Глава XXVIII ДЕМЕНЦИЯ

Деменция — это приобретенное слабоумие, развившееся на фо­не уже сложившегося интеллекта и обусловленное деструктивными процессами в головном мозге. Слабоумие, вызванное диффузным или частичным разрушением сформировавшегося мозга, представ­ляет собой необратимый интеллектуальный дефект.

Возможно также слабоумие, обусловленное функционально-ди­намическим нарушением психической деятельности, но в этом слу­чае оно носит преходящий, эпизодический характер. Слабоумие такого типа обычно является следствием острых соматических заболеваний и характеризуется утратой ребенком приобретенных навыков и регрессом речевых функций. Такое состояние может длиться несколько месяцев (в зависимости от характера основного соматического заболевания), а затем проходит.

Острая психическая травма может обусловить появление лож­ного слабоумия (псевдодеменции), также обратимого состояния. Утраченные навыки праксиса, ходьбы, речи, опрятности, организо­ванного поведения и активного внимания под воздействием лече­ния, коррекционно-воспитательной работы и благодаря потенци­альным возможностям растущего организма в дальнейшем пол­ностью восстанавливаются. Такие дети обучаются в массовой шко­ле. Они испытывают большие трудности в учебе, остаются на вто­рой год, но при индивидуальном подходе к ним в семье и школе, постоянной помощи и стимулирующем амбулаторном лечении за­канчивают массовую школу.

Несмотря на то что разграничить олигофрению и деменцию трудно (особенно в том случае, когда последняя развивается на несколько биологически неполноценной «почве»), можно выделить некоторые принципиальные количественные и качественные раз­личия между ними. К количественным отличиям относится возраст, в котором возникает деменция, а к качественным — неблагопри­ятный исход. При деменции речь идет о разрушении или ущербнос­ти развития уже сформировавшихся интеллектуальных функций.

Известный отечественный психиатр П. П. Малиновский еще в середине XIX в. отмечал, что приобретенное слабоумие отличается от врожденного тем, что первое возникает при ранее нормальных умственных способностях и физическом развитии, а второе врож­денное, напротив, на фоне ограниченных умственных способностей и нарушения физического развития.

Деменция может развиваться в любом возрасте — от дошколь­ного до зрелого и даже старческого. Олигофрения чаще возникает в раннем детстве, когда еще не сформировались связи второй сигнальной системы и мыслительные операции в виде понятийных суждений и умозаключений. Но при олигофрении в большей сте­пени, чем при деменции, выражена пластичность функций коры большого мозга и, следовательно, значительнее компенсаторные возможности.

Клинические особенности демснцшг у детей и подростков зави­сят, во-первых, от этиологии перенесенного заболевания и тяжести его течения; во-вторых, от степени и характера поражения ткани головного мозга; в-третьих, от индивидуальных и типологических особенностей организма ребенка и, в-четвертых, от своевременнос­ти и эффективности проводимых лечебных мероприятий.

Важную роль при дифференциальной диагностике деменции и олигофрении играют данные анамнеза и особенности соматичес­кого развития ребенка.

При деменции отсутствуют днспластичность телосложения, гру­бые деформации строения мозгового и лицевого отделов черепа и дефекты развития костно-мышечной системы.

Психопатологическая симптоматика при деменции также имеет особенности, позволяющие отграничить ее от олигофрении. Демен­ция — это всегда дефект личности в целом, включающий не только значительное изменение присущих ей особенностей, но и нарушение познавательной деятельности. Глубина слабоумия при деменции определяется не только степенью поражения мозга, но и многими другими, не всегда выясненными причинами. По-видимому, при этом могут играть роль утрированная диссоциация взаимосвязи ко­ры и подкорковых отделов головного мозга, тип психической дея­тельности, сосудистые и эндокринные расстройства, особенно в пу­бертатном периоде, и очаговая симптоматика в виде гипомнезии или амнезии, акалькулии, алексии, аграфии и др.

Очевидно, этим объясняется то, что иногда атипичная форма деменции у ребенка или подростка без признаков грубого органи­ческого поражения мозга сопровождается выраженным интеллек­туальным дефектом и неспособностью к саморегуляции поведения. Наблюдается и противоположное состояние, когда при четко вы­раженном органическом поражении мозга и значительном сниже­нии интеллекта сохраняется сознание собственной неполноценности, что ведет к развитию вторичных аффективных и волевых рас­стройств, в том числе к невротической депрессии.

При деменции локальные нарушения более выражены, чем при олигофрении. Часто наблюдаются расстройства узнавания, ото­ждествления и идентификации предметов и явлений при сохран­ности функции проекционных систем и периферических органов чувств. В зависимости от морфологических изменений в лобной или теменной доле полушарий большого мозга отмечается выраженная в той или иной степени апраксия: нарушение целенаправленного действия при сохранности составляющих его элементарных дви­жений. Нередко наблюдаются локальные судороги, паретические позы и параличи.

Расстройства психических функций при деменции не являются изолированными. Поскольку личность, страдающая деменцией, до болезни уже была сформирована, нарушение отдельных функций приводит к изменению всей личности. Вот почему приобретенное слабоумие проявляется более выраженными эмоционально-воле­выми расстройствами. Нередко эти нарушения неадекватны глу­бине интеллектуального дефекта.

Поведение такого подростка становится беспорядочным, появ­ляются импульсивные разряды, бравада, оппозиция по отношению к окружающему, напряженность, утрачивается интерес к школе. Поскольку подобные изменения в поведении дементного чаще об­условлены возрастными особенностями (примерно в 14—16 лет), то такое качественное превращение психопатологической симпто­матики мы рекомендуем называть трансформирующим этапом де­менции. Поступки при этом лишены логики и здравого смысла, подросток плохо запоминает текущие события, зато более или ме­нее правильно воспроизводит прошлое.

При систематизации клинических форм деменции учитывают заболевание, обусловившее ее развитие и выраженность деструк­тивного процесса в головном мозге. Как и при олигофрении, они в большинстве своем являются недифференцированными формами.

Тотальная деменция развивается при диффузном поражении головного мозга, обусловленном бактериальной инфекцией или тяжелой механической травмой мозга. У таких детей правильное телосложение, более или менее выразительная мимика. Психопа­тологическая симптоматика нарастает постепенно. Вначале боль­ные жалуются на головную боль, головокружение, повышенную утомляемость. Наблюдаются вазомоторные расстройства в виде учащения пульса, гиперемии лица, повышенной потливости. Иног­да спонтанно возникают рвота и судороги. В дальнейшем ребенок начинает терять навыки опрятности, нарастают общая моторная и психическая адинамия или расторможенность и крикливость, снижается работоспособность и формируются грубые расстройства обобщения.

Интеллектуальный дефект у детей школьного возраста нарас­тает постепенно. Вначале снижается успеваемость: ученик с боль­шим трудом усваивает все новое, а свои неудачи объясняет тем, что к нему плохо относятся воспитатели и родители, не ценят его. Затем появляются ипохондрические идеи отношения, которые ино­гда ошибочно рассматриваются как проявление шизофрении. Но в дальнейшем ипохондричность нивелируется, ученик становится безразличным к окружающим, снижается критичность, нарушают­ся не только целенаправленность мышления, но и ядро личности в целом, т. е. происходит ее оскуднение и распад.

Лакунарная деменция, характеризующаяся очаговостью орга­

нического процесса в головном мозге, чаще всего является резуль­татом перенесенных ребенком или подростком черепно-мозговых травм или сифилиса мозга. Для этой формы деменции свойственна симптоматика локального и общемозгового поражения головного мозга. По сравнению с тотальной деменцией в этом случае лич­ность слабоумного остается в известной степени сохранной. Боль­ной в состоянии критически относиться к своему состоянию.

Варианты деменции различны. При легкой степени деменции на первый план выступает астеническая и церебрастеническая симптоматика. Данные психологического эксперимента свидетель­ствуют о нарушении внимания: больному трудно сосредоточиться на одном объекте раздражения, он рассеян, быстро утомляется, настроение у него неустойчивое. Неумение выполнить задание, например отобрать п разложить в определенной последовательнос­ти кубики или картинки, сопровождается плаксивостью, раздражи­тельностью, такие больные не подчиняются воспитателю. Несмотря на эти изменения в эмоционально-волевой сфере, выраженный ин­теллектуальный дефект отсутствует.

При более глубокой степени деменции па фоне частичной со­хранности приобретенных в прошлом навыков и морально-этичес­ких свойств личности более выражена интеллектуальная ущерб­ность, отмечаются выраженное снижение активности и инициативы, самостоятельность мысли н действия. Для таких детей характерны вялость, бездеятельность, беспомощность во время психологическо­го эксперимента, им нужна внешняя стимуляция, недоступно обоб­щение, что сказывается на их успеваемости в школе, они могут оперировать лишь конкретным и наглядным материалом.

Транзиторная деменция у детей и подростков, возникающая вследствие перенесенного неспецифического параинфекционного менингоэнцефалита, характеризуется, во-первых, полиморфностью психопатологической симптоматики, во-вторых, медленным сни­жением интеллекта и, в-третьих, чередованием ухудшения интел­лектуальных способностей п их стабилизации. Прогноз в смысле социальной реадаптации неблагоприятный, так как несмотря на ремиссии с временной склонностью к некоторому смягчению пси­хического дефекта все же и для этого типа слабоумия характерна медленная прогредиентность. «Данный тип слабоумия,— отмечает И. Ф. Случевский,— то выступает более резко, то проявляется сла­бее, обнаруживая различные степени нарастающего дефекта»[37].

У таких детей отмечается склонность к реактивным расстрой­ствам настроения, бродяжничеству, усилению полового инстинкта.

Концентрическая деменция довольно часто наблюдается у детей и подростков. Она обусловлена в основном длительно текущей эпилепсией с частыми судорожными припадками. Наряду с рас­стройствами в двигательной сфере постепенно углубляется интел­лектуальный дефект. Причем чем в более раннем возрасте возник­ла эпилепсия, тем раньше появляются психические изменения.

Для концентрической деменции характерны вязкость, излишняя обстоятельность мышления, снижение памяти. Такое замедление психических процессов затрудняет процесс накопления теорети­ческих знаний и практических навыков, ослабляет познавательные и комбинаторные способности.

Дифференцировать концентрическую деменцию и олигофрению довольно нелегко, так как и олигофрения, и деменция характери­зуются замедленностью психических процессов, но все-таки суще­ствуют характерные для обоих состояний клинические и психологи­ческие параметры. При этой деменции наблюдаются типичные изменения в эмоционально-волевой сфере в виде эгоцентризма, склонности к дисфории. Для таких больных свойственна не столь­ко узость суждений, сколько выраженная интеллектуальная ту­пость. Вместо того чтобы назвать предмет, они объясняют его назначение, употребляя уменьшительные слова: «Петенька», «те­тенька», «тетрадочка», «карандашичек» и др. Нередко бывает, что больной вообще забывает название предметов обычного обихода или вместо одних слов употребляет созвучные им.

Апатическая (атактическая) деменция обусловлена шизофре­нией, которая в течение нескольких лет может привести к психи­ческой деградации личности с исходом в слабоумие. Кроме слабо­умия возможны и другие дефекты.

М. О. Гуревич считает, что выявить исход в слабоумие как стой­кий и окончательный общий дефект не всегда легко, так как в ред­ких случаях терапия способствует частичному улучшению с неко­торыми обратимыми явлениями. В целом же апатическое слабо­умие— состояние необратимое. Оно характеризуется значительным снижением интеллектуальной активности, апатией и абулией, ут­ратой побуждений к продуктивной деятельности, неумением ори­ентироваться в явлениях и в связях окружающей действительности. Такие дети оторваны от реальности, проявляют негативизм и гру­бость по отношению к родителям и воспитателям, теряют интерес к школе и вообще к контакту с окружающими.

Дисмнестическая, или парциальная, деменция представляет со­бой угнетение и ослабление памяти в результате перенесенного очагового органического заболевания головного мозга. При этом характерно расстройство памяти на прошлые события при способ­ности запоминать некоторые из текущих событий. Подобное рас­стройство памяти постепенно усугубляется: больной не может воспроизвести даже самые важные личные и общественные собы­тия прошлого. Такая ущербность памяти сопровождается расте­рянностью, слезливостью, больной с дисмнетической деменцией не сдерживает своих эмоций, что свидетельствует о некоторой сохран­ности критичности.

К наследственно обусловленным формам деменции можно от­нести следующие патологические состояния.

Гепатоцеребральная дистрофия, или лентикулярная прогресси­рующая дегенерация (болезнь Вильсона — Коновалова) обуслов­лена наследственным нарушением обмена белков и меди, переда­ющимся по рецессивномутипу.Характеризуется поражением пече ни, перерождением ее клеток и дегенерацией чечевпцеобразиых ядер.

Заболевание начинается в детском и юношеском возрасте, не­редко носит семейный характер. Впервые его описал С. Вильсон в 1912 г., а детально этиологию, патогенез, клинику и патоморфо­логию этого заболевания осветил в 1948 г. советский психиатр Н. В. Коновалов. Причиной поражения головного мозга, по мнению

Н. В. Коновалова, являются токсические продукты, образующиеся в печени при этой патологии.

Клиническая симптоматика нарастает медленно, появляются чувство скованности при движениях, их замедленность, повышение тонуса мышц. Начальная стадия болезни характеризуется неуспе­ваемостью ребенка и школе и аномалиями поведения со склоннос­тью к псепдологнн. Далее появляются экстрапирамидные расстрой­ства с дрожанием, нарушением походки, а также расстройство речи, судороги конечностей, насильственные смех, плач и гримас­ничанье. По мере нарастания прогредиентности возникают пси­хопатологические нарушения: стереотипные движения и затор­моженность, снижение памяти, иногда возбуждение с чувством тревоги. Умственный распад для этой формы деменции не обяза­телен.

Болезнь Штурге — Вебера — наследственно-дегенеративное, ред­ко встречающееся заболевание, проявляющееся ангиоматозом (из­быточным разрастанием кровеносных сосудов) нервной системы.

Клинически характеризуется эпилептиформными припадками, появлением на коже лица, головы, слизистых оболочках опухоле­видных образований — ангиом. Рентгенографически, преимущест­венно в области затылочной доли полушария большого мозга, об­наруживаются очаги обызвсствлсппя. Заболевание характеризуется прогредиентным течением и нередко сочетается с очаговой симпто­матикой в виде афазии, нарушения зрения и походки. Некоторые дети с таким заболеванием могут обучаться во вспомогательной школе, другие — совершенно не способны к обучению.

Инфантильную (идиопатическую) деменцию впервые описал венский врач и педагог Т. Геллер в 1908 г. При электроэнцефало- графическом патоморфологическом исследовании в головном моз­ге ребенка с таким заболеванием обнаруживают деструктивный процесс, этиология которого окончательно не выяснена. По мнению некоторых авторов, он обусловлен обменными нарушениями.

Заболевание проявляется тем, что у детей в возрасте 3—5 лет, развивавшихся до этого нормально, без видимых причин утрачи­вается общительность, исчезают реакции на замечания близких, появляются гримасничание, стереотипии и причудлиные позы, как при шизофрении. Через несколько месяцев или через год появля­ются прогрессирующие расстройства речи, вплоть до афазии, утра­чиваются приобретенные навыки, резко снижается память и на­рушается мышление. Развивается глубокий интеллектуальный де­фект, не поддающийся лечебно-педагогической коррекции.

Синдром Лоренса — Бидля (Лоренса — Муна — Барде — Бидля)

представляет собой наследственно обусловленную аномалию ли­пидного обмена с поражением промежуточного мозга и гипофиза.

Клинически проявляется диспластическим телосложением, ожи­рением, полным или частичным сращением пальцев (синдактилия), наличием лишних пальцев (полидактилия), недоразвитием поло­вых органов, пигментным ретинитом (поражением сетчатой обо­лочки), косоглазием и близорукостью. Прогрессирующее ухудше­ние зрения отрицательно сказывается па умственном развитии еще до развития признаков дементности. Примерно в возрасте 8—12 лет появляются экстрапирамидные гиперкинезы, немотивирован­ное психомоторное возбуждение. Сравнительно быстро нарастает слабоумие.

Нейрофиброматоз, или болезнь Реклингхаузена, чаще развива­ется в пубертатном периоде — в возрасте 10—12 лет. Характеризу­ется выраженным нейрофиброматозом, несколько напоминающим туберозный склероз, в виде появления у больного множественных опухолевидных образований — нейрофибром, неврином, гемангиом в подкожной клетчатке и множественных неврином черепных и спинно-мозговых нервов. Обнаруживаются глиоз и мелкие нейро­эпителиальные новообразования в области желудочков мозга и водопровода среднего мозга. На коже — обилие чечевицеобразных пигментных пятен. Заболевание характеризуется медленным про- гредиентным течением и приводит к формированию интеллектуаль­ного дефекта.

Наследственная хорея (Гентингтона) и атетоз также сопрово­ждаются равитием у детей интеллектуального дефекта. Возникают в результате наследственно обусловленного поражения подкорко­вых ядер и атрофии коры большого мозга. У детей хорея Гентингто­на может развиваться в начале пубертатного периода. Отмечаются расстройства речи (дизартрия и афония). Затем к ним постепенно присоединяются хореические и атетоидные гиперкинезы, усилива­ющиеся при волнении, нарушается походка, снижаются работоспо­собность и память, особенно способность запоминания. Далее из­меняется фон настроения: появляется безразличие или эйфорич- ность, снижается критичность, прогрессирует деменция.

Двойной атетоз обусловлен унаследованным или перинатальным поражением подкорковых ядер головного мозга и клинически ха­рактеризуется повышением тонуса мышц, насильственными движе­ниями в дистальных отделах конечностей (кистях и стопах), мыш­цах лица и языка, непроизвольными вычурными позами, расстрой­ством речи в виде дизартрии и постояннным гримасничанием. Такие дети и подростки отличаются беззаботностью и бесцеремон­ностью, беспричинной эйфорией. Заболевание прогрессирует мед­ленно и примерно в 50 % случаев приводит к развитию деменции.