усиление патологических черт характера либо механической памяти и музыкального слуха.

Диагностика сифилитической олигофрении основывается на дан­ных анамнеза, соматических и психопатологических проявлениях заболевания и результатах исследования крови и спинно-мозговой жидкости (реакция Вассермана), Специфическое лечение должно проводиться строго и последовательно. Оно дает лишь частичный эффект, так как слабоумие остается. Женщины с установленным в анамнезе сифилисом или с подозрением на него должны получать во время беременности противосифилитическое лечение.

ОЛИГОФРЕНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ТОКСОПЛАЗМОЗОМ

Токсоплазмоз — инфекционное заболевание, вызываемое про­стейшими,— может стать причиной возникновения у новорожденно­го различных пороков развития, в том числе олигофрении. В Рос­сии токсоплазмоз у человека впервые был описан А. И. Федорови­чем в 1916 г. Широкое изучение эпидемиологии и морфологии токсоплазмоза в СССР начато с 1955 г., когда при Институте эпи­демиологии и микробиологии АМН СССР имени Н. Ф. Гамалеи была создана специальная лаборатория токсоплазмоза. Отечествен­ные авторы подробно изучили этиологию, эпидемиологию, патоге­нез и диагностику токсоплазмоза.

Источником заражения человека являются животные и птицы. Заражение происходит при употреблении в пищу различных про­дуктов, инфицированных токсоплазмами, или при контакте чело­века с больными домашними и дикими животными. Согласно экспе­риментальным исследованиям и клиническим наблюдениям, токсо- илазмы могут поражать клетки различных органов и систем организма, но особенно часто — клетки головного мозга. Дезинфи­цирующие растворы, кипячение, высушивание губительно действуют на токсоплазмы, но они устойчивы к низким температурам — не теряют своих вирулентных свойств при охлаждении до —70 °С. В мышцах убитых животных они сохраняют свою патогенность до 10 дней, а в головном мозгу — до 30.

Различают врожденный и приобретенный токсоплазмоз.

Говоря об олигофрении, обусловленной токсоплазмозом, мы имеем в виду врожденное заболевание, хотя приобретенный в ран­нем детском возрасте токсоплазмоз также ведет к отклонениям в психическом развитии ребенка. Трансплацентарная передача этой инфекции от беременной к эмбриону или плоду приводит к разви­тию врожденного токсоплазмоза — эмбриопатии с различными ва­риантами соматических и психических аномалий. Инфицирование в первые месяцы внутриутробного развития в большинстве случаев приводит к мертворожденное™ или к эмбриопатии с тяжелыми уродствами. Если поражение плода произошло в последние месяцы беременности, выраженные дефекты развития отсутствуют.

Проявления такой олигофрении могут возникать сразу после рождения и в первые недели или месяцы жизни ребенка. У таких больных наблюдаются диснластичное телосложение, деформация черепа, изменения со стороны органов зрения (хориоретинит, по­мутнение хрусталика, вторичная атрофия зрительных нервов, косо­глазие), иногда — увеличенные или недоразвитые ушные раковины, плоскостопие, незаращение верхней губы (заячья губа), шестипа­лость, косноязычие и нарушение функции внутренних органов. Воз­можны и неврологические нарушения —от рассеянной микросимп­томатики до анизокории, судорожных состояний, гиперкинезов, спастических парезов, параличей конечностей и расстройств речи.

Степень слабоумия при олигофрении, обусловленной токсоплаз- мозом, может быть различной — от дебильности до идиотии, при­чем чем раньше происходит заражение токсонлазмозом, тем тяже­лее интеллектуальный дефект.

Для большинства детей с дебильностыо, вызван токсоплазмо- зом, характерны расторможенность и возбудимость, у другой части детей отмечаются общая моторная и психическая адинамия, слабая реакция на окружающее, отсутствие интереса к игрушкам. В классе, на уроках физкультуры, в мастерских или в стационаре они шумят, бегают, подпрыгивают, размахивают руками, непосед­ливы и суетливы, не подчиняются педагогическому авторитету. Нередко наблюдаются аффективные всилышки, психомоторное воз­буждение с агрессивными действиями. В целом их поведение в зна­чительной степени тождественно поведению детей с аффективно- дисфорическим и апатико-абулическим вариантами дебильности.

К патоморфологическим изменениям головного мозга относят­ся растяжение желудочков, атрофия и склероз сосудистых сплете­ний, очаги кальцификации в ткани мозга, истончение свода черепа, обширные очаги некрозов с образованием гранулем и другие дист­рофические нарушения.

Диагностика этого вида олигофрении основана на эпидемиоло­гических данных, характерной клинической симптоматике и резуль­татах лабораторного исследования (токсоплазмы обнаруживают в спинно-мозговой жидкости, мокроте и пунктате внутренних орга­нов) и внутрикожной аллергической пробы.

Иногда врожденный токсоплазмоз протекает латентно, в силу чего интеллектуальный дефект и аномалии развития других орга­нов обнаруживаются лишь в нреддошкольном возрасте. Лечить больных врожденным токсоплазмозом очень трудно, так как анти­биотики в этом случае неэффективны или малоэффективны, а спе­цифических методов лечения пока не существует. Применяемые сульфаниламидные препараты не устраняют олигофренической симптоматики.

Профилактика врожденного слабоумия, обусловленного токсо- плазмозом, заключается в строгом соблюдении гигиенических меро­приятий, выявлении и лечении беременных с латентным и клини­чески явным заболеванием.

ОЛИГОФРЕНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ

БОЛЕЗНЬЮ НОВОРОЖДЕННЫХ

В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, группе крови с дальнейшим развитием анемии и значительным повышением содержания в крови билиру­бина, который, являясь тканевым ядом, может поражать мозг.

В 1940 г. в крови обезьян обнаружено специфическое вещество, названное резус-фактором. Это вещество (агглютинин) способно склеивать (агглютинировать) эритроциты у людей и обезьян и вызывать гемолиз. Люди, имеющие в крови этот фактор, называют­ся резус-положительными, а те, у которых его нет, резус-отрица- тельными. Примерно 85 % людей являются резус-положительными. Само по себе наличие или отсутствие этого фактора не является патологией, она развивается лишь при определенных условиях.

Резус-фактор представляет собой индивидуальное свойство эритроцитов человека, передающееся по наследству. При заболева­ниях печени и почек резус-фактор может исчезать, а при выздоровле­нии—-появляться снова. Исследования показали, что если резус- фактор отсутствует у родителей, то его обычно нет и у плода; одна­ко он может и отсутствовать у потомства при наличии у родителей.

Если в крови у беременной женщины резус-фактор отсутствует, т. е. у нее резус-отрицательная кровь, а у плода резус-положитель- ная (резус-фактор унаследован от отца), то в крови матери обра­зуются специфические антирезусныс агглютинины, которые, попа­дая через плаценту к плоду, вызывают у пего разрушение эритро­цитов с последующим развитием гемолитической болезни. При первой беременности иммунизация женщины резус-положительной кровью выражена в небольшой степени, и ребенок рождается здо­ровым или с незначительными дефектами развития. С каждой по­следующей беременностью интенсивность образования у матери антирезусных антител возрастает, т. е. резус-конфликт усиливается, организм матери вырабатывает все больше антител, концентрация непрямого билирубина в крови возрастает, что ведет к формирова­нию различных дефектов, в том числе олигофрении.

Непрямой билирубин избирательно поражает мозг, печень и надпочечники. Генерализованное его воздействие на ткань головно­го мозга, особенно подкорковые ядра, желтушное окрашивание их послужило основанием того, что гемолитическую болезнь ново­рожденных иногда называют «ядерной желтухой».

Признаки болезни проявляются сразу после рождения. Желту­ха развивается в первые часы и дни после рождения, на третий — пятый день жизни появляются признаки поражения подкорковых ядер, атетоз, беспокойство, повышение тонуса мышц, судороги, гримасничание. Эти признаки могут быть генерализованными или доминировать в одной половине тела, иногда отмечается слабость конечностей. Ребенок обращает на себя внимание вынужденным положением тела и вычурной позой, при прикосновении к нему он вздрагивает, у него появляются насильственные движения. В тече­ние первых лет жизни ребенок развивается плохо, ходить и говорить начинает значительно позже. Наблюдается нарушение слуха.

Клинические проявления умственной отсталости различны — от легкой степени дебильности до глубокой имбецильности, но в боль­шинстве случаев интеллектуальный дефект ограничивается дебиль­ностыо. Чем более выражены морфологические изменения в под­корковых ядрах, гипоталамусе, мозжечке и коре полушарий боль­шого мозга, тем глубже интеллектуальный дефект.

В дошкольном возрасте у таких детей отмечаются нарушения слуха, речи, адинамия и апатия. В школьном возрасте для них ха­рактерны неустойчивое настроение с преобладанием эйфоричности, шаловливости, некритичность, благодушие и трудность сосредото­чения. На уроках ручного труда такие дети сначала обнаруживают свою несостоятельность и без неоднократной стимуляции работать не могут. В дальнейшем они проявляют интерес к трудовым про­цессам, привязываются к воспитателю, но привязанность эта носит фамильярный характер, без соблюдения возрастной дистанции и уважения к старшему. Эйфоричность нередко сменяется психомо­торной расторможенностью с аффективными вспышками, напря­женной подозрительностью и требованием к себе особого внимания.

Диагностика олигофрении, обусловленной гемолитической бо­лезнью новорожденных, основывается на клинических данных и результатах биохимического исследования крови — определения концентрации в ней билирубина. Наиболее эффективным методом лечения является обменное переливание крови, произведенное сра­зу после рождения из расчета 150 г на 1 кг массы тела ребенка. Его дополняют введением изотонического раствора натрия хлорида и витаминизацией. Так как молоко матери может содержать резус — антитела, то сразу после рождения ребенка нужно кормить донор­ским молоком.