Глава XXYII

НАСЛЕДСТВЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

К наследственным этиологическим факторам олигофрении отно­сятся те, которые связаны с передачей патологических признаков родителей своему потомству. Отводя главную роль в происхожде­нии слабоумия экзогенным причинам, нельзя игнорировать и пато­логическую наследственность или наследственное предрасположе­ние.

Раисе среди зарубежных психиатром госиодстион.ит ™..>....

том, что патологическая наследственность является основной ири- чиной врожденного слабоумия. Даже и тех случаях олигофрений, которые имели явно экзогенную природу, причину их возникнове­ния искали опять-таки в патологической наследственности.

В процессе онтогенеза выработалась необычайная устойчивая способность организма обеспечивать преемственность одинаковых признаков и особенностей развития, т. е. наследственность. Следует различать способность организма унаследованно передавать по­томству свои признаки; врожденную патологию, т. е. патологи­ческую изменчивость свойств организма во время внутриутробно­го развития; изменчивость биологических свойств организма, при­обретаемых в течение жизни.

Каждый организм, в том числе и неполноценный, наследует определенное количество признаков от своих родителей. Но не все врожденное является наследственным. Внешняя среда (для пло­да — организм беременной) начинает воздействовать на организм на самом раннем этапе внутриутробного развития. Перенесенные матерью даже незначительные инфекции, интоксикации, механи­ческие и психические травмы небезразличны для плода. Появление на свет сразу же ставит новорожденного в постоянную зависимость от условий среды, питания, климата, воспитания, а позже — от усло­вий социальных, обучения и воспитания, профориентации, взаимо­отношений с коллективом и т. д.

Все эти факторы могут изменять унаследованные и врожден­ные особенности организма. И. П. Павлов неоднократно указывал на экспериментально возможную «переделку» типа нервной деятель­ности у животных при соответствующей работе с ними. Еще боль­шее значение имеют изменения типа психической деятельности для человека.

К унаследованным признакам относятся только те, которые генетически обусловлены. Если школьник обнаруживает черты темперамента и характера, сходные с чертами своих родителей, то это не означает, что они унаследованы, так как могут быть след­ствием обучения и воспитания.

По материалам ВОЗ, примерно 5 % детей рождается с генети­чески обусловленными заболеваниями: поражением центральной нервной системы, расстройством обмена веществ, заболеваниями органов движения и опоры, крови, кожи, зрения и т. д. Наследст­венные заболевания, связанные преимущественно с унаследованным нарушением обменных процессов, можно разделить на три группы: аномалии, в этиологии которых играют роль только наследствен­ные факторы (гемофилия, фенилпировиноградная олигофрения и др.); заболевания, в возникновении которых ведущее значение имеет патологическая наследственность, но определенную роль играют и неблагоприятные факторы среды (подагра, сахарный диа­бет и др.); заболевания, обусловленные воздействием неблагопри­ятных факторов среды на фоне наследственной предрасположен­ности (гипертоническая болезнь).

Дети с генетически обусловленными заболеваниями появляют­ся на свет внешне нормальными, без пороков развития. Болезнь может проявиться через несколько месяцев, лет и даже у взросло­го человека. При наследовании по доминантному типу аномалия передается из поколения в поколение, по рецессивному — появляет­ся только в определенном поколении. Возможны и так называемые Х-сцепленные рецессивные аномалии, когда ген, несущий тот или иной признак, локализуется в Х-хромосоме.

Помимо генной патологии, обусловленной генными мутациями, существует хромосомная, вызванная нарушением количественного состава или структуры хромосом. Хромосомные заболевания пред­ставляют собой грубые пороки развития, которые проявляются сра­зу после рождения. Они характеризуются диспластичным телосло­жением, деформацией черепа, костей скелета, аномалиями разви­тия внутренних органов, сужением аорты, уменьшением размеров сердца, паретическими позами и слабоумием различной степени (болезнь Дауна, синдромы Шерешевского — Тернера, Клайнфелте- ра и др.). Эта патология не является семейной, она возникает при спонтанных мутациях в клетках одного из родителей и только при­мерно в 3% случаев передается из поколения в поколение.

Роль патологической наследственности в происхождении слабо­умия ограничена, ее нельзя считать единственной причиной слабо­умия. Наличие слабоумия у детей одной семьи еще не свидетель­ствует о том, что оно наследственно обусловлено.

БОЛЕЗНЬ ДАУНА

Эту олигофрению впервые описал английский врач Л. Даун в 1864 г. В России это заболевание в 80-х годах прошлого века было описано отечественным психиатром П, И Ковалевским. Болезнь Дауна с различной частотой встречается во всех странах мира, при­чем в условиях города чаще, чем в сельской местности. По имею­щимся данным, за последние 40 лет количество детей, страдающих болезнью Дауна, увеличилось примерно в 3 раза.

Характерной особенностью этого заболевания является то, что черты лица людей всех национальностей, страдающих болезнью Дауна, поразительно похожи друг на друга, вследствие чего этих олигофренов раньше называли «монголоидами». Л. Даун объяснял такое сходство регрессией к азиатской расе, которую он считал са­мой древней. Эта гипотеза давно развенчана, поскольку сходство черт лица наблюдается и при некоторых других заболеваниях, но тем не менее причины сходства между людьми, страдающими бо­лезнью Дауна, представляют научный интерес.

Существовала также теория, объясняющая возникновение болез­ни Дауна внутриутробным поражением эндокринных желез, пре­имущественно гипофиза, щитовидной и половых желез, которая не получила подтверждения на практике н была отвергнута, С точ­ки зрения современной генетики, в основе болезни Дауна лежит аномалия набора хромосом (наличе лишней хромосомы)—трисо-

мня. Общее число хромосом в клетках эмбриона при этой болгши не 46, как должно быть в норме, а 47.

Помимо наличия лишней хромосомы могут наблюдаться транс- локация одного из участков хромосомы (переход его в иное поло­жение— другую хромосому) при аномалии в форме мозаики. Кли­ническая практика показывает, что основной причиной изменений в хромосомах клеток эмбриона является воздействие различных патогенных факторов среды.

Многие авторы указывают, что дети с болезнью Дауна рождают­ся преимущественно у пожилых женщин, другие считают, что воз­раст матери не является единственной причиной этой патологии, приводя статистические данные о том, что 45% детей, страдающих болезнью Дауна, родились от вполне здоровых матерей моложе 35 лет, многие из которых впоследствии родили здоровых детей.

Клинически болезнь Дауна характеризуется сочетанием ум­ственной отсталости с различными соматическими признаками. Такие дети обычно небольшого роста, у них короткие по сравнению с туловищем конечности, короткие и толстые пальцы на руках и но­гах, узкая грудная клетка, маленькая круглая голова со скошен­ным затылком и своеобразными чертами лица. Лицо широкое, узкие глазике щели, нос короткий с широкой плоской переносицей, вер­хняя челюсть недоразвита, уши маленькие, с приросшей мочкой, язык увеличен, с глубокими бороздами, рот полуоткрыт, нередко отмечается румянец, характерен неправильный рост зубов. Сравни­тельно часто наблюдаются аномалии кистей рук и стоп в виде нали­чия лишних пальцев (полидактилия), полного или частичного сра­щения пальцев (синдактилия), искривления мизинца. Выражены также различные ангиотрофические нарушения — мраморный отте­нок кожи, склонность ее к шелушению.

У многих детей, страдающих олигофренией, обнаруживаются врожденные пороки сердца, нарушение терморегуляции, преиму­щественно в виде гипотермии, расстройства функции органов пище­варения и эндокриноиатии в виде гипотиреоза различной степени тяжести. Очаговые симптомы поражения центральной нервной си­стемы обычно отсутствуют, но может наблюдаться общая гипото­ния, резкое снижение тонуса мышц, сухожильных рефлексов — больные сидят в так называемой позе портного либо с поджатыми под себя ногами, легко дотрагиваются ногой до лица. Задержива­ется развитие моторики, движения иекоординированы, лицо мало­выразительное. У лиц, страдающих болезнью Дауна, часто наблю­дается ожирение.

Поведение таких детей в раннем постнатальном периоде «не­нормально» спокойное, они апатичны, почти никогда не плачут, ходить начинают поздно (к двум-трем годам), первые слова появ­ляются у них в возрасте пяти лет. В этот период дети с интеллек­туальным дефектом степени дебильности начинают обнаруживать интерес к окружающему, усваивают элементарные навыки само­обслуживания, становятся более активными. Причем по темпера­менту, психологическому фону поведения одни из них непоседливы, суетливы, несколько повышенно возбудимы с постоянным эйфори­ческим тоном настроения, радуются похвале и любят подражать окружающим. Другие же, напротив, безучастны к окружающему, пугливы и плаксивы, боятся всего нового, с трудом усваивают не­обходимые навыки.

Слабоумие при болезни Дауна обычно достигается глубокой степени и наблюдается в основном в виде имбецильности, однако возможно развитие умственной отсталости более легкой степени, при которой дети обучаются во вспомогательной школе и приобща­ются к элементарной трудовой деятельности.

Обучение их нередко ограничивается начальными классами. Та­кие дети не могут обобщать, сравнивать, умозаключения их ущер­бны. Понятийное мышление у таких детей, несмотря на корригирую­щее вмешательство, примитивно, некоторые из них заканчивают вспомогательную школу, приобретают навыки обслуживания и осваивают элементарные трудовые процессы, но по завершению пубертатного периода их умственное развитие приостанавливается. Упорная тренировка с целью усвоения трудовых процессов не дает ощутимых результатов, нарастают признаки оскуднения психики, постепенно утрачиваются приобретенные навыки.

СИНДРОМЫ КЛАЙНФБЛТЕРА И ШЕРЕШЕВСКОГО — ТЕРНЕРА

Синдром Клайнфелтера называется по имени автора, описав­шего его в 1942 г. По данным швейцарского клиниста Н. Прадера (1972), обобщившего обширный статистический материал, он встре­чается в среднем у одного ребенка из тысячи, а по данным советско­го психиатра Г. Е. Сухаревой (1965), частота распространения бо­лезни Клайнфелтера среди мужского населения составляет 0,18 %, среди лиц, страдающих дебильностью,— 1, а среди лиц с глубокой степенью слабоумия — 2,4%. Страдают этим заболеванием лица мужского пола.

Считают, что в основе этиологии и патогенеза синдрома Клайн­фелтера лежит увеличение количества половых хромосом. В клет­ках эмбриона в этом случае содержится 47 хромосом за счет вклю­чения дополнительной Х-хромосомы, что приводит к трехчленному набору половых хромосом ХХУ. Возможно наличие нескольких до­полнительных Х-хромосом, с увеличением количества которых усу­губляется слабоумие. Патология объясняется активностью двух Х-хромосом на раннем этапе эмбриогенеза, когда формируются по­ловые железы.

Для этой аномалии характерны диспропорциональное, евнухоид- ное телосложение (длинные нижние конечности, узкая грудная клетка, широкий таз, сутулость), азооспермия или олигоспермия и связанное с этим бесплодие из-за склерозирования семенных кана­тиков, уменьшение внутренних половых органов, возможна гинеко­мастия.

Кроме перечисленных признаков наблюдается снижение интел­лекта, чаще всего в виде дебильности по апатико-абулическому варианту. В клинической практике встречаютя два варианта синдро­ма Клайнфелтера — с олигофренической симптоматикой и без при­знаков интеллектуального дефекта, причем первый встречается гораздо чаще. У таких детей недоразвита моторика, речь в виде фраз появляется в возрасте 3—5 лет, характерны общая вялость, отсутствие инициативы и интереса к окружающему.

Наличие совершенно противоположных вариантов болезни сви­детельствует о том, что ее происхождение окончательно еще невыяс- нено и причиной ее, по-видимому, кроме наличия дополнительной половой Х-хромосомы у мужчин могут быть и другие факторы, ко­торые пока не известны.

Синдром Шерешевского — Тернера встречается редко, только у лиц женского пола. Обусловлен нарушением хромосомного ком­плекса в виде отсутствия или пониженного содержания полового хроматина. Характеризуется низкорослостью, половым инфантили­змом, бесплодием и умственной отсталостью.

Впервые эту аномалию описал в 1925 г. Н. А. Шерешевский, который считал, что она обусловлена недоразвитием половых же­лез и передней доли гипофиза. В 1938 г. этот синдром описал Тер­нер.

В зарубежной литературе эту патологию именуют синдромом Тернера. В действительности же приоритет в ее описании принадле­жит советскому ученому Н. А. Шерешевскому.

Позже было установлено, что при синдроме Шерешевского — Тернера в хромосомном наборе клетки отсутствует одна половая хромосома (вместо 46 в норме — их 45), т. е. вместо двух половых Х-хромосом, типичных для женщин, имеется одна. Аномалия эта описана и при 46 хромосомах, но при этом одна из Х-хромосом нор­мальная, а вторая — деформированная. Описаны также случаи за­болевания, обусловленные хромосомными мозаицизмом.

Клинически синдром проявляется задержкой развития моторики и речи, умственная отсталость проявляется преимущественно в ви­де дебильности. Внешне такие больные выглядят старше своего возраста, череп и уши часто деформированы, на коже — пигментные пятна, отмечаются изменения в коленных суставах. Пальцы стоп укорочены и неправильно расположены. Половые железы недораз­виты. Нередко отмечаются врожденные пороки сердца.

ФЕ11ИЛПИРОШИЮГРАДПАЯ ОЛИГОФРЕНИЯ

Среди олигофрений, обусловленных нарушением обмена ве­ществ, чаще всего встречаются олигофрении, вызванные наруше­нием обмена аминокислот и углеводов. Наиболее распространен­ной из них является фенилкетонурия, или фенилпировиноградная олигофрения. Еще недавно фенилпировиноградную олигофрению рассматривали как мутационное заболевание рецессивного типа наследования. Но дальнейшие исследования показали, что она пред­ставляет собой унаследованную недостаточность ферментов, обес­печивающих нормальный метаболизм углеводов.

Ферменты — это сложные органические (белковые) вещества, выполняющие роль катализаторов химических реакций в организме. Каждый отличается специфическим действием, регулирует опреде­ленную химическую реакцию и влияет на определенное звено обме­на веществ. Отсутствие того или иного фермента приводит, таким образом, к нарушению соответствующего вида обмена веществ, ха­рактеризующемуся соматическими или психическими расстройст­вами либо их сочетанием.

Фенилпировиноградной олигофрении, в отличие от других фер­ментативных аномалий, в отечественной и зарубежной литературе уделяется большое внимание, что объясняется, во-первых, сравни­тельной легкостью диагностики этого состояния, а во-вторых, воз­можностью выздоровления при своевременно начатом лечении. В основе фенилпировиноградной олигофрении лежит аномалия об­мена аминокислоты фенилаланина, обусловленная унаследованной недостаточностью оксидазы, что приводит к извращению нормаль­ного течения обменных процессов и накоплению вследствие этого в крови, спинно-мозговой жидкости, лимфе и тканях организма нерас- щепленного токсического продукта — фенилпировиноградной кис­лоты, которая в норме выводится из организма.

Впервые заинтересовался сущностью этой болезни норвежский врач и биохимик М. Феллинг. Изучая в 1934 г. особенности обмена у слабоумных, он обнаружил в моче некоторых из них большое ко­личество фенилпировиноградной кислоты. Патология эта носила семейный характер.

Фенилпировииоградная олигофрения относится к редким заболе­ваниям и с различной частотой встречается во всех странах. По Г. К. Ушакову (1973), она отмечается примерно у одного из 20 000 жителей, а среди умственно отсталых — в 1% случаев.

Дети и взрослые, страдающие олигофренией, имеют правильные телосложение, черты лица. В отдельных случаях наблюдаются эле­менты микроцефалии (некоторое уменьшение мозгового отдела че­репа), сглаженность затылка и непропорциональность скелета, гиперплазия щитовидной железы. Наиболее характерная особен* ноть этой олигофрении — слабо выраженная пигментация кожи, волос и глаз. Обычно у этих больных голубые глаза, светлая кожа, чрезмерно повышена чувствительность к различным раздражи­телям, что проявляется сухостью кожи, появлением дерматозов, эк­земы. Специфика нарушения обмена веществ обусловливает непри­ятный запах пота и мочи (мышиный запах).

Характерна своеобразная походка с наклоном корпуса вперед, несколько опущенной головой, короткими семенящимися шагами и недостаточной координацией движений верхних и нижних конеч­ностей. В состоянии покоя локтевые и голеностопные суставы согну­ты. Чем глубже интеллектуальный дефект, тем более выражены двигательные нарушения.

К неврологическим проявлениям фенилпировиноградной олиго­френии относятся повышение, реже — понижение тонуса мышц, иногда гиперкинезы конечностей, тремор пальцев, а также микро­симптоматика в виде сходящегося косоглазия, повышение сухо­жильных рефлексов, появление патологических рефлексов на сто­пах, изредка судорожные припадки.

Клинические проявления слабоумия различны, но в большинстве случаев оно достигает имбецильности или идиотии глубокой степе­ни. У всех детей с положительной реакцией на фенилпировиноград- ную кислоту очень рано обнаруживается нарушение интеллекта: они плохо понимают обращенную к ним речь, вялы и безучастны ко всему окружающему и родным, поздно начинают говорить. Не­редко встречаются дети с выраженным беспокойством, которые по­стоянно кричат.

Больные с интеллектуальным дефектом более легкой степени очень эмоциональны, стремятся к контакту, привязаны к воспи­тателю, но н большинстве случаев эти эмоциональные реакции примитивны и малодифференцированны. Расширение интеллек­туальных возможностей весьма ограничено, дети вялы и пассивны, быстро истощаемы и не способны к сосредоточению.

Распознать фенилпировиноградную олигофрению нетрудно. Ре­шающее значение имеют результаты биохимического исследования цветной реакции, которую проводят следующим образом: к 5—Юг мочи добавляют несколько капель 0,5% водного раствора железа хлорида, предварительно подкисленного путем добавления неболь­шого количества серной или уксусной кислоты. Реакция считается положительной, если через 3—5 мин моча приобретает темно-зеле­ную окраску, которая через несколько минут исчезает.

Лечение заключается в назначении специальной диеты, резко ограничивающей поступление в организм с продуктами питания фе­нилаланина, что приводит к улучшению психического состояния де­тей и позволяет многим из них учиться в массовых школах. Однако это улучшение является нестойким.

ДРУГИЕ, НАСЛЕДСТВЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ

ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

Унаследованные или приобретенные в период внутриутробного развития нарушения обмена веществ могут обусловить возникно­вение дефектов психического развития в сочетании с аномалиями развития кожи и костей скелета, так называемые ксеродермичес- кие и дизостозпческие формы олигофрении.

Туберозный склероз представляет собой наследственное про^ грессирующее заболевание с передачей по доминантному типу. Сла- слабоумие сочетается с поражением кожи и судорожными при­падками. В основе этого заболевания, впервые описанного русским невропатологом В. А. Муратовым и французским психиатром Д. Бурневилем, лежат выраженные склеротические изменения в коре большого мозга. Оно развивается у детей в возрасте 5—6 лет и характеризуется диффузным нейрофиброматозом преимущест­венно кожи лица: гипер- или гипопигментация, небольшие узел­ковые опухолевидные образования в виде фибром на щеках, пе­реносице, у крыльев носа, на коже лба, затылка и папулезные высыпания на других участках тела. При патологоморфологичес­ком исследовании обнаруживают нейрофиброматоз всех органов и коры большого мозга.

До пяти-шестилетного возраста психическое развитие детей не нарушено, а с началом заболевания отмечается рассеянность, сни­жается память, утрачивается интерес к окружающему, задержи­вается развитие моторных и речевых функций. Учащаются судо­рожные припадки и увеличивается фиброматоз кожи.

Изменения в нервной системе проявляются повышением или понижением тонуса мышц, нарушением речи в виде дизартрии, па­резами или параличами.

Синдром Руда, или олигофрения ксеродермическая,— атипич­ная форма эктодерматоза и дисфермантоза, при которой слабо­умие сочетается с особым видом порока развития кожи в виде их­тиоза. Нарушения общего развития и развития кожи обнаружива­ются вскоре после рождения. Характерным признаком этого синд­рома является утолщенная, гиперпигментированная, шероховатая кожа с желтоватыми чешуйчатыми образованиями, которые напо­минают сухие чешуйки рыбы, особенно на спине и разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей. Отмечаются явления гипотиреоза, понижение тонуса мышц конечностей, парезы и резко выраженное нарушение звукопроизношения. Интеллектуальный дефект чаще встречается в виде глубокого слабоумия.

Арахнодактилия встречается очень редко и характеризуется сочетанием слабоумия различной степени с аномалией развития пальцев рук (паучья кисть), ног и других частей скелета, извест­ной под названием арахнодактилии, или синдрома Марфана, опи­савшего в 1896 г. эту аномалию. В настоящее время одни авторы рассматривают эту болезнь как наследственно обусловленную по доминантному типу, другие — как эмбриопатию, вызванную воз­действием во внутриутробном периоде экзогенных токсических факторов.

Наблюдаются деформация черепа в виде долихоцефалии (длин­ноголовое™), увеличение размеров черепа и вытягивание его в переднезаднем направлении. При этом резко выступают лобный и затылочный бугры, расширяется и преждевременно окостенева­ет венечный шов, характерен высокий рост, астеническое телосло­жение, узкая грудная клетка (куриная грудь), повышенная по­движность суставов и искривление позвоночного столба. Помимо уродств развития костной системы встречаются подвывих хруста­лика, врожденные деформации ушных раковин и пороки сердца. Реактивность организма резко снижена, больные тяжело перено­сят инфекции, которые приводят к декомпенсации деятельности сердца и в последующем к летальному исходу.

Выраженность интеллектуального дефекта различна — от им- бецильности до дебильности. Характерны позднее развитие мотор­ных и речевых функций (в возрасте 2—3 лет), речь с носовым оттенком. Эти больные очень суетливы, в состоянии выполнять элементарные инструкции, приобретать навыки самообслужи­вания.

Акроцефалосиндактилия, или синдром Апера,— симптомокомп- лекс наследственных аномалий, характеризующихся сочетанием деформации лицевой части черепа с синдактилией и другими де­фектами развития костей.

Типично наличие башенного черепа. При этой деформации по­вышается внутричерепное давление, изменяется форма лица: ши­рокое основание носа, экзофтальм, косое расположение глазных щелей. Кроме того, наблюдаются аномалии развития позвоночного столба, расщепление неба, снижение зрения, полное или частичное сращение пальцев, наличие лишних пальцев, интеллектуальный дефект. Однако глубокая степень олигофрении встречается редко.

Черепно-лицевой дизостоз, или синдром Крузона,— редко встре­чающееся заболевание, клинически во многом сходное с синдромом Апера, этиология и патогенез которого окончательно еще не уточ­нены. Описаны семейные случаи заболевания и спорадические с глубокой умственной отсталостью. При этом наблюдаются дефор­мация черепа, гипоплазия верхней челюсти, выступающая вперед нижняя челюсть, крючковидный, с широким основанием нос, эк­зофтальм и косоглазие. Эта патология нередко сопровождается нарушением слуха, головной болью, рвотой, судорожными припад­ками.

Гаргоилизм, или множественный дизостоз,— наследственно об­условленное нарушение развития соединительной ткани, проявля­ющееся сочетанным поражением костей и суставов, глаз, внутрен­них органов и нервной системы. Характерны изменения конфигу­рации черепа, деформация позвоночного столба, отставание в физическом и умственном развитии. У ребенка, страдающего гар- гоилизмом, отмечаются запавшая переносица, нависший лоб, де­формация черепа, малый рост, тугоподвижпые суставы, деформи­рованные ушные раковины, одутловатость лица, нередко отмеча­ются слепота и глухота.

Гипертелоризм сходен с гаргоилизмом, однако отличается от него чрезвычайно большим расстоянием между глазами, которые настолько широко расставлены, что расположены как будто по бокам, как у птицы, сильно выгнутым вперед лбом с вдавленной широкой и плоской переносицей.

Амавротическая детская ранняя идиотия, или болезнь Тея— Сакса, представляет собой наследственно обусловленное прогрес­сирующее склерозирование ткани головного мозга, сочетающееся с глубоким слабоумием и атрофией зрительных нервов с последу­ющей слепотой (амаврозом). Начинается у детей грудного воз­раста (в 5—6 месяцев) и проявляется тем, что здоровый на вид ребенок начинает терять интерес к окружающему, не фиксирует ни на чем внимания, у него появляются спастические параличи конечностей, насильственный смех и плач, ребенок слепнет, а на втором-третьем году жизни погибает.

Амавротическая юношеская идиотия, или болезнь Шпильмейе-

Pa — Фогта, выявляется в возрасте 6—10 лет и позже. В основе ее лежат те же изменения, что и при детской ранней форме, но бо­лезнь протекает гораздо медленнее. Ребенок постоянно теряет приобретенные теоретические знания и практические навыки, у не­го нарушается речь, снижается зрение, развивается слабоумие, вплоть до идиотии. В дальнейшем болезнь прогрессирует и при­водит к летальному исходу.