РЕВМАТИЗМ

Ревматизм деп негізінен жүректің дөнекер тінінің зақымдану-ымен сипатталатын, в-гемолиздеуші стрептококтар қоздыратын инфекциялық-аллергиялық сырқатты түсінеміз. Ревматизм алға-шқы рет мектеп жасьшдағы балаларда (7-15 жас) бастальш, кейін созылмалы, жиі-жиі қайталанатьш ауруға айналады.

Ревматизм XIX ғасырдың бірінші жартысында клиницистер Буйо (1936), Г И. Сокольский (1938), патологоанатом АИ. Полу­нин (1953) жөне т.б. зерттеулеріне байланысты жеке сырқат ретінде қарала бастады. Г.И.Сокольский өзінің ғылыми еңбектерінде рев­матизм сырқатында дөнекер тінінің жүйелі түрде зақымданаты-нын айтып кеткен болатын.

Ревматизмді зерттеудің екінші кезеңі ревматизмнің өзіне төн морфологиялық белгілерінің - ревматизм гранулемасының табылу-ымен байланысты. Оны алғаш рет неміс ғалымы Л. Ашофф (1904), ал жан-жақты орыс ғалымы В.Т.Талалаев (1921) жазып қалдырған, соңдықтан оны Ашофф-Талалаев гранулемасы деп атайды.

Бүдан кейін ревматизм ауруында осы гранулематоз үрдісімен бір қатарда экссудативті қабыну үрдістері де байқалатыны анық-талды. Экссудативті миокардит - жас балаларда кейде гранулема­тоз үрдісінен де күшті дамиды (М.АСкворцов, 1939). Қазіргі ке-зенде ревматизмге байланысты дөнекер тінде дамитын өзгерістер, гистохимиялық, электронды микроскопиялық, иммундық-морфо-логиялық әдістермен зерттелуде.

Ревматизм, ревматизмдік аурулардың ішіндегі ең көп тараған түрі, ал жас балаларда жүрек-қан тамыр жүйесі ауруларының ішінде бірінші орында түрады.

Этиологиясы. Жоғарыда ревматизмді негізінен |3-гемолиздеуші

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

стрептококк тудырады деп айтып кеттік, өдетте ауру белгілері стреп-тококтың фарингиттен кейін 2-4 аптадан соң басталады. Бірақ, стрептококтық баспамен, фарингитпен ауырғандардың 0,1-3%-де гана ревматизм дамиды. Тек осы кісілерде иммундық жүйенің стреп­тококк антигендеріне деген жоғары сезімталдығьі анықталған. Бірақ та стрептококк ревматизмнің жалғыз себебі емес. Ревматизмнің да-муы түқым қуалау жолымен келіп шығатын, отбасылық-генетика-лық бейімділікке де байланысты. Ревматизм түқым қуалау белгілері бойынша көп генді аурулар қатарына жатып, қанда HLA 35 көбейгеңцігі, HLA A3 азайғандығы байқалады. Ревматизм-нің өрі қарай үдемелі түр алуы миокардтың стрептококк антигендерімен немесе кейінірек пайда болатын иммундық кешендермен зақымда-нуына байланысты. Бүл мөселенің екінші жаты, осы типтегі стреп-тококтардың мембраналық антигендерімен миокард сарколеммасы антигендерінің өте щсастыгында жатыр. Осыған байланысты орга-низмде стрептококк антигендеріне қарсы түзілген антиденелер ми­окард тінін де бүза бастайды. Сонымен қатар стрептококтар капсу-ласьшдағы гиалурон қьпықылы жүрек қақпақшаларьшдағы гликоп-ротеидтермен әсерлесетіні анықталған. Осылайша аутоиммундық үрдіс іске қосылады. Сол үшін ревматизм дамуьшда иммундық ме-ханизмдер негізгі рөл атқарады.

Патологиялық анатомиясы. Мүнда негізінен жүректің дәнекер тініндегі өзгерістер сөз болады. Организмнің басқа ағзаларындағы (буындағы, сірі қабықтардағы жөне т.б.) морфологиялық озгерістер ревматизмге үқсас басқа сырқаттарда да кездеседі.

Ревматизмге төн озгерістердің ішінде гранулематоз үрдісінің орны ерекше. Себебі, гранулема иммундық қабынудың морфоло-гиялық корінісі есебінде дәнекер тіндегі некроз ошақтары айнала-сьшда дамиды. Гранулеманы қүраушы гистиоцит, жас макрофаг жасушалары осы жердегі фибриноидты некроз ошақтарын обып жоюға тікелей қатысады. Осы жасушалардьщ түрлеріне қарай оты-рьш ревматизмге төн қабынудьщ белсенділігін анықтауға болады. Қабынудың алгашқы кезеңінде гранулеманьщ ортасында фибрино­идты некроз ошағы болып, айналасыңца ірі гистиоцит, макрофаг, бірлі-жарымды лимфоцит, плазмалы жасушалар болады, бүған "өте жас" гранулема деген ат берілген. Осы жердегі некроз ошақтары бүтіндей жойылғаннан кейін гистиоцит, макрофаг жасушалары өз белсенділігінен айырылып, бір-біріне жақындап созылып сала-сала болып жайғасады, гранулеманьщ бүл түрін "ескірген" гранулема дейді. 3-4 айдан соң осы жер түгелімен дәнекер тінімен алмасады, оны - "тыртықтанған" гранулема деп атайды.

Ревматизмнің клиникалық-анатомиялық түрлері. Ревматизм

13 бөлім. Ревматизмдік аурулар

1) Диффузды эндокардит немесе вальвулит. Бүл кезде жүрекқақапақшалары ісініп ревматизмге төн алғашқы, қайтымды, өзгерістер (мукоидтық ісіну) пайда болады, бірақ қақпақшаның эндотелий қабаты бүзылмайды.

2) Жедел суйелді эндокардит. Жүрек қақпақшаларьшьщ жиегінде сүйел төрізді қүрылымдардың пайда болуымен сипатталады.» Мик­роскопией тексергенде олар фибрин жіпшелерінен, тромбоциттер мен лейкоциттерден түратьш ақ тромбтар екендігі анықталады (тромбоэндокардит). Тромбтың түзілуі эндотелий қабатының бүзы-луымен, осыған байланысты жергілікті тінде тромбокиназаның пайда болуымен тікелей байланысты.

3) Фибропластикалық эндокардит қабынудың продуктивтікомпонентінің басым болуымен, жүрек қақпақшаларының фиб-роздануымен сипатталады. Бүл өзгеріс-тер жоғарыдағы эндокардиттердің екі түрінің нәтижесі есебінде де дамуы мүмкін.

4) Қайталама суйелді эндокардит. Эндокардиттің бүл түрі ревматизмнің созылмалы, қайталамалы сырқат екендігін дөлелдейді. Ревматизмнің әрбір шабуылынан кейінгі жүрек қақпақшаларындағы морфологиялық өзгерістер: дөнекер тін дезорганизаци-ясы, жедел қабыну, олардың бір-біріне жабысып қалуына, пішінсізденуіне, тыртықтанып қалыңцауына соқтырады, осыған байланысты жүрек ақаулары дамиды (103-сурет). Кейде осы жерге Са 103-сурет. Қайталама түздары шөгіп қалып, қақпақшалар сүйелді эндокардит қалындап қатып қалады. сол жүрекше

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

13 белім. Ревматизмдік аурулар

Ошақты аралық экссудативті миокардит ревматизм үрдісі кли-никада жасырын, белгісіз түрде өткенде кездейсоқ табылып, ол жерде аздаған лимфоциттер мен лейкоциттерден қүралған сіңбелер көрінеді.

Жүрек қабыньщ қабынуы - перикардит - серозды және фибриңді түрде көрінеді. Осы жүрекгі сыртқы көрінісіне қарап "түкгі жүрек" деп атайды (104-сурет).

Ревматизмде одан басқа өкпе қабының қабынуы - плеврит және ішастардың қабынуы - перитонит те кездеседі.

Ревматизмнің полиартритті турі - ревматизммен ауырған адам-дардың тең жартысында болып, әдетте тізе, тобық, иық және шын-тақ сияқты ірі және орта буындарды зақымдайды. Буындарда се-розды-фибринді экссудат жиналады, ал синовиалды қабықтарда

мукоидты жөне фибриноидты

ісінулер, васкулиттер байқалады.

Дегенмен осы буындар өз пішінін

жоғалтпайды.

Ревматизмнің миды зақымдай-

тын турі - жас балаларды хорея

деген ауруға соқтырады. Бүл ауруға

үшыраған кісі би билегендей не-

месе селкілдеп (гиперкинезия)

жүреді. Бүның себебі ревматизмде

мидағы қан тамырлары қабынып

(васкулит) гипоксия дамиды, нә-

тижеде нерв жасушаларында

әртүрлі дистрофиялық, атрофия-

лық өзгерістер кездеседі. Осыған

байланысты нерв жүйесіндегі қол-

аяқ қимылын реттеп отыратын

орталықтар бүзылады.

Гиперкинезияньщ пайда болуы мидың қыртысасты түйін-дерінде, гипоталамуста, сопақша мида нерв талшықтарында дамитын қайтымды морфологиялық өзгерістерге байланысты.

Ревматизмнің түйінді турі — тері астында, буын қабының ай­наласында, сіңірлерді бойлап, көлденеңі 0,5-2 см, ауырмайтын қатты түйіндердің пайда болуымен сипатталады. Микроскоппен қарағанда оның ортасында фибриноидты некрозды, айналасында лимфоидты және макрофагты жасушаларды көреміз. Түйіндердің пайда болуы организмдегі аллергияның өте жоғары дамығандағы-нан хабар беріп, қолайсыз нәтижелерге соқтырады.

Басқа агзалардаеы өзгерістер. Өкпеде ревматизмге тән қабыну(пневмония) дамиды. Бүл пневмония серозды-фибринді немесе геморрагиялық түрде өтеді. Сонымен қатар өкпеде васкулиттер дамиды, ал альвеола аралығында лимфоцит-гистиоцит элементтері жиналып қалады (интерстициалдық пневмония). Альвеоланьщ ішкі қабатында белокты мембраналар түзіліп альвеола эпителиі түсе бастайды (десквамация).

Бүйректе ошақты, кейде диффузды гломерулонефрит далщды. Теріде сақина тәрізді эритема, ақшыл қызыл айнала орналас-қан бортпелер көрінеді. Осы өзгерістердің морфологиялық негізінде тері қан тамырларының қабынуы жатады.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

13.2. РЕВМАТОИДТЫҚ АРТРИТ

Ревматоидтық артрит - негізінен синовиалды қабықтардьщ, буындар айналасындағы дәнекер тіннің жөне буын шеміршегінің зақымдануымен сипатталатын созылмалы сырқат. Ревматоидтық артрит юшникада майда буындардың қабынуымен, олардың де-формациясымен және қызметінің бүзылуымен ерекшеленеді.

Этиологиясы мен патогенезі. Ревматоидтық артрит 40-50 жас-тан кейін басталады, әйелдер еркектерге қарағанда 4-,5 есе жиі ауырады. Ревматоидты артриттің этиологиясы толық анықталма-ған, оның дамуывда вирустар, бактериялар, микоплазмалалар, яғни инфекциялар қатысады деген ғылыми дерекгер бар. Осы қоздыру-шылар өсерінде қабынған синовиалды қабықтарда жергілікті им-мунологиялық реакция нәтижесінде қүрылымы өзгерген JgG пай­да болады. Аурулардың 80%-да осы иммуноглобулиндерге қарсы организмде антиденелер немесе ревматоидтық фактор (Рф) тузіледі. Бул фактор JgM қатарына жататыны анықталған. Ревма­тоидты фактордың пайда болуы организмнің иммундық жүйесіндегі түқым қуалау жолымен келіп шыққан жетіспеушіліктің белгісі болып саналады. Сондықтан ревматоидгы артритті организмде Т-лимфоциттері дефицитінде немесе қанда О-лимфоциттердің саны көбейіп кеткенде, В - лимфоциттердің белсенділігі күшейгенде дамитын сырқат деп қарауға болады. Осы сырқатта түзілген им^ мундық кешеннің буын тіндерінде шөгіп қалуы комплемент жүйесін белсендіріп, сол жерге нейтрофилді лейкоциттер жиналып қала-ды. Олар өздерінен лизосомалық ферменттерді және басқа да қабы-ну медиаторларын бөліп шыгарады. Осыған байланысты майда қан тамырлардың қан айналымы бүзылып жергілікті қабыну үрдісі (си-новит) басталады. Ревматоидтық артриттің иммундық жүйенің бүзылуына байланысты дамуының морфологиялық белгісі ретінде синовиалды қабықта лимфоциттерден, плазмалы жасушалардан түратын сіңбелердің пайда болуын көрсетуге болады.

Ревматоидтық артритпен ауырған науқастарда HLA ДЯ4 және ДЮ антигендердің көбеюі, ал HLA ДІ12 антигендердің азаюы, осы ауруларда иммундық жүйе қызметінің бүзылуынан хабар береді.

Патояогиялық анатомиясы. Ревматоидтьщ артритгің клиникалық-морфологиялық белгілеріне қарай: жедел (басталу), созылмалы және соңғы кезеңдерін ажыратады. Ревматоидтық артритте алгашқы өзгерістер, жоғарыда айтылғандай, синовиалды қабықтардан баста­лады. Аурудың жедел басталу кезеңінде синовиалды қабықтьщ бүрлері қанмен толып ісініп, стромасында мукоидты, фибриноидты өзгерістер дамиды. Сонымен қатар жергілікіі синовиоцит жасушалары көбейіп,

13 бвлім.Ревматизмдік аурулар 337

•тттттт■*—— ........................................................... ————— и........................ и і і і і і..............................................

лимфоцитгі жөне плазмалы сінбелер пайда болады. Егер бүл өзгерістер фибриноидты некрозға дейін жетсе осы бүрлер үзіліп түсіп, буын ерекетіне байланысты, күріш дөніндей ақшыл қатты затқа айналады ("күріш төрізді денешікгер"). "Куріш денешіктері" буындағы қабы-нуға байланысты пайда болтан фибриңцік экссудаттың организация-сы нөтижесіңде де түзілуі мүмкін.

Осылайша басталған жедел қабыну өріқарай созылмалы түрге өтеді. Аурудың созылмалы кезеңінде бүзылған синовиалды қабық орнына грануляциялық тін түзіледі. Ол сүйек басын қаптан түрған шеміршекті бүзып оның орнын баса бастайды. Осы түзілген тінге паннус (қабық) деген ат берілген. Грануляцшшық тін бірте-бірте жетіліп фиброзды тінге айналады.

Ревматоидты артриттің соңгы кезеңінде буын сүйегінің бүтіндей бүзылған беткейлері бір-бірімен дөнекер тін арқылы қосылып, өуелі фиброзды анкилоз, кейінірек суйекті аниликоз дамиды. Осыған бай­ланысты буын өрекеті бүтіндей тоқтайды немесе буын басы тай-ып, пішіні бүзылған (деформацияланған) буындар түзіледі. Соны­мен қатар буын айналасындағы жүмсақ тіндерде фибриноидты некроз, қабынуы нөтижесінде сіңірлердің үзіліп кетуі сияқты өзгерістер көрінеді.

Теріасты туйінінің пайда болуы ревматоидты артритке тән бслгілердің бірі болып, аурулардың 25-30%-да кездеседі. Бүл түйіндерді микроскоппен Караганда ортасында некроз ошағын, айналасында эпителиоидты жасушаларды, ал оның сыртында лим­фоцит жөне плазмалы жасушалардан түзілген сіңбелерді, яғни со­зылмалы қабыну белгілерін көреміз.

Ревматоидтық артрит дөнекер тіннің жүйелі аурулары қата-рына жатып, жоғарыда айтылған буындардағы өзгерістерден ба­ска, көптеген ағзалардың патологиясымен көзге түседі. Бүл өзгерістердің негізінде ревматоидтық артритте дамитын васкулит-тер жатады. Кейде артерияның ішкі қабатының гиперплазиясы немесе васкулиттегі тромбоз нәтижесінде тамыр санылауы бүтіндей жабылып, кейбір ағзаларда некроз, гангрена пайда болады.

Жүректе кардиосклероз, ошақты немесе тараған аралық мио­кардит, ревматоидтық түйіндер пайда болуына байланысты гра-нулематозды перикардит дамиды. Қан тамырларында облитераци-ялық эндоартериит, тромбоз жөне периартериит дамуы мүмкін, осыған байланысты қолда, теріде жаралар, гангрена ошақтары пайда болады.

Өкпеде капиллярит, васкулит, ревматоидтық жедел немесе со­зылмалы аралық пневмония, қүрғақ плеврит, пневмосклероз, буйректерде амилоидоз, гломерулонефрит, нефросклероз дамиды.

22 - 437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Лмилоидоз өлген кісілердің 20-25%-да кездесіп, оның пайда болуы қанда ревматоидтық фактордың түзілуімен тығыз байланы-сты. Амилоидоз көкбауырда, лимфа түйіндерінде, асқазан-ішек жүйесінде, жүректе табылады.

Ауру өлімі көбінесе бүйрек амиловдозына, васкулиттердің ас-қынуьша, пневмонияға немесе емдеу нөтижесінің сөтсіздігіне бай-ланысты болады.

13.3. ЖҮЙЕЛІ ҚЫЗЫЛ ЖЕП

Жуйелі қызыл жегі (lupus erythematodes disseminatus) аутоим-мундық сырқаттар қатарына жатып, дөнекер тіннің, қан тамырла-рының, терінің жөне т.б. ағзалардың зақымдануымен сипаттала-ды. Аурулардың 90%-на жақьшы 20-30 жастағы жас өйелдер.

Этиологиясы. Қазіргі кезде жүйелі қызыл жегіні вирустар, соның ішінде ретровирустар қоздырады деген, ғылыми түрғыдан өлі толық дөлелденбеген пікір бар. Себебі қанда қызылша, қызамық вирус-тарына, өсіресе, ретровирустарға қарсы антиденелер табылған.

Патогенезі. Жүйелі қызыл жегінің дамуында иммундық жүйенің жөне гендік бейімділіктің маңызы өте зор. Бүл ауру көп факторлы сырқаттар қатарына жатып, жыныспен байланысқан бейщділік пен иммунитеттің гендік бүзылулары негізінде дамиды. Организмде Т-хелперлерінің жетіспеушілігі, Т-супрессорлардың өлсіздігі, осыған байланысты В-лимфоциттер белсенділігінің ар-тып кетуі байқалады. HLA - DR-2, DR-3, В7 жөне В35 антигендердінің барлығы байқалады. Осы өзгерістер нөтижесінде жасуша ядроларына жөне ДНҚ-ға қарсы бағытталған антиденелер түзіледі, қанда өртүрлі иммундық кешендер пайда болады. Сондық-тан жүйелі қызыл жегіні аутоиммундық аурулар қатарына, соның ішінде иммундық кешендер ауруларына жатқызады.

Патологиялық анатомиясы. Жүйелі қызыл жегіге дөнекер тіннің жүйелі дезорганизациясы (бүзылуы), қан тамырларының қабынуы (васкулиттер) (105, 106-суреттер) және ядро патологиясы тән. Осы белгілердің ішінде ядро патологиясы ерекше орын алады. Оның пайда болуына организмдегі ядроға жөне ДНҚ-на қарсы түзілген антиденелер тікелей өсер етеді. Ядродағы хроматинді қалдықтар барлық өзгерген тіндерге сіңіп қалып, гемотосилйнмен жақсы бо-ялатын ерекше заттар гемотоксилждік дене-шіктер түзеді.

Жүйелі қызыл жегіге тән "қызыл жегілік жасушалар", LE-жасушалар аутоиммундьпс, өсерлер нәтижесінде өзгерген жасуша-ларды лейкоциттер немесе макрофагтар жүтьш алғаңца пайда бо-

Жи4хметов. Патологиялық анатомия

13 белім. Ревматизмдік аурулар

лады. Бүл жасушалар аурулардың 80%-да табылып, клиникада осы аурудың ди-агнозын анықтауда маңызы зор.

Терідегі өзгерістер. Жүйелі қызылжегіде бет терісінің екі жағында мүрьш арқылы қосылып жататын, пішіні көбе-лек тәрізді қызару пайда болады. "Көбе-лек тәрізді көрініс" осы сырқатқа тән сыртқы белгілердің бірі болып, аурудың аты да осыған байланысты қойылған. Теріні микроскопией тексергенде оның үстінгі қабатының түлегенін (гиперкера­тоз), эпидермис атрофиясын, теріасты дөнекертінніңбүзылғанын, продуктивті-деструктивті васкулитті көреміз. Бүл өзгерістер эпидермис пен дерма шекара-сында иммундық, кешеңдердің фибрино-идты депозиттердің шөгіп қалуымен түсіндіріледі.

Ішкі агзалардагы өзгерістер. Буйректі электрондық микроскоп-пен тексергеңде бүйрек шумағыңдағы эндотелий, эпителий астыңда және мембрана ішінде электрондар өтпейтін (қатты) депозиттар-ды көреміз. Бүл өзгерістер иммуңцы реакциялар нөтиже-сінде пайда болады. Осыған байланысты бүйрек шумағыньщ капиллярларын-да фибриноидты ісіну немесе некрозданған жасушалардың көбеюін, склероз жөне қабыну үрдістерін көреміз. Капиллярлардың негізгі мембранасы қалыңцап олар "сым шумақтары" төрізді көрінеді. Осы жерлерге гематоксилин денешікгерінің шөгіп қалуы да төн. Жал-пы бүйректе ошақты, диффузды немесе мембранозды гломерулонеф­рит (люпус-нефрит) дамиды (107, 108-сурет).

Жүйелі қызыл жегіге жүректе бактериясыз, Либман-Сакс эндокардиті, ошақты миокардит жөне фибринозды перикардит; бу-ында - синовит, өкпеде - пневмонит, экссудативті плеврит, бауыр-да — гепатит, талақта — пиязтөрізді склероз дамуы да төн. Алдерматит, артрит, полисерозит аурулардың 90%-да табылады. Со-нымен қатар бүл аурудың тек терінің зақымдалуымен сипаттала-тын түрі бар. Оны дискоидтық қызыл жегідеп атайды. Себебі ауру-дың бүл түрінде басқа ағзаларда өзгерістер болмайды.

Ауру елімі көбінесе бүйрек патологиясымен, екінпіілік инфек-циялармен немесе емдеу барысындағы асқынулармен байланысты.

13.4. ЖҮЙЕЛІ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Жуйелі склеродермия терінің, ағзалар стромасының склерозы-мен сипатталатын созылмалы ауру. Бүл ауруда негізгі өзгерістер теріде көрінеді. Склеродермия нөтижесінде тері қалыңцап, тыгыз-далып, өз серпімділігін жоғалтады. Науқас бетіне маска кигізгендей мимикасын жоғалтып, аузы өрең ашылып, езуінің айналасында өжімдер пайда болады, ал қол, аяқ бармақтары бүрісіп, тартылып қалады.

Этиологиясы белгісіз, бірақ та осы аурудың дамуында организ-мге механикалық өсерлер, химиялық заттар өсері, үзақ уақыт тоңу, кейбір генетикалық себептердің маңызы бар. Осы ауруда НІА АІ, В8, ДЗ, Д5 антигендері жиі табылады.

Патогенезі. Жүйелі склеродермия үшін коллаген синтезінің бүзылуы жөне фиброздану үрдісінің үдемелі түрде өтуі тән. Бүл жағдай фибробластар қызметінің күшейіп коллаген талшықтары-ның көптеп түзілуіне байланысты. Фибробластар коллагенге қарсы сенсибилизацияланған Т-лимфоциттер бөліп шығаратын лимфо-киндер өсеріңце 1 және 3-типтегі коллагеңдерді, фибронектинді.

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

13 белім. Ревматизмдік аурулар